Chondrosarcome

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synonymes

Sarcome du cartilage, tumeur chondroïde maligne, enchondrome malin, sarcome chondroblastique, sarcome chondromyxoïde, sarcome chondroïde Anglais: sarcome chondroblastique, chondrosarcome

Définition

Le chondrosarcome est une tumeur maligne dérivée de cartilage cellules. Dans de rares cas, un chondrosarcome peut également survenir simultanément sur différents sites. Dans ces cas, on parle de chondrosarcomatose. Après ostéosarcome, le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne la plus courante.

La fréquence

Le chondrosarcome est le deuxième malin solide le plus courant (malin) tumeur osseuse, représentant 20% de tous les cas. Le pic de la maladie se situe à l'âge adulte entre 30 et 50 ans, mais en principe, elle peut survenir à tout âge.

Localisation

Le chondrosarcome survient préférentiellement aux endroits suivants: Fréquences 23% Cuisse 19% Ilion 5% OS pubien 2% Ischion 10% Haut du bras près de l'épaule 5% Omoplate La localisation la plus fréquente du chondrosarcome est donc proche du articulation de la hanche (cuisse et bassin) (49%). Le deuxième emplacement le plus courant est la région de l'épaule à 15%.

Causes

La cause du chondrosarcome primaire n'est pas claire. Le chondrosarcome est dérivé de cartilage cellules. Plus une tumeur est différenciée, c'est-à-dire plus la tumeur au microscope est semblable à la cellule d'origine, plus la tumeur se comporte de manière bénigne.

Les chondrosarcomes secondaires se développent à partir de chondromes bénins. La dégénérescence maligne d'un célibataire enchondrome est généralement peu probable. Le risque de dégénérescence augmente avec le nombre d'enchondromes présents.

Le risque de dégénérescence d'un célibataire enchondrome est estimée à environ 1%. Cependant, il existe un risque élevé de dégénérescence dans l'enchondromatose avec ou sans maladie d'Ollier et dans le syndrome de Maffucci. S'il existe de nombreux ostéochondromes, le risque de dégénérescence est estimé significativement plus élevé à env. dix%.

Métastase

Dans la plupart des cas, le chondrosarcome est une tumeur avec un degré élevé de différenciation (voir ci-dessus). Les transitions d'un bénin cartilage cellule à une tumeur maligne sont fluides et souvent difficiles à différencier. Une diminution de la différenciation (similitude du tissu tumoral avec le tissu d'origine) s'accompagne d'une augmentation de la malignité.

Dans la même mesure, la probabilité de métastases augmente et le pronostic s'aggrave. Par conséquent, la différenciation est un facteur pronostique important. Le chondrosarcome métastase principalement par voie hématogène dans le poumon.

Il existe de nombreuses classifications qui décrivent différents sous-types. Essentiellement, la différenciation est basée sur l'examen des tissus fins sous macroscope. Chondrosarcome primaire:

• Chondrosarcome (conventionnel)
• Chondrosarcome Dédifférencié
• Chondrosarcome juxtacortical (périosté)
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Chondrosarcome à cellules claires
• Chondroblastome malin
• Chondrosarcome secondaire

Différenciation

Surtout si une tumeur survient près du corps, c'est-à-dire ne se produit pas sur les bras et les jambes, la probabilité de malignité augmente. Les chondrosarcomes, qui surviennent près du tronc, ont généralement des districts différents. Cela signifie qu'il existe des zones dans lesquelles la tumeur est «encore bénigne» et dans d'autres zones, elle a déjà atteint une tumeur maligne.

Par conséquent, la tumeur complète doit toujours être examinée au microscope. En outre, toutes les sources d'informations disponibles doivent être collectées afin d'exclure une tumeur (résultats d'examen, radiographies et autres procédures d'imagerie, examen des tissus fins). Les principes suivants s'appliquent:

• Tumeurs plus grosses proches de la tige corporelle ou tumeurs qui changent sur le Radiographie l'image doit être complètement supprimée.

Si une tumeur maligne est découverte par la suite, les bords de l'incision doivent être retirés à nouveau avec une marge de sécurité correspondante. - Les chondrosarcomes survenant sur les doigts et les pieds ont un comportement plutôt bénin, même s'ils présentent tous les signes de malignité au microscope. Diagnostic par imagerie: Diagnostic tumoral spécial: les marqueurs tumoraux n'ont aucune valeur diagnostique dans le cas du chondrosarcome, car il n'y a pas de marqueurs tumoraux fiables pour indiquer un chondrosarcome.

Biopsie: Si la nature bénigne ou maligne de la tumeur ne peut être clairement déterminée, un prélèvement (biopsie) de la zone suspecte peut être effectué afin de pouvoir l'examiner en détail. Cependant, il est à considérer que ce prélèvement provoque également une métastase dite dispersée en libérant la tumeur de son composé. - Image radiographique dans deux plans de la zone suspecte

