Éosinophile granulomatose de Wegener (EGPA) - familièrement appelé syndrome de Churg-Strauss (CSS) - (synonymes: angiite granulomateuse allergique; granulomatose de Churg-Strauss; CIM-10-GM M30. formation ”) inflammation des petits à moyens sang bateaux dans lequel le tissu affecté est infiltré («erré») par des granulocytes éosinophiles (cellules inflammatoires). L'inflammation du sang bateaux est déclenché de manière immunoréactive.
Éosinophile granulomatose de Wegener appartient au groupe des ANCA vascularites (AAV). ANCA signifie anti-neutrophile cytoplasmique anticorps. Associé à l'ANCA vascularites sont des maladies systémiques, c'est-à-dire qu'elles peuvent toucher presque tous les systèmes organiques. Caractéristique des éosinophiles granulomatose de Wegener est une atteinte pulmonaire sous forme de symptômes asthmatiques.
La maladie est rare.
Sex-ratio: les femmes sont touchées environ deux fois plus souvent que les hommes.
Incidence maximale: la maladie survient principalement entre 40 et 50 ans; cependant, il survient également chez les enfants ou les adolescents
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de granulomatose éosinophile avec polyangéite est d'environ 1 à 2 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an.
Évolution et pronostic: l'utilisation d'immunosuppresseurs thérapie a considérablement amélioré l'espérance de vie des personnes touchées ces dernières années. Les récidives sont fréquentes, les patients doivent donc être surveillés de près. Les facteurs de risque pour la rechute comprennent l'arrêt précoce des glucocorticoïdes thérapie et total inférieur cyclophosphamide dose/durée de la thérapie. Les symptômes évocateurs d'une rechute comprennent des symptômes rhumatismaux, une augmentation l'asthme bronchiqueet augmentation des éosinophiles (granulocytes éosinophiles/blanc sang cellules).
Le taux de survie à 5 ans pour la granulomatose éosinophile avec polyangéite est supérieur à 80% avec une thérapie. Les causes de décès les plus courantes sont l'infarctus du myocarde (Cœur attaque) et l'insuffisance cardiaque.
