Sarcome d'Ewings: causes, symptômes et traitement

Douleurs de croissance ne sont généralement pas une source de préoccupation chez les enfants. Cependant, si le douleur se produit à plusieurs reprises non seulement après les activités mais aussi au repos, un médecin doit être consulté. Le sarcome d'Ewing peut causer cet inconfort.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?

Décrit pour la première fois par James Ewing, Le sarcome d'Ewing est une forme de cancer des os qui se développe le plus souvent dans le cuisse os ou bassin. Moins fréquemment, il affecte le travers de porc. Cependant, le sarcome peut affecter tous les autres os du squelette humain. La tumeur extrêmement maligne survient principalement chez les enfants et adolescents âgés de 10 à 25 ans, les garçons étant beaucoup plus fréquemment touchés que les filles. Une caractéristique de Le sarcome d'Ewing est sa croissance rapide et donc le danger de se propager sans entrave à d'autres os et les poumons. Si laissé non traité, Sarcome d'Ewing conduit à la mort en quelques mois.

Causes

Aucune cause n'a encore été trouvée pour le développement de Sarcome d'Ewing. Hypothèses qui ont hérité de facteurs ou une exposition excessive antérieure aux rayonnements dus aux rayonnements thérapie sont responsables de l'apparition de la tumeur n'ont pas été confirmés. Cependant, certains récurrents gène des mutations sur le chromosome 22 pourraient être liées à la tumeur. Cependant, l'héritage de ce gène mutation n'a pas été démontrée, donc on ne sait pas ce qui cause la croissance de malignes Sarcome d'Ewing.

Symptômes, plaintes et signes

Les symptômes du sarcome d'Ewing ne sont pas spécifiques, car ils peuvent également survenir dans d'autres maladies ou dans des troubles de la croissance. Au début, les personnes touchées se plaignent souvent de douleur, qui augmente généralement avec l'effort. Cependant, ils persistent la nuit. le douleur peut apparaître pour la première fois après un traumatisme insignifiant. Parce que le condition affecte les adolescents, on pense souvent au départ douleurs de croissance ou douleur causée par une blessure. Un gonflement et une rougeur se produisent dans la zone touchée. Parfois, il peut même y avoir des signes d'échec si la colonne vertébrale ou périphérique nerfs sont impliqués dans le processus de la maladie. Plus la tumeur grossit, plus les limitations fonctionnelles se produisent souvent. À ce stade, métastases ne sont souvent pas encore présents. Cependant, si des symptômes généraux tels que fièvre, perte de poids ou sensation de fatigue sont déjà présents, cela peut indiquer que métastases sont déjà présents. Avec un traitement précoce avant métastases forme, il y a un taux de guérison d'environ 65 pour cent. Cependant, même après des années, il existe toujours un risque de récidive si le cancer n'a pas été complètement éliminé par thérapie. Néanmoins, même les patients totalement exempts de tumeur continuent souvent à souffrir de divers symptômes pendant longtemps en raison de la thérapie. Le pronostic est pire chez les patients présentant des métastases. Les symptômes qui y apparaissent dépendent des organes affectés par les métastases.

Diagnostic et cours

Le sarcome d'Ewing provoque chez le patient une douleur et un gonflement dans la zone touchée du corps. La douleur persiste même au repos et se produit généralement de manière irrégulière. Par conséquent, ils sont souvent mal interprétés et ne sont pas associés à une maladie grave. Lorsque la tumeur atteint une certaine taille, le patient éprouve des mouvements restreints et parfois une rougeur de la zone touchée, ce qui le conduit finalement chez le médecin. Dans un quart des personnes touchées, des métastases ont déjà eu lieu à ce stade et le cancer a pu se propager à d'autres régions du corps. Le diagnostic du sarcome d'Ewing repose initialement sur sang tests, qui peuvent être confirmés par des techniques d'imagerie telles que Radiographie et un tomodensitométrie (CT) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). UNE biopsie est utilisé pour déterminer la nature exacte du sarcome. Il s'agit du prélèvement d'un échantillon de tissu de la tumeur. Les métastases possibles dans les poumons sont recherchées à l'aide de techniques d'imagerie. Pour déterminer si le moelle osseuse a déjà été affecté par le sarcome d'Ewing, un ponction de la moelle osseuse est nécessaire.

