Malformation auriculaire: causes, symptômes et traitement

Une malformation auriculaire est caractérisée par des anomalies de la forme de l'oreillette. Il ne représente souvent pas une valeur de maladie comme dans le cas de oreilles saillantes. Cependant, des malformations auriculaires sévères peuvent être un symptôme d'accompagnement d'un syndrome avec d'autres malformations physiques.

Qu'est-ce qu'une malformation auriculaire?

Le terme malformation auriculaire comprend à la fois des anomalies légères de l'oreillette, telles que oreilles saillantes, et de graves malformations, dans lesquelles les oreillettes peuvent même être complètement absentes. Souvent, les anomalies ne sont pas associées à perte auditive et dans de tels cas n'ont aucune valeur pathologique. Cela est particulièrement vrai pour les soi-disant oreilles de voile (oreilles saillantes). Dans d'autres cas, les malformations sont plus graves et parfois associées à d'autres malformations physiques. Une malformation avec réduction des oreilles est appelée microtie. La microtie de haute qualité est très rare et survient chez 100 à 150 nouveau-nés par an en Allemagne. Dans la plupart des cas, il existe une malformation auriculaire isolée. Dans environ 20 à 30% des cas, il s'agit d'un symptôme d'un syndrome sous-jacent qui est soit génétique, soit causé par saignement pendant la grossesse. Dans l'ensemble, les malformations auriculaires sont classées en trois degrés de gravité allant de la dysplasie du premier degré à la dysplasie du troisième degré.

Causes

Il existe de nombreuses causes de malformations auriculaires. Souvent, cette anomalie ne représente pas du tout une maladie comme dans le cas des oreilles saillantes. Dans ces cas, il ne s'agit que d'une caractéristique externe, qui, cependant, ne s'écarte de la norme par définition que dans le contexte social. Seul le psychologique stress d'être taquiné et ridiculisé peut amener les personnes touchées à subir une correction chirurgicale. D'autres déformations sont plus graves, en particulier lorsque des microties sont impliquées. Dans la majorité des cas, la malformation est isolée et la cause exacte est inconnue. Parfois, un regroupement familial est enregistré. Ensuite, une malformation auriculaire héréditaire peut être supposée. Comme cela a été établi, la malformation est transmise à la progéniture avec une pénétrance variable. Un mode de transmission autosomique dominant est présent. Les différentes expressions des caractères peuvent avoir des causes environnementales mais aussi congénitales. Dans environ 30 pour cent des cas, la malformation auriculaire se produit avec d'autres malformations. Ici, soit des maladies pendant grossesse ou les causes génétiques jouent un rôle. La malformation auriculaire survient notamment en relation avec deux syndromes. L'un est le syndrome de Goldenhar et l'autre est le syndrome de Franceschetti. Dans le syndrome de Goldenhar, il existe une malformation unilatérale d'un côté du visage avec une malformation auriculaire, un menton déplacé vers le côté affecté, un œil mal formé ou manquant, une expression faciale limitée et des problèmes d'audition. La cause de cela condition dans le fœtus On pense qu'il s'agit d'une hémorragie dans les tissus qui servent d'oreilles ou de mâchoires. Le syndrome de Franceschetti, à son tour, est une maladie génétique qui a également d'autres malformations.

Symptômes, plaintes et signes

Les malformations auriculaires se manifestent par une variété de déviations de l'oreillette. Souvent, il ne s'agit que d'oreilles saillantes (oreilles de voile). On parle d'oreilles de voile lorsque l'angle de l'oreillette à la base de l'oreille est supérieur à 30%. Dans les cas extrêmes, il peut atteindre 90%. Cependant, les oreilles simples n'ont aucune valeur de maladie. Cependant, ils sont considérés comme un problème esthétique. Les personnes touchées ne souffrent pas de troubles auditifs. Cependant, en raison des taquineries et du ridicule, ce désalignement des oreilles conduit souvent à des problèmes psychologiques et à un isolement social. Les microties sont cependant plus graves. Ce sont des déformations de l'oreille avec des oreilles anormalement petites. Les troubles auditifs ne surviennent généralement que lorsque les deux oreilles sont touchées par une microtie. Un développement normal de la parole a pu être observé chez les personnes affectées unilatéralement. Cependant, ce n'est pas vrai pour les malformations auriculaires bilatérales. Lorsque des malformations auriculaires surviennent dans le cadre d'un syndrome, d'autres parties du corps sont également affectées par des malformations.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic des malformations auriculaires consiste principalement à déterminer si des troubles auditifs surviennent également. De plus, les causes de la microtie sont recherchées et les antécédents familiaux témoignent souvent d'un trouble héréditaire. Ainsi, la probabilité de son apparition chez d'autres enfants peut être estimée.

