Dans l'œdème de Quincke - familièrement appelé angio-œdème (AE) - (synonymes: œdème essentiel aigu; œdème de Quincke aigu du Peau; Œdème circonscrit aigu; Œdème circonscrit aigu; Œdème angioneurotique allergique; Angioedème allergique; Œdème glottique allergique; Œdème angioneurotique; Œdème angioneurotique avec ruches; Angio-œdème avec urticaire; Maladie de Bannister; Urticaire laryngée; Œdème périodique; Syndrome de Quincke; Urticaria gigantea; angioedème (AE); CIM-10 T78. 3) est un gonflement souvent massif de la sous-cutanée (sous-muqueuse) ou sous-muqueuse (sous-muqueuse tissu conjonctif) qui affecte généralement les lèvres et les paupières, mais peut également impliquer langue ou d'autres organes.
Différentes causes peuvent être distinguées. Dans la plupart des cas, il s'agit d'un réaction allergique ou l'effet secondaire des médicaments.
Selon la cause, les formes suivantes sont distinguées:
- histaminiqueœdème de Quincke médié.
- Angioedème allergique; survient dans la moitié des cas en association avec de l'urticaire (urticaire); forme la plus courante
- Allergie-comme un angio-œdème - dans le contexte d'infections, d'intolérances (réactions d'intolérance; généralement déclenchées par médicaments tel que l'acide acétylsalicylique, ASS) ou des réactions auto-immunes (réaction pathologique (pathologique) du système immunitaire contre les propres tissus du corps).
- Condition physique: par exemple pression, du froid, lumière, etc.
- Angioedème idiopathique - sans cause apparente (rare).
- Bradykinineœdème de Quincke médié (la bradykinine est une hormone peptidique et tissulaire qui est entre autressang navire altérant) et impliqué dans douleur production).
- Angioedème héréditaire (AOH) - dû à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) (déficit en protéines sanguines); environ 6% des cas:
- Type 1 (85% des cas) - diminution de l'activité et concentration d'inhibiteur de C1.
- Type II (15% des cas) - diminution de l'activité avec des concentration d'inhibiteur de C1.
- Angioedème induit par un inhibiteur du RAAS (RAE) - dû à médicaments: Inhibiteurs de l'ECA (fréquent:> 50% des cas d'angio-œdème sévère) ou des antagonistes AT1 (antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II de sous-type 1, antagonistes des récepteurs AT1, antagonistes AT1, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine, "sartans") (peu fréquent).
- Angio-œdème acquis:
- Surtout dans le lymphome malin (généralement cancer des ganglions lymphatiques) (type 1)
- Inhibiteur C1 anticorps (type 2).
- Angioedème héréditaire (AOH) - dû à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) (déficit en protéines sanguines); environ 6% des cas:
- Autre angio-œdème - le développement ne peut être expliqué par histamine seul, ni par bradykinine seule; d'autres substances endogènes jouent ici un rôle.
Pic de fréquence: l'angio-œdème allergique survient principalement à l'âge adulte, tandis que la forme héréditaire apparaît généralement enfance et l'adolescence. La forme acquise survient généralement après l'âge de 30 ans.
La prévalence (fréquence de la maladie) pour angioedème héréditaire est <1% (en Allemagne). En Allemagne, on estime que plusieurs milliers de personnes sont affectées chaque année par un œdème de Quincke récurrent (récurrent). Environ 0.1 à 0.6% des patients prenant Inhibiteurs de l'ECA développer un œdème de Quincke. La proportion est encore plus faible lors de la prise de bloqueurs AT1.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) pour angioedème héréditaire est de 2 à 4 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: l'œdème de Quincke survient de manière aiguë. C'est indolore et rarement démangeaisons. Le gonflement peut durer des heures, voire des jours. Si l'œdème de Quincke se développe rapidement et touche le pharynx muqueuse, il s'agit d'une urgence médicale car l'obstruction (rétrécissement) du voies respiratoires et une suffocation conséquente peut se produire.
