Définition
La chondromatose est définie comme l'apparition ou la formation de plusieurs à plusieurs chondromes dans le os or les articulations. Le chondrome est un bénin tumeur osseuse caractérisé par la formation de matures cartilage tissu. Le risque de dégénérescence des chondromes est faible, c'est pourquoi le risque de dégénérescence maligne est rarement associé à la chondromatose. La chondromatose peut être divisée en différents sous-groupes dans lesquels les chondromes présentent un modèle d'apparence particulier.
Causes
La cause de la chondromatose ne peut être expliquée exactement. L'origine des chondromes au niveau histologique peut. Ce sont des bosses dans l'os de différentes tailles.
Vue au microscope, une structure typique de cartilage le tissu apparaît. C'est pourquoi les chondromes et la chondromatose tirent leur nom: des chondrocytes (cartilage cellules). Les chondrocytes intégrés dans une matrice hyaline peuvent être vus dans les chondromes.
La matrice hyaline se compose de tissu conjonctif des fibres et beaucoup de fluide. Il se trouve généralement dans le cartilage, qui se trouve sur les surfaces articulaires. On suppose que la chondromatose se développe à partir de cellules de nature embryologique.
Ce sont peut-être des cellules issues de la croissance les articulations qui ont déjà fermé. Outre la survenue isolée de chondromes, qui ne constituent pas encore une chondromatose, il existe également divers tableaux cliniques impliquant une chondromatose. La chondromatose synoviale résulte de la métaplasie (transformation) des cellules précurseurs mésenchymateuses (embryologiques).
Les chondromes tels que décrits ci-dessus se trouvent sur les surfaces articulaires de grandes les articulations (genou, hanche, mâchoire, épaule, coude) et peut également flotter librement dans l'articulation. Le syndrome de Maffucci-Kast est une maladie génétique rare dans laquelle les enfants développent des chondromes au sens de chondromatose et ont également des hémorragies et des lymphangiomes (hémangiomes) dans divers les organes internes. La chondromatose se retrouve également dans le syndrome d'Ollier.
En règle générale, cependant, les chondromes ne se trouvent ici que d'un seul côté dans le long tubulaire os. Une autre maladie génétique est «l'exostose cartilagineuse multiple». Ici, des chondromes et des ostéochondromes (chondromes ossifiés) se forment jusqu'à l'extrémité des articulations de croissance et font saillie de l'os.
Symptômes associés
Les symptômes qui l'accompagnent dépendent fortement de l'endroit où la chondromatose se produit et si elle survient au cours d'un syndrome (combinaison de plusieurs changements) qui se révèle symptomatique d'une manière différente. Un symptôme d'accompagnement typique de la chondromatose synoviale est l'usure de l'articulation. Au fil des ans, les chondromes, qui se trouvent sur la surface articulaire ou flotter en tant que corps libres dans l'articulation, frottez contre la structure cartilagineuse préservée et conduisent à long terme à sa destruction et donc à arthrose.
Dans la période précédente, douleur, des restrictions de mouvement et un piégeage peuvent survenir dans les articulations touchées. Ceux-ci sont causés par les pièces libres dans l'inclinaison du joint. Dans le syndrome de Maffucci-Kast, des fractures pathologiques peuvent survenir en raison d'une chondromatose.
Ce sont des fractures de l'os qui sont causées par un traumatisme inadéquat, tel qu'un accident ou une chute, mais plutôt par des mouvements quotidiens. Les fractures se produisent ici sur les sites où se trouvent les chondromes. La forme de l'os peut changer sur les sites où se trouvent des chondromes plus gros.
Les hémangiomes, qui se produisent également généralement, apparaissent sur la peau sous forme de renflements vasculaires rouges. Dans la chondromatose de type Ollier, croissance inégale du os peut survenir parce que les articulations de croissance sont affectées, et cela généralement d'un seul côté. Ici, comme avec d'autres chondromatoses, une dégénérescence des chondromes peut se produire. Cela signifie que les tumeurs réellement bénignes se transforment en une forme maligne. Bien que cela soit très rare sous la forme synoviale, cela peut survenir plus fréquemment (jusqu'à 25%) dans le syndrome d'Ollier.