Complications

En règle générale, la malformation auriculaire n'entraîne pas de complications particulières ni d'évolution grave de la maladie. La maladie elle-même n'a pas d'impact négatif sur la santé de la personne affectée, il n'y a donc généralement pas de limites dans la vie quotidienne ou dans la vie du patient. Cependant, la plupart des personnes touchées souffrent de taquineries ou d'intimidation en raison de la déformation auriculaire. Les enfants en particulier peuvent éprouver ces facteurs, devenant souvent agressifs ou irritables. Plaintes psychologiques, humeurs ou Dépression peuvent également se faire sentir et réduire en outre la qualité de vie de la personne affectée. Dans la plupart des cas, une malformation auriculaire se produit avec d'autres malformations sur le corps. L'évolution ultérieure dépend fortement de la cause de la maladie. En règle générale, la malformation auriculaire ne provoque pas de difficultés d'audition ou d'autres restrictions dans la vie de la personne affectée. Une malformation auriculaire peut être corrigée par chirurgie. Cela ne conduire aux complications non plus. Le traitement lui-même n'est pas non plus obligatoire. L'espérance de vie de la personne affectée n'est généralement pas affectée par la malformation auriculaire.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans un grand nombre de cas, un médecin n'a pas besoin d'être consulté pour une malformation auriculaire. Pour la plupart des personnes touchées, il s'agit d'un défaut optique qui n'a aucune valeur de maladie. S'il n'y a pas d'autres plaintes, il n'est généralement pas nécessaire de consulter un médecin. S'il y a des limitations de la capacité auditive ou s'il y a douleur ainsi que des perturbations de la équilibre, un médecin est nécessaire. Il y a des changements ou plus maladies de l'oreille qui doivent être examinés et clarifiés. Maux de tête, le vertige, instabilité de la démarche ou anomalies du peau l'apparence doit également être présentée à un médecin. Si des troubles psychologiques surviennent en raison de la malformation auriculaire, une action est nécessaire. En cas d'irrégularités émotionnelles ou mentales, un médecin doit être consulté. Les particularités de comportement, l'humeur dépressive ou le retrait de la vie sociale doivent être discutés avec un médecin. Une consultation avec un médecin est conseillée pour les problèmes végétatifs, stress, ou humeur réduite.

Traitement et thérapie

Pour la dysplasie du premier degré, un traitement non invasif doit commencer chez les nouveau-nés. L'oreille du nourrisson cartilage est encore malléable pendant les premiers jours de la vie. Il peut être bien formé avec une oreillette dans la période du cinquième au septième jour de la vie, de sorte que la malformation soit corrigée. Si le traitement commence plus tard, le succès ne sera pas aussi bon en raison de la rigidité croissante des oreillettes. Les méthodes chirurgicales invasives pour la correction de l'oreille peuvent commencer de la quatrième à la cinquième année de la vie de l'enfant. Le matériau utilisé est le propre du corps cartilage ou en plastique. Cartilage matériel de la travers de porc a fait ses preuves. Dans la plupart des cas, la procédure chirurgicale se compose de trois étapes, chacune étant effectuée à trois mois d'intervalle. Dans la première étape, le cartilage de l'oreille malformé est retiré et le cartilage des côtes est récolté. Après préparation du rudimentaire peau, le cadre auriculaire est formé à partir du cartilage des côtes et implanté. Dans un deuxième temps, l'oreillette est soulevée et un pli d'oreille est formé. Dans une troisième opération, d'autres corrections sont apportées. Cependant, parfois, cette étape n'est plus nécessaire.