Complications

La tumeur du sarcome d'Ewing se développe rapidement et affecte souvent même les poumons. Si elle n'est pas traitée, la mort peut être attendue dans quelques mois. Cependant, ceux qui décident de rechercher tôt un traitement médical et médicamenteux ont de très bonnes chances de guérison rapide et complète.Dans la plupart des cas, le sarcome d'Ewing survient chez les enfants en phase de croissance. Dans ce cas, les patients souffrent de douleurs au repos qui surviennent même sans mouvement. Il y a souvent fièvre et douleur dans les os et les articulations, même s'ils ne sont pas déplacés. Un gonflement et une rougeur peuvent également s'y développer. Au stade prononcé, le sarcome d'Ewing entraîne des restrictions de mouvement et donc de la vie quotidienne. La personne affectée se sent fatiguée et ne peut pas effectuer d'activités physiques. Si le sarcome d'Ewing n'est pas traité, la mort peut en résulter. Par conséquent, le traitement est toujours basé d'abord sur l'ablation de la tumeur, après quoi chimiothérapie est conseillé. Malheureusement, rien ne garantit que la tumeur ne se reproduira pas. Il n'est pas rare que le patient doive répéter le traitement. En cas de maladie répétée, les chances de guérison sont beaucoup plus faibles que dans le cas de la première maladie. Si le sarcome d'Ewing ne peut être traité, la douleur est soulagée afin que le patient puisse vivre sa vie quotidienne de la manière habituelle. L'espérance de vie est considérablement réduite en raison de la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le sarcome d'Ewing est un type explicite de cancer des os qui affecte principalement les jeunes hommes âgés de 10 à 25 ans. Les personnes touchées se plaignent généralement de douleur aux membres, il peut donc y avoir une douleur lancinante même au repos. Un médecin doit être consulté si certaines parties du corps font mal sans raison apparente. Seul un examen médical et approfondi permet d'identifier le sarcome d'Ewing. Un diagnostic précoce est également très important pour l'évolution ultérieure de la maladie, car ce n'est qu'alors qu'un rétablissement complet peut avoir lieu. Si une visite chez le médecin est reportée, le cancer des os peut affecter les organes vitaux et donc conduire à mort.

Traitement et thérapie

Le traitement du sarcome d'Ewing consiste d'abord à essayer d'enlever chirurgicalement la tumeur. Le patient reçoit ensuite une radiothérapie et chimiothérapie. En raison de la croissance rapide des cellules tumorales, les métastases se produisent souvent même après le retrait de la tumeur d'origine, ce qui peut être évité par cette approche. La radiothérapie est utilisée pendant ou entre deux phases de chimiothérapie. La durée totale du traitement du sarcome d'Ewing est de 10 à 12 mois. Malgré des méthodes thérapeutiques modernes et en constante amélioration, des rechutes surviennent chez 30 à 40% des patients. Dans le cas de ces soi-disant rechutes, les chances de guérison sont beaucoup plus faibles que dans le cas de la maladie initiale, car il n'existe actuellement aucun traitement standardisé. Des tentatives sont faites pour enlever à nouveau la tumeur chirurgicalement ou pour réduire sa taille par une chimiothérapie et une radiothérapie combinées. Souvent, particulièrement élevédose la chimiothérapie est également utilisée. Si tous thérapeutiques les mesures rester en échec, soins palliatifs est utilisé pour essayer de soulager la douleur du patient. L'analyse mondiale des protocoles de traitement vise à optimiser la thérapeutique actuellement possible les mesures et d'améliorer les chances de survie des patients atteints de sarcome d'Ewing, même à long terme.

