Le syndrome de déficit en anticorps (AMS) est un terme collectif désignant les déficits immunitaires congénitaux et acquis qui sont particulièrement caractérisés par une carence en immunoglobulines G. immunodéficience, il existe une sensibilité accrue aux infections. Le traitement est particulièrement indiqué en cas d'infections sévères persistantes.
Qu'est-ce que le syndrome de carence en anticorps?
Le terme syndrome de carence en anticorps fait référence à une variété de déficits immunitaires congénitaux et acquis qui s'accompagnent d'un manque de anticorpsL’ immunodéficiences congénitales sont également appelés collectivement variables immunodéficience syndrome (CVID). L'incidence des DICV serait de une personne sur environ 25,000 800. On suppose qu'en Allemagne environ 3200 à XNUMX personnes souffrent de la forme congénitale de la maladie. En conséquence, CVID est un syndrome très rare. Cependant, par rapport à d'autres congénitaux immunodéficience maladies, c'est la plus courante. L'AMS acquis est beaucoup plus courant et peut être causé par une variété de conditions préexistantes. Dans le syndrome de déficit en anticorps, trop peu anticorps du type immunoglobuline G se forment. L'immunoglobuline G agit contre les bactéries et virus. Par conséquent, le manque d'immunoglobuline G entraîne une forte sensibilité aux infections, ce qui conduit principalement à des infections respiratoires. Le plus souvent, le syndrome de carence en anticorps est diagnostiqué à la fois dans la petite enfance et au début de l'âge adulte.
Causes
Le syndrome de carence en anticorps implique plusieurs troubles génétiques ou acquis. Cependant, la plupart des gène les mutations de l'AMS congénitale sont encore inconnues. Dans quelques cas, cependant, le gène locus pourrait déjà être localisé. Par exemple, diverses mutations du TNFRSF13B gène sur le chromosome 17 se sont avérés provoquer des déficits immunitaires. Le mode d'hérédité de la plupart des déficits immunitaires est également inconnu. Des cas de maladie sporadiques et familiaux ont été identifiés. Cependant, diverses maladies sous-jacentes, de mauvaises conditions de vie, des chimiothérapies ou des radiothérapies peuvent également conduire à une carence acquise de anticorps. Comme mentionné ci-dessus, la principale caractéristique du syndrome de déficit en anticorps est le manque d'immunoglobuline G, qui agit contre les bactéries et virus. Lorsqu'elle fait défaut, les infections bactériennes ou virales peuvent se propager sans contrôle. La carence en anticorps est causée par des défauts de régulation des cellules B. L'expression des symptômes au sein du syndrome varie.
Symptômes, plaintes et signes
Une variété de symptômes peuvent survenir dans le syndrome de carence en anticorps. Ainsi, en plus des maladies respiratoires chroniques, de nombreuses autres infections, troubles du système digestif, peau maladies, lymphe gonflement des ganglions, granulomes, maladies auto-immunes, ainsi que des tumeurs se produisent. Les maladies respiratoires sont dominées par les bactéries tel que Streptocoque pneumonie, Haemophilus influenzae ou Moraxella catarrhalis. Les entérovirus peuvent causer cerveau inflammation. Lamblia produit fréquemment diarrhée et mycoplasme infectent rarement les voies urinaires. En raison de la constante diarrhée, les nutriments ne sont pas suffisamment absorbés. Des symptômes de carence peuvent survenir. Dans certains cas, le plus bas voies respiratoires dilate également (bronchiectasie), entraînant des quintes de toux constantes et crachat. Bronchectasie ou Bronchiectasie ou Dilatation des bronches (DDB) s'accompagne souvent d'infections bactériennes chroniques, qui peuvent détruire davantage la paroi bronchique. De plus, le rate et foie agrandir. Les soi-disant granulomes se forment souvent dans les poumons, rate, foie et moelle osseuse. Ce sont des foyers inflammatoires avec une structure particulière. Changements de peau tel que maladie des points blancs, la chute des cheveux ou granulomes sur le peau peut également se produire. Dans de nombreux cas, maladies auto-immunes se produisent également. Ainsi, l'articulation rhumatismale inflammation, plaquettes d'origine immunologique ou sang carence et pernicieux anémie sont fréquemment observées. Tumeurs du thymus, système lymphatique ou estomac peut également accompagner le syndrome de carence en anticorps. En général, il faut probablement supposer que l'espérance de vie des patients atteints du syndrome de déficit en anticorps est quelque peu inférieure à celle de la population normale. Cependant, peu de données statistiques sont disponibles à cet égard en raison de la rareté de la forme congénitale de la maladie. Les formes acquises de déficit en anticorps sont guérissables par le traitement de la maladie sous-jacente, contrairement aux formes congénitales.
