Remarque importante: la maladie de Paget est utilisée comme synonyme de deux maladies différentes. D'une part, la maladie de Paget est une maladie du domaine de la gynécologie et cancer. La maladie de Paget du domaine de la gynécologie est une tumeur maligne (cancer) du canal mammaire dans la région de la femelle mamelon.
Synonymes au sens large
- Ostéite déformante
- Ostéodystrophie déformante
- Maladie de Paget
La maladie de Paget est un ostéopathie (= maladie osseuse). Dans le cadre de cette maladie, un remodelage osseux excessif se produit. Ce remodelage conduit finalement à une structure osseuse anormale.
Ce remodelage osseux et ces structures osseuses anormales font que les os sensibles aux fractures (par ex. cou fracture) et les déformations (déformation du os). Le tableau clinique de la maladie de Paget peut survenir à partir de 40 ans. L'âge moyen des personnes atteintes est de 60 ans.
Comme la maladie ne provoque généralement pas de symptômes particuliers ou «typiques» et est généralement diagnostiquée plutôt «par hasard». Au début de la maladie, une activité accrue des soi-disant ostéoclastes (= cellules qui décomposent les substances osseuses) peut être détectée. Une distinction est faite entre une évolution asymptomatique et symptomatique de la maladie. Une évolution asymptomatique signifie que la maladie a été diagnostiquée comme une «découverte aléatoire» et qu'aucun site principal de manifestation (c'est-à-dire une ébullition qui souffre particulièrement sévèrement de la maladie de Paget) ne peut être déterminé. Les patients présentant une évolution symptomatique douleur, en particulier dans le système musculo-squelettique (en particulier: douleur rachidienne).
La fréquence
Comme mentionné ci-dessus, la maladie de Paget survient généralement après l'âge de 40 ans. L'âge moyen est supposé être d'environ 60 ans. La probabilité de contracter la maladie est d'environ 1 sur 30,000 30,000, ce qui signifie qu'en moyenne, il y a un patient avec une probabilité accrue de maladie de Paget sur XNUMX XNUMX personnes.
Causes
Actuellement, la cause exacte de la maladie de Paget n'est toujours pas claire. Une soi-disant infection lente - virale - du squelette est en cours de discussion, qui est maintenant également considérée comme apparemment probable. Un lent infection virale est une infection virale qui progresse lentement pendant des mois ou des années d'incubation.
La cause de la maladie de Paget est considérée comme une infection virale par les soi-disant paramyxovirus. Ces paramyxovirus favorisent l'activité des ostéoclastes (cellules qui décomposent les substances osseuses). Cette suractivité accélère la résorption osseuse, et les ostéoblastes (= cellules qui forment l'os) font alors compenser cette augmentation de la résorption osseuse par des tentatives de réparation. Ces tentatives de réparation entraînent une formation osseuse hâtive et non coordonnée. En examinant de plus près ces attaches osseuses, il est à noter qu'elles ont une structure osseuse sous-minéralisée, c'est pourquoi des déformations et des fractures osseuses très rapidement et facilement peuvent survenir.
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