Coeliaque maladie (synonymes: maladie cœliaque; maladie cœliaque; sprue indigène; allergie au gluten; entéropathie induite par le gluten; entéropathie sensible au gluten; Intolerance au gluten; Maladie de Heubner-Herter; infantilisme intestinal; carotte non tropicale; sprue, indigène; CIM-10 K90. 0: coeliaque maladie) est une maladie chronique de muqueuse de intestin grêle (petit intestin muqueuse; entéropathie) due à une hypersensibilité à la protéine céréalière gluten* chez les individus génétiquement prédisposés. Coeliaque la maladie est une maladie systémique / auto-immune déterminée immunologiquement. Formes spéciales de la maladie cœliaque:
- Maladie cœliaque atypique: les symptômes extra-intestinaux (en dehors du système intestinal) sont importants. La sérologie cœliaque est positive. Peu de changements peuvent être détectés dans le muqueuse de intestin grêle. Aucun signe de malabsorption n'est présent.
- Maladie cœliaque potentielle: augmentation des titres de transglutaminase TG2-IgA et EMA-IgA (titres endomysium IgA), avec structure villeuse normale concomitante (type 0 ou 1 selon Marsh) dans au moins 5 duodénaux biopsie échantillons / prélèvement de tissus duodénum (bulbe et pars descendent).
- Maladie cœliaque silencieuse: lorsque les titres d'anticorps sont positifs, une constellation HLA positive (voir ci-dessous diagnostic de laboratoire) et des changements histologiques dans le intestin grêle avec des symptômes cliniques absents sont présents.
- Maladie cœliaque latente: lorsqu'un statut HLA prédisposant est présent. Les symptômes et les anomalies des anticorps peuvent être absents.
On dit que la maladie cœliaque réfractaire survient lorsque l'amélioration clinique et histologique n'est pas obtenue malgré un glutenSans régime (GFD) pendant 12 mois, après confirmation du diagnostic de maladie cœliaque. Jusqu'à présent, seulement décrite chez les patients adultes. La maladie cœliaque réfractaire de type I a un caractère auto-immun et de type II un caractère de prélymphome (pour plus de détails, voir ci-dessous sous «Évolution et pronostic»). En raison du large spectre de manifestations intra et extra-intestinales (à l'intérieur et à l'extérieur du système intestinal), la maladie cœliaque est considérée comme le caméléon des maladies et est encore souvent négligée. La latence diagnostique (délai entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic définitif de la maladie) est d'environ 4 ans! Sex-ratio: les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes. Pic de fréquence: la maladie survient dans la petite enfance / principalement à l'âge scolaire et dans la 4e décennie de la vie. Au moment du diagnostic, les femmes ont en moyenne entre 40 et 45 ans; chez les hommes, il y a deux pics d'âge - entre 10 et 15 ans et entre 35 et 40 ans. Remarque: les individus identifiés par dépistage peuvent être complètement asymptomatiques malgré une atrophie villositaire marquée! La prévalence (incidence de la maladie) est de 0.5 à 1% (en Allemagne); 0.3 à 3% (études de population). En Europe et en Amérique du Nord, la prévalence est de 1 à 2%. En Afrique et en Asie, la maladie est mal connue. Dans une étude suédoise, plus de 10,000 enfants de sixième (12 ans) ont été dépistés pour la maladie cœliaque à l'aide de marqueurs sérologiques: 2.7% des enfants ont présenté des résultats sérologiques positifs et le diagnostic a pu être confirmé histologiquement chez 2.1%. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de la maladie cœliaque basée sur des études prospectives de dépistage est la plus élevée entre 2 et 5 ans. L'incidence cumulée de la maladie cœliaque réfractaire est d'environ 1.5%. Évolution et pronostic: si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne une perte de poids, jusqu'à la cachexie (émaciation; émaciation sévère). Chez les enfants, la maladie cœliaque non traitée entraîne généralement une carence en vitamines et oligo-éléments ainsi que déficience en fer (anémie due à une carence en fer). Cela a un effet négatif sur la croissance et la qualité osseuse. glutenSans régime (GFD), les symptômes s'améliorent généralement en quelques semaines. En revanche, la muqueuse de l'intestin grêle (petite muqueuse intestinale) se régénère en quelques mois et dans des cas individuels en quelques années. Tests spécifiques à la maladie cœliaque autoanticorps sont négatifs. Dans de rares cas, malgré un strict sans gluten régime, le patient continue de souffrir d'un syndrome de malabsorption avec persistance («persistance») de l'atrophie villositaire intestinale typique cœliaque («intestinale»). S'il s'agit d'une maladie cœliaque réfractaire de type I, le patient est généralement traité de manière immunosuppressive («suppression de la fonction normale du système immunitaire “) Si des symptômes sont présents. En présence d'une maladie cœliaque réfractaire de type II, il existe un risque accru de développer des lymphocytes T associés à une entéropathie lymphome (ETZL) .Dans ces cas, des diagnostics supplémentaires approfondis (moelle osseuse crevaison, si nécessaire) sont nécessaires. La létalité (mortalité par rapport au nombre total de patients atteints de la maladie) des patients atteints de la maladie cœliaque est augmentée. Sur la base des données d'ESPRESSO («Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports in Sweden») avec les registres de mortalité suédois, il a été constaté que la mortalité (taux de mortalité) de 9.7 décès pour 1,000 personnes-années était significativement plus élevée que dans un groupe de comparaison de 246,426 8.6 Suédois du même âge et du même sexe, où il y a eu 1,000 décès pour XNUMX XNUMX personnes-années. Comorbidités: la maladie est associée à un risque accru delymphome de Hodgkin (a cancer de lymphe nœuds), lymphome de l'intestin grêle et carcinome du tractus gastro-intestinal. Les patients cœliaques sont 2.5 fois plus susceptibles de développer une neuropathie (un terme collectif désignant de nombreuses maladies du système nerveux). Le risque le plus élevé pour ce diagnostic était dans la première année après le diagnostic de la maladie cœliaque. épilepsie (trouble épileptique; HR 1.42 chez les enfants et 1.58 chez les adolescents (âge <20 ans)). * Gluten (stockage protéines de blé) est également appelé gluten car il est crucial pour la cuisson capacité des farines de blé et améliore les propriétés de cuisson. Le gluten représente environ 80% de la protéine totale du blé et se compose de plusieurs fractions, y compris le protéines gliadine et gluténine.