Diagnostic et cours
En cas de récidive maladie infectieuse, le médecin peut poser un diagnostic provisoire de SMA. Le diagnostic est confirmé si trop peu d'immunoglobuline G est trouvée dans le sang. Souvent, immunoglobulines A et M sont également diminués. D'autres tests sont également effectués pour différencier le SMA congénital et acquis, comme la détermination de l'excrétion de protéines dans l'urine ou la perte de protéines par l'intestin.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lorsqu'un syndrome de carence en anticorps est suspecté, un médecin doit être consulté immédiatement. Quiconque remarque soudainement des troubles du système digestif, peau troubles ou plaintes avec le voies respiratoires qui ne peuvent être attribués à aucune autre cause doivent les faire clarifier médicalement. Si le syndrome de carence en anticorps est détecté tôt, il peut généralement être guéri sans aucune complication. Cependant, si le syndrome n'est pas détecté, les infections continuent d'augmenter à mesure que la maladie progresse. Au plus tard, lorsque des plaintes sévères et une gêne physique ou mentale croissante sont constatées, les symptômes doivent être confiés à un médecin. En cas de défaillance d'organe ou choc anaphylactique, l'urgentologue doit être consulté immédiatement. Les personnes qui ont des cas de MAM dans leur famille devraient subir des contrôles de routine réguliers et rechercher des informations sur système immunitaire troubles. Si des symptômes inhabituels surviennent et ne disparaissent pas après une à deux semaines au plus tard, une visite chez le médecin de famille doit être effectuée. D'autres contacts sont des rhumatologues, des immunologistes et des spécialistes du défaut immunitaire respectif.
Traitement et thérapie
Dans le syndrome de déficit congénital en anticorps, le traitement n'est requis que pour les personnes qui présentent des symptômes. Il n'y a aucune possibilité de causalité thérapie sous cette forme d'AMS. Les patients doivent recevoir par voie intraveineuse ou sous-cutanée infusions of immunoglobulines pour la vie, et les perfusions doivent être régulières. Intraveineux infusions sont administrés toutes les deux à six semaines. Celles-ci infusions impliquent l'injection entre 200 et 600 milligrammes de immunoglobulines par kilogramme de poids corporel. Les perfusions sous-cutanées nécessitent beaucoup moins d'immunoglobulines à administrer toutes les semaines. Les infections bactériennes existantes sont contrôlées par antibiotiques. Si un SMA acquis est présent, la maladie sous-jacente doit être traitée. Dans ces cas, une guérison complète de l'AMS est possible.
Suivi
La nécessité d'un suivi dans le syndrome de déficit en anticorps découle souvent d'un plasmocytome ou d'un myélome multiple, lymphomeou sang cancer. Ces graves maladies tumorales nécessitent un traitement professionnel. le thérapie doit également garder un œil sur le syndrome de carence en anticorps qui en résulte pendant les soins de suivi. Le manque d'anticorps augmente considérablement le risque d'infection. Dans un organisme affaibli par des tumeurs, les infections peuvent avoir un effet beaucoup plus mortel que dans un corps capable de produire suffisamment d'anticorps. De plus, des radiations ou chimiothérapie attaque également le matériel cellulaire sain. Cela affaiblit encore plus l'organisme qui se bat pour sa survie. Les soins de suivi visent à informer le patient qu'il est sous surveillance médicale. Cela permet de détecter plus rapidement les récidives ou les modifications de la tumeur causale. Un suivi régulier est essentiel en présence d'un syndrome de carence en anticorps. Le risque général de maladie est considérablement augmenté. De plus, les tumeurs susmentionnées peuvent provoquer des dommages secondaires. Par conséquent, des rendez-vous de suivi réguliers doivent être organisés. Celles-ci s'assurent, à travers des interrogatoires et divers examens de contrôle, que tout a été fait pour la qualité de vie des personnes touchées. Cependant, le syndrome de carence en anticorps primaire ou secondaire peut également être déclenché par malnutrition. En conséquence, bactérien voies respiratoires les infections ou les infections du tractus gastro-intestinal doivent être suivies. Dans le même temps, il faut remédier à la maladie sous-jacente ou à la situation nutritionnelle déclenchante.
