Le syndrome de Kleine-Levin est une hypersomnie récurrente épisodique caractérisée par une augmentation de la somnolence, des troubles de la perception et des comportements de veille paradoxaux. Vraisemblablement, une cause nerveuse centrale est présente. À ce jour, il n'y a pas d'option de traitement établie en raison de sa faible prévalence.
Qu'est-ce que le syndrome de Kleine-Levin?
La profession médicale connaît le syndrome de Kleine-Levin comme une hypersomnie périodique chez enfance ou l'adolescence. Plus des deux tiers des personnes atteintes sont des hommes. Les périodes récurrentes de somnolence font partie des principaux symptômes du syndrome. Les périodes de besoin accru de sommeil durent environ deux semaines chacune et s'accompagnent de troubles de la perception ou du comportement. Avec une prévalence de 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX à XNUMX XNUMX XNUMX, le syndrome de Kleine-Levin est une maladie assez rare dont la cause n'a pas encore été complètement élucidée. En raison de sa faible prévalence, il y a eu peu d'études ou de solides résultats de recherche. Le syndrome est classé comme une hypersomnie d'origine nerveuse centrale. #
Dans la classification ultérieure de la maladie, la science est jusqu'à présent en désaccord. Alors que certains comprennent le syndrome comme une maladie auto-immune infectieuse, pour d'autres, le syndrome de Kleine-Levin appartient aux maladies génétiques héréditaires.
Causes
La cause du syndrome de Kleine-Levin est controversée. La cause auto-immunologique, par exemple, est spéculée. L'apparition de la maladie est souvent associée à une infection. Cependant, à ce jour, on ne sait pas exactement quelle infection pourrait causer la maladie. Puisqu'une accumulation familiale a été observée dans le passé, une composante génétique est également envisageable. Cependant, les personnes atteintes des gènes correspondants ne doivent pas nécessairement contracter la maladie. Cependant, la disposition génétique de la maladie associée à une infection pourrait conduire à l'apparition d'une hypersomie auto-immunologique et nerveuse centrale. Cependant, la nature héréditaire de la maladie n'a pas encore été confirmée. Une cause infectieuse primaire n'est pas non plus établie de manière concluante. Aussi un traumatisme cranio-cérébral or dépendance à l'alcool pourrait être observée en relation avec la maladie. Dans quelle mesure et dans quelle mesure l'augmentation de la maladie chez les adolescents de sexe masculin est liée à la cause reste également incertaine à ce jour.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Kleine-Levin est caractérisé par des périodes récurrentes de sommeil significativement prolongé. La durée des périodes varie de quelques jours à un mois entier. En moyenne, ils durent deux semaines. Pendant ces périodes, la personne affectée dort la majeure partie de la journée et ne se retrouve éveillée que deux heures par jour pendant les phases aiguës. Pendant les phases d'éveil, la communication et la capacité de s'orienter en souffrent. Les personnes atteintes semblent apathiques et léthargiques et souffrent de fringales. Ils peuvent être réveillés du sommeil, mais se rendormir immédiatement. Ils sont hypersensibles aux sons et à la lumière. Les troubles du comportement hypersexuels sont souvent associés aux principaux symptômes. Lors des phases aiguës, les patients disent avoir le sentiment de rêver. Souvent, pendant les phases d'éveil, Mémoire la perte survient ou hallucinations apparaître. Par conséquent, si des actes criminels surviennent au cours de la phase aiguë, le diagnostic est de nature à réduire la peine.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le test de latence du sommeil multiple (MSLT) est le principal outil utilisé pour diagnostiquer le syndrome de Kleine-Levin. En plus d'une latence raccourcie pour s'endormir, ce test révèle le trouble comme un temps de sommeil total prolongé et plus précisément une prolongation des phases de sommeil profond et de la première phase de sommeil. Il y a une carence dans les phases SWS. SPECT montre des hypoperfusions du thalamus, ganglions de la base, et en frontotemporal cerveau Régions. Malgré la cause neurologique, les résultats de la tomodensitométrie ou de l'IRM restent sans particularité. Différemment, le condition doit être différenciée des autres hypersomnies d'origine nerveuse centrale. L'hypersomnie psychiatrique ou interne de la forme secondaire doit également être exclue. Le pronostic est considéré comme favorable. L'hypersomnie disparaît généralement à l'âge adulte et n'augmente symptomatiquement que dans de rares cas au cours de son évolution.
