La cholangite sclérosante primitive (PSC) (synonymes: cholangite sclérosante idiopathique; PSC; CIM-10 K83.0: cholangite, sclérosante primitive) est une inflammation chronique des voies extrahépatique et intrahépatique (située à l'extérieur et à l'intérieur du foie) bile conduits.
PSC est un auto-immun foie maladie. Autres auto-immunes foie les maladies comprennent les maladies auto-immunes hépatite (AIH; hépatite auto-immune), cholangite biliaire primitive (PBC, anciennement cirrhose biliaire primitive) et la cholangite associée aux IgG4 (IAC).
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 2-3: 1.
Pic d'incidence: la maladie survient principalement entre la 3e et la 5e décennie de vie (hommes: diagnostic médian entre la 36e et la 52e année de vie).
La prévalence (fréquence de la maladie) est de 4 à 16 cas pour 100,000 XNUMX habitants.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 1 à 5 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne) - avec une tendance à la hausse.
Évolution et pronostic: Dans les premiers stades, la maladie est asymptomatique. Un tiers de tous les patients ne présentent aucun symptôme. Dans la plupart des cas, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est diagnostiquée par hasard (résultats de laboratoire). La PSC n'est pas curable. Au cours de la maladie, des changements fibreux (prolifération pathologique de tissu conjonctif) et par conséquent la sclérose (durcissement) et la sténose (rétrécissement) de la bile conduits se produisent. La sortie de bile du foie dans le intestin grêle n'est plus garantie en raison de la destruction des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques. Une cholestase (stase biliaire) peut en résulter. Au fil du temps, le foie est endommagé par des composants toxiques (toxiques) de la bile stagnante, conduisant au développement d'une cirrhose (rétrécissement du foie). La cholangite sclérosante primitive est associée à un risque accru de diverses tumeurs malignes (maladies tumorales), en particulier le carcinome cholangiocellulaire (CCC; voie biliaire carcinome, cancer des voies biliaires). Cancer le dépistage ou la détection précoce est d'une grande importance dans ce contexte.
Sans transplantation hépatique (LTx), la durée médiane de survie est comprise entre 10 et 20 ans. Après transplantation hépatique, le taux de survie à 10 ans est d'environ 80% - dans 20% des cas, la maladie réapparaît. Le risque de décès par malignité est de 40 à 58%.
Comorbidités: La cholangite sclérosante primitive est directement associée aux maladies rhumatismales. En outre, il existe une association claire avec les maladies inflammatoires de l'intestin (MII): 60 à 80% des patients atteints de SPC souffrent également colite ulcéreuse (maladie inflammatoire chronique du muqueuse des rectum et éventuellement du côlon). du côlon (gros intestin)) et 7 à 21% ont La maladie de Crohn (maladie inflammatoire chronique de l'intestin pouvant affecter l'ensemble du tractus gastro-intestinal (du cavité buccale à la anusDe même, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est souvent associée à une (stéatose hépatique (NAFLD).
