Tout comme rhumatoïde arthrite, les collagénoses font partie des maladies rhumatismales inflammatoires dans lesquelles système immunitaire produit anticorps contre les propres composants du corps. Dans ce cas, le tissu conjonctif est la cible de l'attaque par le autoanticorps, qui déclenchent des inflammation là.
Que sont les collagénoses?
Les collagénoses sont un groupe de maladies auto-immunes dans lequel le système immunitaire perçoit des parties du corps tissu conjonctif (les Collagène) comme étranger et forme anticorps contre eux. Puisque tissu conjonctif se trouve dans de nombreux organes, les collagénoses affectent souvent de nombreux organes simultanément, tels que les muqueuses ou peau, poumons, Cœur or bateaux. Les maladies sont généralement chroniques et peuvent être très débilitantes pour la personne touchée. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles que les hommes de développer une collagénose, et les maladies surviennent généralement à un âge moyen.
Quelles sont les collagénoses?
La collagénose la plus courante est Le syndrome de Sjogren, qui touche environ 500,000 XNUMX personnes en Allemagne. Les plus rares sont:
- La sclérodermie
- Le lupus érythémateux disséminé
- La polymyosite / dermatomyosite
- Le syndrome des antiphospholipides et
- La collagénose mixte, également appelée syndrome de Sharp
Dans les maladies apparentées, il existe également le syndrome CREST, fasciite éosinophile (est également appelé syndrome de Shulman) et les maladies qui ont un déclencheur externe et ont un tableau clinique similaire à sclérodermie. Il y a quelques années en Espagne, contaminé cuisine le pétrole a été le déclencheur de nombreux cas de ce type de maladie - certaines personnes sont décédées.
Comment reconnaissez-vous la collagénose?
Diagnostiquer la collagénose est une question difficile. Le tableau clinique varie considérablement, et tandis que anticorps à divers composants cellulaires peuvent être trouvés dans le laboratoire, ils n'apparaissent pas nécessairement. Il existe un certain nombre de critères diagnostiques pour chaque collagénose, appelés critères ARA ou ACR, établis par l'American College of Rheumatology. Parmi ces critères, un certain nombre doit être satisfait pour que le diagnostic soit considéré comme confirmé.
Le syndrome de Sjogren
Le syndrome de Sjogren est caractérisé par yeux secs, un sec boucheet gonflement des glandes parotides. La diminution du larmoiement peut être objectivée avec un test spécifique appelé test de Schirmer. La diminution de la sécrétion salivaire est vérifiée par sialographie et scintigraphie. Une augmentation de divers autoanticorps (contre divers composants nucléaires cellulaires) et facteur rhumatoïde sont également possibles. Échantillonnage des tissus du bas lèvre révèle une augmentation des cellules inflammatoires.
Sclérodermie
Sclérodermie provoque le durcissement (sclérose) du tissu conjonctif d'une grande variété d'organes. Sur le visage peau, ce durcissement conduit à une rigidité mimique et à une réduction de la bouche ouverture. Changements pigmentaires et nécrose se produisent sur les doigts et les orteils, et périphérique sang le débit est sévèrement limité dans du froid conditions météorologiques, entraînant des douleur (le terme technique est la symptomatologie de Raynaud). Dans les poumons, Cœur et les reins, la sclérose entraîne une augmentation des troubles fonctionnels, ce qui affecte l'espérance de vie. Tout les articulations deviennent limités dans leur mobilité en raison de inflammation et durcissement.
Autres formes de collagénose
In lupus érythémateux, les symptômes vont de douleurs articulaires, un rein inflammationet peau des symptômes - qui ont donné son nom à cette collagénose - à une sensibilité accrue à la lumière, Syndrome de Raynaudet des anomalies neuropsychiatriques telles que des convulsions ou psychose, aussi bien que possible sang les changements de niveau. De nouveau, autoanticorps peut être détectable, mais pas nécessairement. Polymyosite affecte principalement les muscles et le tissu conjonctif environnant. Dès que des symptômes cutanés supplémentaires apparaissent, la collagénose est appelée dermatomyosite. En plus de graves douleur musculaire, les articulations, poumons et Cœur peuvent également être affectés. Le diagnostic est confirmé avec un muscle biopsie et la détermination de l'excitabilité musculaire. Dans le syndrome des antiphospholipides, les autoanticorps altèrent sang coagulation. Thrombose se produit généralement, mais il peut également y avoir une tendance accrue à saigner. Chez les jeunes femmes qui souffrent de fausses couches multiples, cette collagénose doit être exclue par diagnostic différentielLa collagénose mixte présente une collection des symptômes les plus divers de toutes les collagénoses; heureusement, le pronostic est bon.