Complications
Malheureusement, le syndrome de Kleine-Levin ne peut pas être traité de manière causale. Il en résulte des limitations importantes dans la vie du patient et également une qualité de vie réduite. La plupart des personnes touchées souffrent de problèmes de sommeil, de troubles de la perception et de comportement déséquilibré. Le comportement peut sembler étrange et bizarre, en particulier pour les étrangers, ce qui conduit souvent à l'exclusion et à d'autres malaises sociaux. Surtout chez les enfants, cela peut conduire à l'intimidation ou aux taquineries. Dans la plupart des cas, les effets du syndrome de Kleine-Levin ne se font sentir que pendant quelques heures, quelques jours par mois. Des envies peuvent également survenir et les personnes atteintes sont extrêmement sensibles à la lumière. Un dysfonctionnement et des envies sexuelles sévères peuvent également survenir. La plupart des patients souffrent de Mémoire perte et hallucinations. Des blessures ou des accidents involontaires peuvent également survenir. Des médicaments peuvent être utilisés pour limiter certains des symptômes. Cependant, la prise du médicament peut être associée à des effets secondaires. Il n'est pas rare que les parents et les proches des personnes touchées soient affectés par des symptômes psychologiques et nécessitent un traitement psychologique. Cependant, une prédiction générale de l'évolution de la maladie et de l'espérance de vie n'est pas possible.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Les personnes qui ont des épisodes récurrents d'augmentation sensation de fatigue ou un besoin de sommeil considérablement prolongé devrait consulter un médecin. Si la période d'éveil est inférieure à 3 heures par jour, il y a lieu de s'inquiéter. Si la personne affectée semble léthargique, a de faibles capacités de communication ou semble désorientée, elle a besoin d'aide. Une visite chez le médecin est recommandée afin que la cause des anomalies comportementales puisse être diagnostiquée. Si les tâches quotidiennes ne peuvent plus être effectuées comme d'habitude, un médecin doit être consulté. En cas d'apathie, perte d'appétit ou une prise alimentaire réduite, un médecin doit être consulté. Il y a un risque de sous-approvisionnement de l'organisme, ce qui peut conduire à d'autres complications. Alternativement, pendant les phases d'éveil, des crises d'appétit vorace peuvent être observées chez les personnes atteintes. Si les personnes atteintes ne peuvent être réveillées qu'avec difficulté puis se rendormir brusquement, une clarification médicale des observations est souhaitable. L'hypersensibilité aux sons ou à la lumière sont d'autres indications d'un décomposition cellulaire déficience. Les patients sont souvent incapables de faire la distinction entre les rêves et la réalité. Dans la plupart des cas, une guérison spontanée temporaire des plaintes se produit. Étant donné que les plaintes se reproduisent à intervalles réguliers, un médecin doit être consulté même si le patient est déjà exempt de symptômes.
Traitement et thérapie
Il n'y a pas de thérapie pour le syndrome de Kleine-Levin à ce jour en raison du petit nombre de cas et des possibilités de recherche. Surtout, parce que la cause est inconnue, il ne peut y avoir parler de causalité thérapie. Dans certaines circonstances, les symptômes peuvent être traités et soulagés avec des médicaments. Divers médicaments sont disponibles à cet effet. Les substances de stabilisation de l'humeur comprennent, par exemple, lithium et carbamazépine or phénytoïne. Les psychostimulants peuvent également être envisagés, car leur effet stimulant sur le système nerveux peut réduire la somnolence générale du patient dans certaines circonstances. Des substances telles que méthylphénidate peut être envisagée avec cet objectif à l'esprit. le médicaments sont utilisés hors AMM et donc à titre d'essai. Le patient et les parents doivent être informés de la base de l'essai. Comme l'ont montré des études, neuroleptiques et antidépresseurs ne sont pas des options thérapeutiques prometteuses. Ils ont montré peu d'effet thérapeutique dans le syndrome de Kleine-Levin dans le passé. En revanche, l'effet de stimulants tel que les amphétamines a pu réduire le besoin général de sommeil dans les études. le administration of lithium a également souvent entraîné une suppression des épisodes de sommeil. Si aucun médicament thérapie est souhaitée par les patients ou leurs parents, alors une thérapie de soutien peut avoir lieu. En particulier, les proches, mais aussi les patients eux-mêmes, bénéficient d'un psychothérapeute dans le cadre de cette thérapie. Cependant, le soutien psychothérapeutique des patients ne peut généralement pas avoir lieu pendant les phases aiguës.