Sclérosant segmentaire focal glomérulonéphrite (FSSGN) (synonymes: glomérulite focale; néphrite focale; CIM-10-GM N05.1: syndrome néphritique non spécifié: lésions glomérulaires focales et segmentaires), il existe une sclérose (durcissement des tissus) et des dépôts au niveau des glomérules (rénaux) filtres).
glomérulonéphrite est une inflammation des glomérules (corpuscules rénaux) des reins causée par de nombreux facteurs différents. C'est la deuxième cause la plus fréquente de insuffisance rénale (un rein panne nécessitant un remplacement thérapie sous la forme de dialyse or un rein transplanter) en Allemagne, représentant 15% de tous les cas.
Les principales formes de glomérulonéphrite suivantes sont distinguées:
- Changement minimal glomérulonéphrite (MCGN) (lésion glomérulaire minimale) - la cause la plus fréquente de le syndrome néphrotique in enfance.
- Glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale (FSSGN) - associée à le syndrome néphrotique dans environ 15% des cas.
- Glomérulonéphrite membraneuse (MGN) - la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les adultes; représente 20 à 30% de tous les glomérulonéphritides; peut être primaire ou secondaire (résultant d'autres maladies)
- Glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) - associé à le syndrome néphrotique dans 50%.
- Glomérulonéphrite IgA mésangiale - forme la plus courante avec jusqu'à 35% des cas.
- Glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) - survient chez 2 à 7% des patients; la maladie est classée en plusieurs groupes causaux
La glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale peut être primaire ou secondaire (secondaire à d'autres affections telles que héroïne abus (abus d'héroïne), VIH, obésité, et d'autres). Dans environ 30% des cas, il est génétique (primaire).
Chez l'adulte, la glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale est la cause d'environ 15% du syndrome néphrotique (environ 50% chez les personnes de peau). Le syndrome néphrotique est caractérisé par une protéinurie (perte de protéines dans l'urine), entraînant une hypoprotéinémie (trop peu de protéines dans sang), ainsi que l'hyperlipoprotéinémie (troubles du métabolisme lipidique) et l'œdème (d'eau rétention).
Sex-ratio: Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
Pic de fréquence: la maladie survient principalement chez les personnes de moins de 50 ans.
Évolution et pronostic: Sans rémission (rémission temporaire (transitoire) ou permanente des symptômes de la maladie), 60% des patients sont en phase terminale insuffisance rénale (un rein échec) après 10 ans. En revanche, avec une rémission complète (rémission permanente des symptômes de la maladie), seulement 10% le sont.
