Amélogenèse imparfaite

Dysplasie héréditaire (malformation) du émail est connue sous le nom d'amélogenèse imparfaite (synonymes: amélogenèse; amélogenèse imparfaite; dysplasie dentinaire; dentinogenèse imparfaite; syndrome de dentinogenèse imparfaite II; héréditaire structure dentaire désordre; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; CIM-10: K00.5). le émail est altérée en quantité ou en qualité.Le trouble est le plus fréquent dans le nord de la Suède (1: 718), et plutôt rare aux États-Unis (1:16,000 XNUMX) .L'amélogenèse imparfaite est classée comme suit:

  • Type hypoplasique - trop peu émail.
  • Type d'hypomaturation - émail immature.
  • Type d'hypocalcification - sous émail calcifié.
  • Immaturité partielle et sous calcification, en combinaison avec le taurodontisme.

Symptômes - plaintes

Les dents de lait et les dents permanentes sont affectées:

  • Hypersensibilité
  • Surface en émail rugueuse et mate
  • Surface en émail brillante, qui éclate rapidement
  • Décoloration - jaunâtre-brunâtre
  • Forte attrition des dents
  • Épaisseur d'émail réduite - ponctuelle ou surfacique.
  • Manque de contacts proximaux (points de contact avec les dents adjacentes).
  • Émail très doux de type hypomaturation et type hypocalcification.
  • Gingivite (inflammation des gencives)
  • Hyperplasie gingivale (prolifération des gencives).
  • Morsure ouverte frontale fréquente
  • Perte de la relation verticale de la mâchoire (hauteur de la morsure)
  • Pain

Pathogenèse (développement de la maladie) - étiologie (causes)

L'amélogenèse imparfaite se produit lorsque la formation de l'émail est interrompue. La maladie est héréditaire soit autosomique dominante, autosomique récessive ou liée à l'X. Selon le site où la maturation de l'émail ne se déroule pas correctement, les différentes formes d'IA en résultent. Il a été observé que la maladie survient souvent en association avec un ou plusieurs des troubles énumérés ci-dessous:

  • Troubles de l'éruption des dents
  • Denticules (formations de substance dure se produisant dans ou à la marge de la pulpe dentaire).
  • Kystes folliculaires
  • Dents incluses ou retenues (dents complètement entourées d'os) de la seconde dentition (éruption de dents de la mâchoire dans le cavité buccale).
  • Résorptions de la couronne et de la racine
  • Taurodontisme (anomalie héréditaire dominante dans laquelle le corps de la dent est agrandi et la racine est raccourcie).
  • Sous-dénombrement des dents

Maladies consécutives

Dans le cadre de l'amélogenèse imparfaite, l'émail s'use très rapidement, ce qui peut conduire à une baisse de la hauteur de la morsure.

Diagnostics

Lors de l'examen clinique, il faut garder à l'esprit qu'il existe de nombreuses manifestations différentes de l'IA. Par conséquent, une histoire approfondie est importante, car il peut déjà être déterminé si un composant héréditaire est présent. Radiographiquement, on peut déterminer que le densité de l'émail de la radiographie est réduit, parfois dentine-comme ou même plus bas. Les diagnostics différentiels à exclure incluent:

  • Troubles de la formation de l'émail acquis
  • Dentinogenèse imparfaite - Maldéveloppement héréditaire autosomique dominant / trouble structurel de la dentition dentaire qui survient chez environ 1 personne sur 8,000 et entraîne une abrasion dentaire sévère.
  • Dysplasies de l'émail dans d'autres maladies - syndrome d'amélo-onchohypohidrose, épidermolyse bulleuse, mucopolysaccharidoses, syndrome oculodentodigital, syndrome ostéosclérotique tricho-dentaire.

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Comme une attrition et une abrasion sévères et rapides se produisent au cours de l'amélogenèse imparfaite, une intervention thérapeutique précoce est toujours recommandée. En raison de l'usure sévère des dents, les patients perdent rapidement leur hauteur verticale (hauteur de la morsure). Dans les feuillus dentition, les obturations en plastique, les couronnes en bande et les couronnes en acier sont les options de restauration les plus couramment utilisées. De cette manière, les dents sont préservées autant que possible jusqu'à leur défaillance physiologique, et l'enfant est en mesure de manger et de développer la parole sans interférence. À l'âge adulte, différents types de couronnes (par exemple toutes céramiques, dioxyde de zirconium) sont disponibles pour la restauration en plus des obturations en plastique. thérapie doit être pratiqué avant l'apparition de dommages et d'inconfort massifs afin de soulager le plus tôt possible les patients des limitations et de l'inconfort associés à la maladie et de les réhabiliter tant sur le plan esthétique que fonctionnel. Il est important de garder à l'esprit que l'émail doux, qui s'use rapidement et vire au brun jaunâtre, représente un lourd fardeau psychologique pour les patients en plus de l'inconfort local, car leur apparence visuelle est considérablement limitée.