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Kleine-Levin est défavorable. Malgré les progrès médicaux et les différentes approches thérapeutiques, aucune option de traitement optimale pour la maladie n'a encore été trouvée. Par conséquent, une guérison ne se produit pas dans les circonstances actuelles. Les patients reçoivent des soins individualisés après le diagnostic.L'objectif d'un traitement réside d'une part dans la clarification des symptômes possibles et d'autre part dans une approche basée sur les besoins de l'apparition des symptômes. La difficulté pour un pronostic optimisé réside dans le fait que la cause du décomposition cellulaire le trouble n'a pas été élucidé à ce jour. Diverses observations pourraient être documentées comme raison de la maladie. La maladie n'apparaissant que dans une faible mesure, les questions ouvertes, dont la clarification contribue au progrès dans la recherche d'une solution, ne peuvent être résolues qu'avec hésitation. Cette circonstance rend difficile pour les scientifiques et les chercheurs de trouver des approches plus concrètes pour une cure complète. Jusqu'à présent, il est certain qu'un mode de vie sain contribue à une amélioration du développement. Le bien-être mental et psychologique doit être stable, de sorte qu'une diminution des plaintes peut être montée. Une reprise n'est néanmoins pas donnée. Il est utile et favorable à l'évolution ultérieure de la maladie, si la consultation d'un médecin a lieu déjà tôt et donc avec les premières plaintes. Cela permet une intervention rapide pour atténuer les plaintes existantes.
Prévention
L'étiologie du syndrome de Kleine-Levin est inconnue. Parce que la science médicale n'est pas claire sur les causes, le syndrome ne peut pas être évité à ce jour.
Suivi
Dans la plupart des cas, il n'y a pas de suivi direct les mesures disponible pour la personne touchée par le syndrome de Kleine-Levin, un diagnostic précoce par un médecin est donc principalement nécessaire pour cette maladie. En règle générale, l'auto-guérison n'est pas possible, de sorte que la personne affectée doit consulter un médecin dès que les premiers symptômes apparaissent. Une guérison complète n'est pas possible dans de nombreux cas, car la maladie est encore largement inexplorée. Les personnes touchées dépendent généralement de la prise de divers médicaments. Un apport régulier et correct doit toujours être assuré et le dosage approprié doit également être respecté. En cas d'incertitude ou si des questions se posent, ainsi qu'en cas d'effets secondaires indésirables, un médecin doit d'abord être contacté afin que les symptômes ne continuent pas à s'aggraver. Le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome de Kleine-Levin peut également être très utile, car il n'est pas rare que des informations soient échangées, ce qui peut encore atténuer les symptômes. De même, le soutien affectueux et l'aide de sa famille et de ses amis ont un effet positif sur l'évolution du syndrome. On ne peut pas prédire universellement si le syndrome de Kleine-Levin réduira l'espérance de vie de la personne touchée.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les patients atteints du syndrome de Kleine-Levin peuvent mener leur vie quotidienne en grande partie normalement en l'absence de symptômes associés au condition. Sans symptômes aigus, les personnes atteintes peuvent vivre sans symptômes et sont complètement banales dans leurs sentiments, leurs pensées et leur comportement social. Pendant les phases de sommeil excessif, cependant, les patients peuvent dormir jusqu'à 20 heures, ce qui restreint considérablement leur vie quotidienne. Ils ne se lèvent alors que pour manger et boire. En conséquence, les personnes atteintes dépendent généralement de l'aide. Pour atténuer les phases des symptômes, les patients peuvent éviter des déclencheurs spécifiques. Ceux-ci incluent les lourds alcool consommation et manque de sommeil. Stress et l'effort physique peut également déclencher les symptômes. Les infections fébriles doivent également être évitées, il est donc important de renforcer la système immunitaire . Un mode de vie sain avec un sommeil suffisant et un équilibre régime aider. La drogue lithium peut aider de nombreux patients à minimiser la fréquence et la gravité des symptômes pendant la phase de sommeil. Il est également important que les parents et amis ne laissent pas la personne affectée seule pendant les phases de sommeil. Ceci est également important pour éviter Dépression, frustration et isolement des patients. Les échanges avec d'autres malades peuvent être très utiles.
