Membranoprolifératif glomérulonéphrite (MPGN) (synonymes: Glomérulonéphrite, membranoproliférative; Glomérulonéphrite membranoproliférative; CIM-10-GM N05.5: Syndrome néphritique non spécifié: mésangiocapillaire diffus glomérulonéphrite) est une maladie rare des glomérules (corpuscules rénaux). La membrane basale est épaissie et éclatée. En outre, les cellules mésangiales (le mésangium est une structure tissulaire spécialisée dans les corpuscules rénaux du un rein) grow et des complexes immuns sont déposés. Il est divisé en MPGN médié par un complexe immunitaire et médié par le complément.
Les principales formes de glomérulonéphrite suivantes sont distinguées:
- Glomérulonéphrite à changement minimal (MCGN) (lésion glomérulaire minimale) - cause la plus fréquente de le syndrome néphrotique in enfance.
- Glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale (FSSGN) - associé à le syndrome néphrotique dans environ 15% des cas.
- Glomérulonéphrite membraneuse (MGN) - la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les adultes; représente 20 à 30% de tous les glomérulonéphritides; peut être primaire ou secondaire (résultant d'autres maladies)
- Membranoprolifératif glomérulonéphrite (MPGN) - associé à le syndrome néphrotique dans 50%.
- Glomérulonéphrite IgA mésangiale - forme la plus courante avec jusqu'à 35% des cas.
- Glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) - survient chez 2 à 7% des patients; la maladie est classée en plusieurs groupes causaux
Une forme idiopathique (sans cause apparente) se distingue d'une forme secondaire (dans le contexte de Maladies infectieuses tel que hépatite B ou C, maladies auto-immunes telles que systémiques lupus érythémateux (SLE), maladies malignes (malignes) telles que lymphome, et d'autres).
Les types suivants de glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) peuvent être distingués:
- Type 1 - 80% des cas; formation de dépôts complémentaires sous-endothéliaux et mésangiaux.
- Type 2 - ici des dépôts de complément sont également formés dans la membrane basale.
- Type 3 et 4 - très rare
Pic de fréquence: la forme idiopathique survient principalement entre 8 et 30 ans.
Évolution et pronostic: la glomérulonéphrite membranoproliférative peut évoluer avec un syndrome néphritique (hématurie (sang dans l'urine), hypertension (hypertension) et une limitation de la fonction rénale) ou un syndrome néphrotique. Le syndrome néphrotique est caractérisé par une protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine), entraînant une hypoprotéinémie (trop peu de protéines dans le sang), ainsi que l'hyperlipoprotéinémie (trouble du métabolisme lipidique) et l'œdème (d'eau rétention). Dans 50% des cas, la glomérulonéphrite membranoproliférative est associée à un syndrome néphrotique. Dans l'ensemble, le pronostic est plutôt défavorable. Dans la forme idiopathique, 50% des personnes atteintes deviennent dialyse-dépendant dans les 10 ans.
