Lymphocytaire chronique leucémie (synonymes: rechute blastique de la leucémie lymphocytaire; LLC [leucémie lymphoïde chronique]; LLC [leucémie lymphoïde chronique] en rémission complète; leucémie lymphoïde chronique; leucémie lymphoïde chronique en rémission complète; leucémie lymphoïde chronique; leucémie lymphoïde chronique complète; leucémie lymphoïde chronique inhalée rémission; Lymphadénose; Lymphadénose en rémission complète; Syndrome de Richter; CIM-10-GM C91-: lymphocytaire chronique à cellules B leucémie [LLC]) est une tumeur maligne du système hématopoïétique (hémoblastose). leucémie (CLL) est classée comme nonlymphome de Hodgkin. Elle est due à la transformation maligne d'un clone de cellule B dans 95% des cas et est considérée comme une cellule B leucémique lymphome.
Deux sous-types sont distingués dans CLL:
- Forme plus mature et génétiquement stable avec un meilleur pronostic.
- forme plus immature et génétiquement instable avec un pronostic plus défavorable
La LLC est la forme la plus courante de leucémie et survient principalement chez les personnes âgées. C'est l'une des formes bénignes (bénignes) de la leucémie.
Formes spéciales de leucémie lymphoïde chronique, voir la classification ci-dessous.
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 2: 1.
Incidence maximale: L'incidence maximale de la LLC se situe entre 60 et 70 ans. L'âge médian au moment du diagnostic est de 70 ans pour les hommes et de 72 ans pour les femmes.
La prévalence (incidence de la maladie) est plus élevée chez les Caucasiens (personnes à la peau claire) que chez les Noirs. Au Japon, la LLC est très rare.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 5 cas pour 100,000 5 habitants par an (en Allemagne). L'incidence est d'environ 5 maladies au cours de la 30e décennie de la vie et d'environ 100,000 maladies pour 8 XNUMX habitants par an au cours de la XNUMXe décennie de la vie.
Évolution et pronostic: Dans la LLC, les cellules B (B lymphocytes; important pour la formation de anticorps) sont presque complètement défectueux, de sorte que les infections bactériennes se produisent fréquemment. Le risque de thrombose (sang caillots) augmente également car le nombre de Plaquettes (caillots sanguins) augmente au début de la LLC. Cependant, à mesure que la maladie progresse, leur nombre diminue, ce qui peut entraîner des saignements. La leucémie chronique se développe insidieusement et lentement. Cependant, la leucémie lymphoïde chronique a généralement une évolution variable. Chez la plupart des patients, la maladie est indolente (indolore). Des symptômes tels que la splénomégalie (hypertrophie du rate) et lymphe hyperplasie ganglionnaire (agrandissement du ganglions lymphatiques) apparaissent en retard ou pas du tout. L'espérance de vie n'est guère réduite dans ce cas. Dans la forme de progression la plus agressive (environ un sur 5 est touché), une dynamique rapide de la maladie se développe, ce qui conduit à une espérance de vie raccourcie. Une guérison permanente n'est que très rarement possible. Une fois thérapie est terminée, le suivi à long terme est une priorité afin de détecter une récidive (récidive de la maladie) à un stade précoce. Les récidives surviennent généralement dans les un à deux premiers ans suivant la fin de thérapie. Environ 50% des patients meurent d'infections.
Le taux de survie à 5 ans est d'environ 50%.
