Ichtyose (Ichtyose)

Ichtyose, également connu sous le terme technique d'ichtyose, fait référence à un peau maladie dans laquelle le renouvellement cellulaire de la peau est perturbé. Augmentation du détartrage et de la kératinisation extrêmes du peau est la principale caractéristique de ichtyose, qui se produit dans de nombreuses manifestations et est déclenchée par des erreurs dans le matériel génétique. La vie des malades se caractérise par des peau soins pendant plusieurs heures et par santé problèmes, car de nombreux patients ne transpirent pas en raison de la kératinisation. Enfin, une exclusion sociale fréquente crée des problèmes psychologiques supplémentaires.

Qu'est-ce que l'ichtyose?

«Ma peau domine ma vie: se baigner une heure par jour, toujours mettre de la crème, tout est gras, pellicules ruisselle sur les vêtements. Les sports d'été sont impensables; Aller natation avec les autres, c'est embarrassant pour moi, et je n'ai jamais eu de copine. J'aimerais sortir de ma peau. (21 janvier, étudiant, souffre de lamellaire autosomique récessive ichtyose).

Dans l'ichtyose, c'est comme si les cellules étaient congestionnées. D'une part trop de cellules sont produites, d'autre part le processus de desquamation naturelle est ralenti ou entravé. La couche cornée considérablement épaissie ne peut pas se lier suffisamment d'eau et souffre donc constamment d'une forte perte d'humidité. «La peau épaissie devient de plus en plus sèche, elle rétrécit et se brise, et les fissures s’approfondissent et s’élargissent. La peau commence à avoir l'air d'être recouverte d'écailles », selon une publication de Self-Help Ichthyosis. Le terme «ichtyose» vient du grec ancien «ichthýs» qui signifie «poisson». Cette expression fait référence au écailles de peau, qui ressemblent à des écailles de poisson. Néanmoins, les écailles des personnes atteintes d'ichtyose ne ressemblent pas à celles d'un poisson. Ainsi, le terme «maladie des écailles de poisson» est irritant et discriminatoire pour les personnes touchées et doit être évité.

Ichtyose: symptômes

Un symptôme typique de l'ichtyose est que la peau de la personne affectée s'accumule considérablement. Parfois, des écailles épaisses ou même des pointes cornées se développent également, qui se détachent ensuite comme des écailles clairement visibles, agglutinées. Rougeurs et démangeaisons ainsi que peau sèche en hiver sont également des symptômes typiques. En revanche, les cloques sont relativement rares dans l'ichtyose.

Formes d'ichtyose

Les dermatologues estiment qu'il existe environ 20 types différents d'ichtyose. «Quand Alice avait trois mois, nous avons remarqué de fines écailles sur ses bras et ses jambes qui étaient blanches à légèrement grises. Au cours des deux premières années de vie, la mise à l'échelle a augmenté et névrodermite était ajouté." Alice, il est rapidement devenu clair après quelques examens, souffre d'ichtyose vulgaire. C'est la forme d'ichtyose la plus courante et la plus bénigne et elle est héréditaire de manière autosomique dominante: indépendamment du sexe et - même si un seul trait pathologique est présent de la part du père ou de la mère - elle provoque la maladie dans tous les cas. Les hommes et les femmes sont également fréquemment touchés. L'ichtyose vulgaire est principalement caractérisée par peau sèche et échelles. Outre la forme la plus courante, l'ichtyose vulgaire, l'ichtyose héréditaire liée à l'X (liée au sexe) est presque uniquement visible chez les hommes. Les femmes porteuses de la maladie montrent peau sèche au mieux. C'est la deuxième forme d'ichtyose la plus courante. Elle touche une personne sur 6,000 XNUMX. Moins fréquemment, une ichtyose sévère survient en association avec d'autres santé troubles, comme c'est le cas avec l'ichtyose arlequin, par exemple.

Diagnostic de l'ichtyose

Une personne sur 300 souffre d'ichtyose. La peau nécessite de bons soins, des bains et crèmes fréquents, mais dans la plupart des cas, les symptômes disparaissent à la puberté. Les médecins reconnaissent en fait l'ichtyose immédiatement à l'aspect typique de la peau. Pour déterminer la forme de la maladie, un échantillon de tissu de la peau est prélevé et analysé au microscope. De plus sang l'échantillon est soumis à des tests de génétique moléculaire. De cette manière, le dermatologue peut savoir exactement quel défaut génétique a causé la maladie.

Ichtyose: subdivision

Les ichtyoses peuvent initialement être divisées en deux grands groupes:

  • Ichtyoses qui n'existent pas à la naissance mais se développent au cours des premières semaines ou mois de vie. Celles-ci sont appelées ichtyoses vulgaires.
  • Ichtyoses congénitales, appelées ichtyoses congénitales.

Une autre subdivision peut être faite selon que seule l'ichtyose est présente ou d'autres caractéristiques (par exemple, de gamme changements, troubles du mouvement, retards de développement). Toutes les différentes formes d'ichtyose peuvent être classées dans ces quatre groupes (ichtyoses vulgaires avec et sans autres caractéristiques, congénitales, c'est-à-dire ichtyoses congénitales avec et sans autres caractéristiques). Dans le cas de cette dernière classification des formes d'ichtyose, on parle également d'ichtyoses dites isolées et de troubles de la kératinisation, dans lesquels seule la peau est affectée, contrairement aux ichtyoses complexes, dans lesquelles l'atteinte cutanée n'est que l'un des nombreux troubles d'un maladie superordonnée.