Perspectives et pronostics
Les personnes atteintes du syndrome de déficience congénitale en anticorps peuvent ne présenter aucun symptôme à vie. Ils éprouvent aucun effets indésirables et n'ont pas besoin de subir de traitements médicaux. En revanche, les personnes souffrant de symptômes présentent des décomposition cellulaire problèmes pour lesquels aucun soulagement durable ne peut être obtenu. administration de perfusions à intervalles de temps réguliers afin de ne pas subir de détérioration de leur décomposition cellulaire. Si les perfusions sont utilisées en continu, l'organisme peut être suffisamment alimenté en anticorps manquants. Cependant, comme ces anticorps ne sont pas suffisamment produits par l'organisme lui-même et se dégradent en quelques semaines, un traitement répété est nécessaire pour maintenir décomposition cellulaire. Si cela est suspendu, l'état de santé se détériore considérablement en peu de temps. Dans le cas d'un syndrome de déficit en anticorps acquis, les perspectives de pronostic sont nettement plus optimistes que dans le cas du syndrome congénital. Ici, l'organisme n'a besoin que de recevoir temporairement suffisamment d'anticorps. Selon la maladie sous-jacente présente, le processus de guérison peut impliquer une seule perfusion ou plusieurs perfusions. Dès que la maladie sous-jacente est guérie ou que l'organisme est suffisamment stabilisé, il produit indépendamment la quantité nécessaire d'immunoglobuline vitale. Il en résulte une guérison permanente du syndrome de carence en anticorps et l'absence de symptômes.
Prévention
Le syndrome de déficit congénital en anticorps ne peut être évité. Seul les mesures peut être pris pour empêcher Maladies infectieuses. Il s'agit notamment de réduire le risque d'infection. Les personnes immunodéprimées doivent éviter les grands rassemblements de personnes, en particulier pendant les périodes de risque accru d'infection. Pour prévenir la forme acquise d'AMS, un mode de vie sain avec un équilibre régime et beaucoup d'exercice aide. Par ailleurs, alcool et tabagisme doit également être évité. Un mode de vie sain peut également soutenir thérapie de la maladie sous-jacente et améliorer les perspectives de guérison.
Suivi
Le besoin de soins de suivi pour le syndrome de déficit en anticorps découle souvent d'un plasmocytome ou d'un myélome multiple, lymphomeou leucémie. Ces graves maladies tumorales nécessitent un traitement professionnel. La thérapie doit également garder un œil sur le syndrome de carence en anticorps qui en résulte pendant les soins de suivi. Le manque d'anticorps augmente considérablement le risque d'infection. Dans un organisme affaibli par des tumeurs, les infections peuvent avoir un effet beaucoup plus mortel que dans un corps capable de produire suffisamment d'anticorps. De plus, des radiations ou chimiothérapie attaque également le matériel cellulaire sain. Cela affaiblit encore plus l'organisme qui se bat pour sa survie. Le suivi les mesures sont destinés à informer le patient qu'il est sous surveillance médicale. Cela permet de détecter plus rapidement les récidives ou les modifications de la tumeur causale. Un suivi régulier est essentiel en présence d'un syndrome de carence en anticorps. Le risque général de maladie est considérablement augmenté. De plus, les tumeurs susmentionnées peuvent provoquer des dommages secondaires. Par conséquent, des rendez-vous de suivi réguliers doivent être organisés. Celles-ci s'assurent, à travers des interrogatoires et divers examens de contrôle, que tout a été fait pour la qualité de vie des personnes touchées. Cependant, le syndrome de carence en anticorps primaire ou secondaire peut également être déclenché par malnutrition. En conséquence, les infections bactériennes des voies respiratoires ou gastro-intestinales doivent être suivies. Dans le même temps, il faut remédier à la maladie sous-jacente ou à la situation nutritionnelle déclenchante.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de déficit en anticorps (AMS), qui se caractérise par une carence relative en immunoglobulines G, également appelées gamma globulines, signifie un affaiblissement sensible du système immunitaire contre les infections bactériennes et virales. Globulines gamma faire la majeure partie des anticorps dans le plasma sanguin. Ils sont chacun dirigés vers un agent pathogène spécifique avec lequel le système immunitaire a déjà été confronté une fois et a la réponse immunitaire correspondante prête via les immunoglobulines M. Adaptation du comportement quotidien et auto-assistance efficace les mesures exigent que les facteurs responsables de la maladie soient connus. Le SMA peut être génétique ou peut être déclenché par certaines circonstances telles que carence en protéines ou chimiothérapie or radiothérapie. Si la maladie est causée par des facteurs génétiques, les mesures d'auto-assistance consistent principalement à rester à l'écart des sources d'infection, ce qui signifie que le contact avec des personnes qui du froid doit être évité car le système immunitaire ne peut pas fournir une défense appropriée contre les germes ingéré. Le même comportement dans la vie quotidienne est également intentionnel dans le cas d'une MAM acquise, si les causes sont connues mais ne peuvent être évitées pour certaines raisons, par exemple pour obtenir d'autres effets sur la santé. Dans les cas où d'autres troubles de santé graves tels que maladies auto-immunes ou les tumeurs sont considérées comme la cause du SMA, celles-ci doivent être clarifiées rapidement afin qu'un traitement efficace puisse être instauré le plus tôt possible.
