dermatomyosite

synonymes

Polymyosite, maladie pourpre La dermatomyosite est une maladie inflammatoire de la peau et du muscle squelettique. De plus, des organes tels que le un rein or foie peuvent être affectés. La dermatomyosite est également appelée maladie violette, car elle se remarque principalement par une rougeur violette au niveau des paupières.

Distribution de fréquence

Dans la dermatomyosite, la maladie se produit en deux phases. D'une part, cela peut se produire enfance entre cinq et 14 ans. Environ 0.2 / 100.

000 habitants / an sont concernés. Le plus souvent, cependant, la maladie survient entre 35 et 65 ans, ici principalement à la suite ou avant une maladie tumorale. L'incidence est de 0.6-1.0 / 100,000,000 50 XNUMX habitants / an. La dermatomyosite est donc une maladie très rare, les femmes étant plus souvent touchées que les hommes. La plupart des maladies se manifestent chez les femmes à l'âge de XNUMX ans, généralement avec une prédisposition aux maladies tumorales.

Causes

La cause exacte (étiologie) de la maladie n'est pas encore claire. On suppose qu'il s'agit d'une maladie immunologique. Cela signifie que le corps produit autoanticorps dirigé contre une structure du corps.

Dans la dermatomyosite, le corps produit autoanticorps contre une structure spécifique trouvée dans la peau et os, à savoir Collagène. est une protéine qui se trouve dans notre tissu conjonctif et garantit que notre peau est élastique tout en étant résistante mécaniquement. En même temps, il offre une grande stabilité dans le os et assure pourtant une certaine flexibilité.

En plus de la peau et os, Collagène se trouve également dans la structure des dents, cartilage, Tendons et divers ligaments. Le collagène est donc une «protéine universelle» avec de nombreux sous-types différents qui remplissent leur fonction caractéristique dans les tissus respectifs. Dans le Tendons, par exemple, le collagène est disposé en parallèle et a donc une force de traction énorme.

Dans la peau, le collagène est réticulé pour assurer une élasticité élevée. Depuis dans la dermatomyosite, anticorps sont dirigés contre les composants du collagène, on l'appelle aussi collagénose. On suppose que le stress psychologique, une prédisposition génétique et une exposition au soleil favorisent le développement d'une telle collagénose.

Puisque le collagène se trouve dans chaque tissu conjonctif et chaque organe, chaque organe peut être affecté. Cependant, il existe également des cas limités aux muscles ou à la peau. Si seul le muscle est affecté et qu'aucun autre organe ou tissu conjonctif, c'est appelé polymyosite.

Il est important de savoir que la dermatomyosite est généralement accompagnée d'une tumeur, c'est-à-dire d'une néoplasie. Chez les femmes, il est souvent cancer de ovaires (carcinome ovarien). Il n'est pas clair si le cancer est la cause de la dermatomyosite ou si la dermatomyosite se développe d'abord, puis un cancer se développe.

Bien que la cause exacte ne soit pas connue, si une dermatomyosite est présente, il faut toujours en tester une cancer. La situation est différente pour les enfants qui développent une dermatomyosite. Il s'agit souvent d'une maladie causée par virus et presque toujours accompagné d'une faiblesse musculaire. Le virus (vraisemblablement les virus Coxsacki) déclenchent une auto-immunisation, c'est-à-dire une réaction de défense du corps vis-à-vis des composants du collagène.