Granulomatose de Wegener

Granulomatose avec polyangéite (GPA) – anciennement appelée La granulomatose de Wegener – (synonymes thésaurus : Angéite et granulomatose allergiques ; Maladie glomérulaire dans la granulomatose de Wegener ; Trouble glomérulaire dans la granulomatose de Wegener ; glomérulonéphrite in La granulomatose de Wegener; Granulome gangraenescens; polyangéite granulomateuse; granulomatose Wegener; syndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatose pulmonaire; syndrome de McBride-Stewart [granulome gangraenescens] ; maladie de Wegener; granulomatose respiratoire nécrosante; granulomatose rhinogène; granulo-artérite à cellules géantes; granulo-artérite à cellules géantes Wegener-Klinger-Churg; granulomatose de Wegener; syndrome de Wegener-Klinger-Churg; Syndrome de Wegener-Klinger-Churg avec atteinte pulmonaire ; maladie de Wegener; maladie de Wegener avec atteinte pulmonaire ; Granulomatose de Wegener (ou dans un autre ordre syndrome de Wegener-Klinger-Churg) ; syndrome de Wegener; CIM-10-GM M31. 3: La granulomatose de Wegener) fait référence à une nécrosation (mort des tissus) vascularite (inflammation vasculaire) des petits à moyens bateaux (petit bateau vascularites), qui est associé à granulome former (nodules formation) dans la partie supérieure voies respiratoires (nez, sinus, oreille moyenne, oropharynx) ainsi que les voies respiratoires inférieures (poumons). L'inflammation de la sang bateaux est déclenché de manière immunoréactive.

La granulomatose avec polyangéite appartient au groupe des ANCA vascularites (AAV). ANCA signifie anti-neutrophile cytoplasmique anticorps. Associé à l'ANCA vascularites sont des maladies systémiques, c'est-à-dire qu'elles peuvent affecter presque tous les systèmes organiques. Dans le cadre d'une granulomatose avec polyangéite, des atteintes rénales telles que glomérulonéphrite (inflammation des glomérules (globules rénaux)) ou des microanévrismes (renflements de la paroi vasculaire des capillaires) sont présents dans environ 80 % des cas.

Sex-ratio: les hommes et les femmes sont également touchés.

Pic de fréquence : la granulomatose avec polyangéite peut survenir à tout âge.

La prévalence de la granulomatose avec polyangéite est d'environ 5 cas pour 100,000 XNUMX personnes.

L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de granulomatose avec polyangéite est d'environ 0.9 cas pour 100,000 XNUMX personnes par an.

Evolution et pronostic : En raison de l'utilisation d'immunosuppresseurs thérapie, l'espérance de vie des personnes touchées s'est considérablement améliorée ces dernières années. Les récidives sont fréquentes, les patients doivent donc être surveillés de près. Les facteurs de risque pour la récidive comprennent PR3-ANCA conduisant à un doublement du taux de récidive, arrêt précoce des glucocorticoïdes thérapieet total inférieur cyclophosphamide dose/durée de la thérapie. Les patients ayant une bonne fonction rénale sont également plus à risque de récidive. Les infections peuvent déclencher une rechute (récidive de la maladie). Par exemple, la bactérie Staphylococcus aureus augmente le taux de récidive en ORL.

Le taux de survie à 5 ans pour la granulomatose avec polyangéite sans thérapie est de quelques mois (< 6 mois). Avec un traitement adéquat, il est > 85 %. Si des lésions organiques (en particulier des lésions rénales) surviennent au cours de la maladie, le pronostic s'aggrave. Il en est de même pour les infections, qui peuvent se développer plus facilement avec un traitement immunosuppresseur.