Perspectives et pronostics

Le pronostic du sarcome d'Ewing dépend de la localisation de la tumeur, de l'initiation du traitement et de sa réactivité aux agents chimiothérapeutiques utilisés. Une bonne réponse aux agents chimiothérapeutiques se produit lorsque la tumeur résiduelle masse contient moins de dix pour cent de cellules tumorales vivantes. S'il reste plus de dix pour cent des cellules tumorales vivantes, c'est la preuve d'une mauvaise réponse à la chimiothérapie. De plus, le pronostic de la maladie est bien meilleur si aucune métastase n'est présente au début du traitement. Il a également été observé que le taux de survie à 5 ans est plus élevé lorsque les os des membres sont touchés (60 à 70%) que lorsque os pelviens sont touchés (40 pour cent). La possibilité d'une ablation chirurgicale complète de la tumeur joue également un rôle dans le pronostic. Si la tumeur ne s'est pas encore propagée et qu'elle est en même temps très propice à la chirurgie, il y a évidemment de très bonnes chances de guérison complète. Les tumeurs non opérables sont irradiées. Dans ce cas, il n'est pas possible de prédire pour le patient individuel sur la base de données statistiques s'il peut être guéri. Cela est vrai même pour les patients qui ont déjà développé des métastases. Les données statistiques ne reflètent que la probabilité. De plus, des études d'optimisation thérapeutique sont constamment menées afin d'améliorer le pronostic même aux stades avancés de la maladie. Cependant, il faut également noter que même les patients totalement exempts de tumeur ne sont souvent pas exempts de symptômes en raison d'effets secondaires indésirables de la thérapie.

Prévention

Il n'y a pas de prévention directe les mesures contre le sarcome d'Ewing. Cependant, la douleur récurrente doit toujours être prise au sérieux chez les enfants et les adolescents car cette tumeur se développe extrêmement rapidement et peut se propager dans tout le corps via des métastases. Plus le sarcome d'Ewing est détecté tôt, plus le traitement ciblé peut être administré plus rapidement.

Suivi

Après un traitement réussi du sarcome d'Ewing, des examens de suivi réguliers garantissent que la formation de nouvelles tumeurs ou les métastases dans d'autres organes peuvent être détectées et traitées précocement. Les effets tardifs de la chimiothérapie ou de la radiothérapie peuvent également être détectés à temps. Chaque rendez-vous de suivi comprend un examen physique, au cours de laquelle la région autour de la tumeur guérie en particulier est soigneusement examinée. Selon le besoin, des Radiographie examens, une tomographie par ordinateur (CT), un imagerie par résonance magnétique (IRM) ou ultrason des examens sont effectués. Parfois, squelettique scintigraphie peut également être nécessaire. En général, il est recommandé aux patients atteints de sarcome d'Ewing d'avoir un Radiographie de poumon tous les deux mois pendant les deux premières années et une radiographie ou une IRM de la région tumorale primaire tous les quatre mois. Dans la troisième année, les intervalles sont prolongés à trois et six mois, respectivement, et dans la quatrième année, un contrôle radiologique semestriel de la poumon est utile pour exclure les métastases pulmonaires. À partir de la cinquième année, cela n'est nécessaire qu'une fois par an. Étant donné que la chimiothérapie peut avoir des effets tardifs sur le Cœur, la fonction cardiaque doit être contrôlée une fois par an pendant dix ans au moyen d'un électrocardiogramme (ECG) et Cœur ultrason (échocardiographie). S'il n'y a pas de symptômes, un examen de routine tous les deux ans suffit. Annuel sang et des tests d'urine pour vérifier un rein sont également recommandés pour les trois premières années.

Ce que tu peux faire toi-même

Le sarcome d'Ewing est une forme d'os cancer qui affecte particulièrement les enfants et les adolescents. Plus la maladie est découverte tôt et le traitement commencé, plus les chances de guérison sont grandes. Les parents doivent donc consulter rapidement un médecin si leurs enfants se plaignent de certains symptômes et ne pas les minimiser. Dans la plupart des cas, un tumeur osseuse se fait sentir à travers la douleur dans la zone touchée. Souvent, le peau et le tissu sur la zone osseuse malade est également enflé ou enflammé. Si les parents observent de tels symptômes chez leurs enfants, un médecin doit toujours être consulté par mesure de précaution, même si les causes sont inoffensives dans la plupart des cas. Pas tout bleu cache une maladie mortelle, mais des mesures de précaution sont toujours recommandées. Même si les enfants et les adolescents se plaignent constamment de douleurs aux bras ou aux jambes, cela ne doit pas être simplement rejeté comme "douleurs de croissance«, Mais devrait être pris au sérieux et clarifié par un médecin. Si un cancer des os est effectivement diagnostiqué, les jeunes patients souffrent généralement effets secondaires de la chimiothérapie. Les parents et les enfants atteints de la maladie devraient chercher le contact avec les autres personnes touchées afin de mieux faire face aux problèmes psychologiques. stress associée à la maladie. Les groupes d'entraide sont désormais actifs non seulement localement, mais également sur Internet. Si nécessaire, un soutien psychologique est également indiqué.