Perspectives et pronostics

Le pronostic des malformations auriculaires n'est pas très bon. À moins que l'audition ne soit altérée ou extrêmement diminuée, la malformation auriculaire était au mieux considérée comme un problème esthétique. Il était souvent couvert par plus de gamme. La seule alternative était une prothèse auriculaire en plastique placée sur l'oreillette malformée. En plus de la rééducation audiologique, cependant, la chirurgie esthétique a également contribué à l'amélioration réussie de l'apparence ces derniers temps. le santé les compagnies d'assurance en prennent en charge les frais si la personne concernée souffre de complexes d'infériorité sévères et Dépression à cause de ça. C'est souvent le cas des adolescents, par exemple, et à l'avenir, les perspectives des patients souffrant de malformations auriculaires pourraient être considérablement améliorées. Des scientifiques chinois ont transplanté des oreillettes chez certains enfants atteints. le peau et le tissu cartilagineux pour l'organe auditif a été cultivé à partir des propres cellules du corps en laboratoire. Les nouvelles oreillettes ont ensuite été produites par une imprimante 3D, et implantées à la place de l'oreillette malformée. Le risque de rejet a été minimisé en utilisant les propres cellules du corps. Cependant, il reste à voir si les résultats chirurgicaux, publiés dans une revue médicale avec des preuves photographiques, convaincront les scientifiques occidentaux. La plupart des malformations auriculaires sont déjà congénitales. Ils frappent donc durement les enfants et les adolescents en particulier. Seules quelques malformations auriculaires surviennent chez les adultes, par exemple en raison d'accidents ou de maladies défigurantes.

Prévention

La prévention des malformations auriculaires n'est pas possible. Seule une intervention non invasive rapide dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né atteint peut encore corriger la malformation dans les cas bénins.

Suivi

Dans la plupart des cas, la personne touchée n'a que quelques les mesures de suivi direct à sa disposition en cas de malformation auriculaire. Par conséquent, la personne affectée devrait idéalement consulter un médecin à un stade très précoce pour éviter l'apparition de complications ou d'inconfort. Il ne peut y avoir de guérison indépendante, donc un médecin doit être contacté dès les premiers signes et symptômes. Si les personnes concernées souhaitent avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés pour éviter la récidive de la malformation auriculaire chez les enfants. Dans de nombreux cas, cette malformation peut être atténuée par une intervention chirurgicale mineure. Il n'y a pas de complications ou d'inconforts particuliers. Après la chirurgie, des contrôles réguliers par un médecin sont toujours très utiles. Puisque la malformation auriculaire peut conduire à un inconfort psychologique sévère ou Dépression, en particulier chez les enfants, ils dépendent dans certains cas du soutien psychologique de leur propre famille. Dans ce cas, la maladie elle-même ne réduit pas l'espérance de vie du patient, et aucun autre suivi les mesures sont disponibles.

C'est ce que tu peux faire toi-même

Dans la plupart des cas, une malformation auriculaire n'a aucune valeur de maladie. C'est un défaut optique auquel la personne affectée est exposée. Dans la vie de tous les jours, il peut donc s'agir de taquineries, ce qui dans les cas graves conduire aux problèmes psychologiques du patient. Afin d'éviter ce développement, des possibilités doivent être perçues qui déclenchent une amélioration du bien-être et sont donc perçues comme utiles pour la personne affectée. À l'aide de diverses méthodes ou techniques, la malformation auriculaire peut être masquée. Portant coiffures ou la création de coiffures différentes peut masquer la visibilité sur le front bien. Par cette mesure, la malformation de l'oreille reste cachée et donc inaperçue par de nombreux hommes. Les commentaires, remarques ou regards désagréables d'autres personnes sont ainsi réduits. En traitant avec des personnes issues de l'environnement social, la personne affectée a besoin d'une confiance en soi saine et stable. Les commentaires des autres ne devraient avoir aucune influence sur l'état mental du patient. Pour promouvoir cela, les parents et les partenaires aident en développant un sentiment d'accomplissement et en encourageant la personnalité de la personne affectée. Dans les conversations, il faut dire que la valeur d'une personne ne dépend pas de son apparence. L'accent doit être mis sur les capacités et les compétences de la personne affectée, de sorte qu'un renforcement des forces intérieures ait lieu.