Maladie d'Addison

Synonymes au sens large

• Insuffisance corticosurrénale
• Insuffisance corticosurrénale primaire
• La maladie d'Addison
• Syndrome d'Addison

Définition et introduction

La maladie d'Addison est un trouble fonctionnel du cortex surrénalien. Elle est également connue sous le nom d'insuffisance corticosurrénalienne primaire et est une maladie rare. Cependant, si la maladie d'Addison n'est pas traitée, elle est mortelle et a donc une pertinence clinique évidente.

Dans la plupart des cas, les processus auto-immuns détruisent les cellules du cortex surrénalien. La maladie d'Addison peut être asymptomatique pendant de nombreuses années et ne se manifeste que dans des situations particulières. Le spectre de symptômes de la maladie d'Addison est large. Grâce aux médicaments modernes, la qualité de vie est élevée et l'espérance de vie normale aujourd'hui, à condition que le patient soit bien formé et disposé à coopérer (compliance).

La fréquence

Les femmes sont plus fréquemment touchées par la maladie d'Addison que les hommes. L'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 40 ans. Cependant, il y a un écart clair. Avec une prévalence d'environ 1 à 5 patients pour 100 000 habitants, l'insuffisance surrénalienne primaire est une maladie plutôt rare.

Classification de la maladie d'Addison

La maladie d'Addison est classée selon l'évolution de la maladie d'une part: d'autre part, elle est classée selon les causes. Les facteurs déclenchants les plus courants sont donc

• Lentement progressif
• Aiguë avec perte rapide de la fonction corticale surrénalienne
• Processus auto-immuns (70 à 80%)
• Infections
• Infarctus
• Tumeurs
• Autre

Causes et développement

La maladie d'Addison est causée par une réaction défensive du corps système immunitaire contre les propres cellules du corps. Ces autoanticorps sont spécifiquement dirigés contre les cellules du cortex surrénalien. Ceci est suivi d'une réaction défensive et donc d'une destruction des cellules.

Cette forme d'insuffisance surrénalienne primaire, dans laquelle anticorps formé par le corps lui-même et dirigé contre les propres structures du corps provoquent la destruction du cortex surrénalien, est la forme la plus courante d'insuffisance surrénalienne primaire, représentant 70 à 80% des cas. L'insuffisance surrénalienne primaire peut également être causée par:. Les autres causes de la maladie d'Addison sont:

• Tumeurs et leurs métastases,
• Infarctus (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) et
• Infections (p. Ex. Tuberculose, VIH / sida, cytomégalovirus)
• Sarcoïdose
• Amylose (dépôt anormal de protéines entre les cellules)
• Hémochromatose (maladie du stockage du fer)
• Adrénoleucodystrophie (maladie héréditaire se manifestant dans l'enfance et caractérisée par une dégradation neurologique rapide)
• Ou même des saignements ou
• Certains médicaments.

En raison du stress, les personnes en bonne santé libèrent normalement du cortisol, qui est donc souvent appelé hormone du stress.

Avec une insuffisance surrénalienne existante, le corps n'est plus en mesure de maintenir la production de cortisol, et encore moins de l'augmenter. Le corps entre dans un état d'hypocortisolisme - un faible taux de cortisol. En particulier chez les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne non diagnostiquée, le stress et l'hypocortisolisme qui y est associé peuvent conduire à la découverte de la maladie ou, dans le pire des cas, à une crise d'Addison.

Ceci est un danger pour la vie condition avec divers symptômes tels qu'un trouble de la conscience, l'hypoglycémie, fièvre, vomissement, etc. qui nécessite un traitement médical d'urgence immédiat. Thyroïdite de Hashimoto est une chronique inflammation de la glande thyroïde causé par auto-immun anticorps.

Les propres cellules du corps sont dirigées contre le glande thyroïde dues à des causes encore inexpliquées et entraînent la mort cellulaire au cours de la maladie. Les personnes touchées montrent alors une sous-activité glande thyroïde. L'insuffisance surrénalienne est souvent associée à d'autres maladies, comme la maladie de Hashimoto thyroïdite.

Dans ce contexte, les médecins aiment aussi parler de syndrome pluriglandulaire, c'est-à-dire un trouble de plusieurs organes à fonction glandulaire, qui servent à la production de hormones. La cause exacte est encore inconnue. Une composante génétique est suspectée, mais n'a pas encore été clairement prouvée par des études scientifiques.Pour les patients atteints de la maladie d'Addison, des contrôles réguliers des organes sont importants afin de détecter rapidement une éventuelle perte de fonction et de pouvoir la traiter correctement.