Symptômes
Les signes et symptômes possibles de la leucémie myéloïde chronique comprennent:
- Fatigue
- Se sentir malade
- Tendance à saigner
- Susceptibilité aux maladies infectieuses
- Manque d'appétit, des problèmes digestifs, perte de poids.
- Fever
- Sueurs nocturnes
- Agrandissement du rate et foie, douleur.
- Troubles de l'hématopoïèse, modifications de la moelle osseuse
- Peau pâle
Dans le moelle osseuse et sang, une forte prolifération et accumulation de précurseurs immatures de l'hématopoïèse est observée. La maladie, contrairement aux autres leucémies, survient principalement chez les adultes et rarement chez les enfants. Il est généralement découvert dans la phase chronique, qui se manifeste souvent par les symptômes décrits et répond aux médicaments. Elle peut évoluer vers une phase accélérée et une crise explosive après quelques années si elle n'est pas traitée, avec une issue fatale.
Causes
CML est un cancer de sang cellules qui conduit, entre autres, à la formation accrue et incontrôlée de cellules altérées et malades globules blancs et Plaquettes ou leurs précurseurs. Le chromosome Philadelphie peut être détecté dans les cellules affectées. Il résulte de la translocation réciproque entre les bras longs de chromosomes 9 et 22. Le chromosome 22 raccourci est appelé chromosome Philadelphie. Celui-ci réunit deux gènes, à savoir le gène BCR (du chromosome 22) et le gène ABL (du chromosome 9). La protéine BCR-ABL exprimée est une tyrosine kinase constamment active, qui est la cause moléculaire de la myéloïde chronique leucémie. Il peut être détecté chez environ 90% des patients.
Diagnostic
Le diagnostic est fait par un traitement médical basé sur les antécédents du patient, examen physique, sang compter, moelle osseuse tests et tests de laboratoire, entre autres facteurs. Le chromosome Philadelphie peut être détecté par une réaction en chaîne par polymérase (PCR).
Traitement médical
Depuis l'introduction de imatinib (Gleevec) en 2001, médicaments sont devenus disponibles qui permettent un traitement ciblé de la maladie. La inhibiteurs de kinase (Inhibiteurs de BCR-ABL) inhibent la tyrosine kinase BCR-ABL, qui est causalement impliquée dans la progression de la maladie, conduisant à la destruction de cancer cellules. Au cours des années suivantes, des inhibiteurs supplémentaires de BCR-ABL ont été introduits (voir sous Inhibiteurs de BCR-ABL). Les nouveaux agents peuvent également être utilisés en cas de résistance ou d'intolérance au imatinib. La figure montre la reliure de imatinib (Gleevec) à BCR-ABL (cliquez pour agrandir). Une autre option de traitement est transplantation de cellules souches, qui peut guérir la maladie mais est associée à un risque élevé. De plus, cytostatique médicaments tel que hydroxycarbamide (Litalir) et des immunomodulateurs tels que interféron alfa sont utilisés.
