Cirrhose biliaire primaire

La cirrhose biliaire primitive est une maladie cholestatique chronique du foie, qui est supposée auto-immune. Elle touche principalement les femmes de plus de 40 ans. Ils représentent 90% des patients. Chaque année, environ 5/100,000 40 personnes contractent la maladie, alors que la prévalence est de 80 à 100,000/XNUMX XNUMX.

Cause une cirrhose biliaire primitive

La maladie a probablement une origine auto-immune et est principalement causée par une cirrhose biliaire. Il est souvent associé à d'autres maladies auto-immunes telles que rhumatisme. Dans de nombreux cas de cirrhose biliaire primitive, cependant, aucun symptôme n'apparaît sur de longues périodes et seulement une augmentation foie valeur (gamma-GT) lors d'un examen de routine indique la maladie.

  • Démangeaisons
  • Icterus (coloration jaune de la peau et des yeux)
  • Épuisement douloureux
  • Dépôt de xanthome sur les coudes paumes Tendon d'Achille, paupière supérieure et inférieure
  • Coudes
  • Palms
  • Tendon d'Achille,
  • Paupière supérieure et inférieure
  • Décoloration foncée de la peau due au stockage de la mélanine
  • Coudes
  • Palms
  • Tendon d'Achille,
  • Paupière supérieure et inférieure

Complications

  • Stéatorrhée
  • Carence en vitamines pour les vitamines liposolubles
  • Ostéoporose
  • Calculs biliaires

Dans le sérum, la gamma-GT élevée peut être détectée dans la cirrhose biliaire primitive. Il existe également le soi-disant AMA (anticorps antimitochondrial) et anticorps contre l' bile conduits. Si des doutes subsistent après l'évaluation de la sang compter, un foie crevaison peut confirmer le diagnostic.

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Il existe un médicament disponible qui peut prolonger la durée d'une éventuelle transplantation hépatique en augmentant l'excrétion de bile acides. Thérapies qui suppriment le propre du patient système immunitaire et ainsi ralentir la progression de la maladie auto-immune sont également utilisés. Transplantation de foie est indiqué au stade tardif. Démangeaisons et carence en vitamines peut également être traité avec des médicaments.

Pronostic

La dite Bilirubine La valeur sert de paramètre pronostique. Plus la valeur est élevée, plus le taux de survie est court. Après transplantation hépatique, le taux de survie est bon et se situe entre 70 et 90%.