• Échographie (échographie) de la tumeur (à condition qu'il ne s'agisse pas d'os ou de cartilage)
• Analyse sanguine: numération globulaire BSG (taux de sédimentation des cellules sanguines) Electrolytes CRP (protéine C-réactive) (lorsque l'os est attaqué, il y a une augmentation de la calcémie) Phosphatase alcaline (aP) et aP spécifique à l'os: dans la dissolution osseuse processus (ostéolytiques), augmentation de l'antigène prostatique spécifique (PSA): augmentation de la prostate-ca phosphatase acide (sP): augmentation de la prostate-acide ca urique (HRS): augmentation en cas de renouvellement cellulaire élevé (tumeur très active) fer: en tumeurs réduit la protéine totale: dans les processus de consommation réduit l'électrophorèse des protéines, la fixation immunitaire (examens spéciaux) Statut urinaire: paraprotéines - indication de plasmocytome
• Numération globulaire
• BSG (taux de sédimentation des cellules sanguines)
• CRP (protéine C-réactive)
• Électrolytes (lorsque l'os est attaqué, il y a une augmentation du calcium dans le sang)
• Phosphatase alcaline (aP) et aP spécifique à l'os: augmentation des processus de dissolution osseuse (ostéolytique)
• Antigène spécifique de la prostate (PSA): élevé dans la prostate CA Phosphatase acide (sP): élevé dans la prostate CA
• Acide urique (HRS): augmenté avec un renouvellement cellulaire élevé (tumeur très active) Fer: diminué avec les tumeurs
• Protéine totale: diminuée dans les processus de consommation
• Electrophorèse des protéines, immunofixation (tests spéciaux)
• Statut urinaire: paraprotéines - indication de plasmocytome
• Numération globulaire
• BSG (taux de sédimentation des cellules sanguines)
• CRP (protéine C-réactive)
• Électrolytes (lorsque l'os est attaqué, il y a une augmentation du calcium dans le sang)
• Phosphatase alcaline (aP) et aP spécifique à l'os: augmentation des processus de dissolution osseuse (ostéolytique)
• Antigène spécifique de la prostate (PSA): élevé dans la prostate CA Phosphatase acide (sP): élevé dans la prostate CA
• Acide urique (HRS): augmenté avec un renouvellement cellulaire élevé (tumeur très active) Fer: diminué avec les tumeurs
• Protéine totale: diminuée dans les processus de consommation
• Electrophorèse des protéines, immunofixation (tests spéciaux)
• Statut urinaire: paraprotéines - indication de plasmocytome
• Diagnostic local (= examen par appareil de la tumeur locale): IRM: avec l'IRM, propagation de la tumeur dans les structures voisines telles que le tissu musculaire, nerfs et bateaux peut être clarifiée.

L'utilisation d'agents contractuels peut améliorer la différenciation entre les tissus bénins et malins. TDM: Le scanner fournit des informations particulières sur l'implication osseuse de la tumeur TEP (tomographie par émission de positons): (valence cependant pas encore suffisamment validée)

• IRM: l'IRM peut être utilisée pour clarifier la propagation de la tumeur dans les structures voisines telles que le tissu musculaire, nerfs et bateaux. L'utilisation d'agents contractuels peut améliorer la différenciation entre les tissus bénins et malins.
• CT: Le CT fournit des informations spéciales sur l'atteinte osseuse de la tumeur
• TEP (tomographie par émission de positrons): (valence mais pas encore suffisamment validée)
• Diagnostics locorégionaux (= recherche de métastases ganglionnaires qui surviennent rarement dans le chondrosarcome): échographie (échographie), CT ou MRT
• Échographie (échographie)
• CT si nécessaire
• IRM si nécessaire
• Diagnostic extrarégional: examen des organes particulièrement fréquemment touchés par le chondrosarcome métastases: - principalement les poumons, foie et les glandes surrénales. - Examen des organes particulièrement fréquemment affectés par le chondrosarcome métastases: - principalement les poumons, foie et les glandes surrénales. - Diagnostic systémique (= diagnostic de propagation et recherche générale de la tumeur): squelettique scintigraphie (Scintigraphie en 3 phases) TEP (tomographie par émission de positons; valence pas encore suffisamment validée) Diagnostics spéciaux de laboratoire de tumeurs Immunoélectrophorèse: si monoclonale anticorps sont détectés, indication de plasmocytome Test d'hémoculte (détection de sang dans les selles) Marqueurs tumoraux (par ex.

NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing)

• Scintigraphie squelettique (scintigraphie en 3 phases)
• TEP (tomographie par émission de positons; valence pas encore suffisamment validée)
• Diagnostic spécial de laboratoire de tumeur
• Immunoélectrophorèse: si des anticorps monoclonaux sont détectés, indication de plasmocytome
• Test Hemoccult (détection de sang dans les selles)
• Marqueurs tumoraux (par exemple, NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing)
• IRM: l'IRM peut être utilisée pour clarifier la propagation de la tumeur dans les structures voisines telles que le tissu musculaire, nerfs et bateaux. L'utilisation d'agents contractuels peut améliorer la différenciation entre les tissus bénins et malins. - CT: Le CT fournit des informations spéciales sur l'atteinte osseuse de la tumeur
• TEP (tomographie par émission de positrons): (valence mais pas encore suffisamment validée)
• Échographie (échographie)
• CT si nécessaire
• IRM si nécessaire
• Examen des organes particulièrement fréquemment affectés par les métastases du chondrosarcome: - principalement les poumons, foie et les glandes surrénales. - Scintigraphie squelettique (scintigraphie en 3 phases)
• TEP (tomographie par émission de positons; valence pas encore suffisamment validée)
• Diagnostic spécial de laboratoire de tumeur
• Immunoélectrophorèse: si des anticorps monoclonaux sont détectés, indication de plasmocytome
• Test Hemoccult (détection de sang dans les selles)
• Marqueurs tumoraux (par exemple, NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing)