Méthémoglobinémie: causes, symptômes et traitement

La méthémoglobinémie se produit lorsqu'il y a un taux élevé de méthémoglobine dans le sang. La méthémoglobine est un dérivé de hémoglobine qui donne du rouge sang cellules leur couleur et se lie oxygène pour le transport dans tout le corps. Parce que la méthémoglobine ne peut pas se lier oxygène, la méthémoglobinémie entraîne une sous-alimentation systémique en oxygène, y compris bleuâtre peau décoloration, sensation de fatigueet le vertige.

Qu'est-ce que la méthémoglobinémie?

La méthémoglobinémie survient lorsque la proportion de méthémoglobine dans le total hémoglobine contenu de la sang dépasse sa valeur physiologique. Une valeur de seuil exacte n'est pas définie pour cela. Chez une personne en bonne santé, la proportion de méthémoglobine est d'environ 3%. Les premiers symptômes cliniques surviennent à partir d'environ 10%, une hypoxie tissulaire grave à partir de 30% (en particulier dans le cerveau). À partir de 40% de contenu en méthémoglobine, il y a danger de mort. Hémoglobine (Hb) est une protéine composée de 4 sous-unités. Intégré dans chaque sous-unité est un fer atome de l'état d'oxydation II, qui peut se lier et libérer oxygène molécules. Quand le divalent fer l'atome est oxydé en un atome de fer trivalent, la méthémoglobine (MetHb) est formée. Non seulement la méthémoglobine elle-même ne peut pas lier l'oxygène, mais elle affecte également l'hémoglobine à son voisinage de sorte que cette dernière ne lie que l'oxygène mais ne le libère plus. Par conséquent, la méthémoglobinémie met en péril l'apport en oxygène de tout l'organisme.

Causes

Fondamentalement, la méthémoglobinémie congénitale se distingue de la méthémoglobinémie acquise. La variante congénitale est due à des anomalies génétiques de l'hémoglobine ou enzymes qui empêchent l'oxydation de l'hémoglobine, mais c'est très rare. Beaucoup plus fréquemment, la méthémoglobinémie résulte d'une intoxication. De nombreuses substances différentes sont des déclencheurs possibles: en pratique clinique, la méthémoglobinémie survient le plus souvent après administration De certains médicaments, dont dapsone et un amideDe type anesthésiques locaux. Composés aromatiques dans teintures (par exemple, l'aniline) et les composés de nitrite sont également des déclencheurs connus. L'intoxication aux nitrites se produit, par exemple, par le sel de marinade, les plats d'épinards non réfrigérés ou la préparation d'aliments pour bébés avec d'eau contenant des nitrates. Cas fréquents de méthémoglobinémie chez les nourrissons (dits nourrissons cystite) dans les années 1950 et 1960 a conduit à l'introduction de limites de nitrate dans la boisson d'eau en Allemagne.

Symptômes, plaintes et signes

Les symptômes de cette maladie et leur gravité dépendent, d'une part, de l'âge du patient. D'autre part, les maladies cardiaques ou vasculaires sous-jacentes influencent également la gravité des symptômes. Si le taux de méthémoglobine dans le sang reste inférieur à XNUMX%, les personnes touchées ne présentent généralement aucun symptôme. Lorsque le niveau dépasse trois pour cent, les premiers signes de carence en oxygène apparaissent. Ceux-ci peuvent être maux de tête, un léger le vertige ou essoufflement. De plus, le peau devient plus pâle et prend une couleur grisâtre. Si la concentration du MetHB dépasse dix pour cent, le peau et les muqueuses deviennent bleuâtres (cyanose) et le sang artériel est considérablement sous-alimenté en oxygène (hypoxémie). À un niveau d'environ 30 à 50 pour cent de MetHB dans le sang, des troubles respiratoires graves doivent être attendus et les fonctions vasculaires sont également altérées. Le sang s'assombrit et prend un Chocolat-comme couleur. Vertiges s'intensifie, une brève perte de conscience et une forte sensation de faiblesse peuvent survenir. Si la concentration passe à plus de 50 pour cent, le cerveau ne peut plus être alimenté en oxygène suffisant et des troubles neurologiques deviennent apparents. Le patient tombe dans une profonde inconscience, le Cœur réagit avec des troubles du rythme. La mort est très susceptible de se produire au-dessus de 70% de MetHB dans le sang.

Diagnostic et cours

Le premier signe de méthémoglobinémie est cyanose, qui est une décoloration bleuâtre à grisâtre de la peau. Ceci est particulièrement visible sur les lèvres et les muqueuses. La méthémoglobine elle-même a une couleur brune; par conséquent, le sang fraîchement prélevé sous méthémoglobinémie semble Chocolat marron. D'autres symptômes incluent des étourdissements, sensation de fatigue, troubles de la conscience, essoufflement et accélération du rythme cardiaque (tachycardie). Le diagnostic de méthémoglobinémie est confirmé par un spectroscopie analyse de sangDe plus, il existe un test simple au chevet dans lequel une goutte de sang normal et une goutte de sang du patient sont égouttées côte à côte sur un papier filtre et comparées une minute plus tard. Dans la méthémoglobinémie, le sang du patient conserve sa couleur brune caractéristique. Une mesure de la saturation en oxygène par oxymétrie de pouls peut être trompeuse:

Cela indique toujours une saturation élevée en oxygène même en cas de méthémoglobinémie sévère. La méthémoglobinémie non traitée peut être mortelle si la carence en oxygène est si grave et prolongée que le tissu meurt. le cerveau et les reins sont particulièrement sensibles.

Complications

En raison de la méthémoglobinémie, le patient éprouve principalement une alimentation en oxygène sévèrement diminuée. Cette sous-alimentation a un effet très négatif sur l'ensemble du patient santé et peut réduire considérablement la qualité de vie. Dans la plupart des cas, le les organes internes sont également endommagés par cette sous-alimentation. Les personnes touchées souffrent également de maux de tête et un sensation de fatigue, et dans les cas graves, la méthémoglobinémie peut également provoquer une détresse respiratoire. De plus, le cerveau est également endommagé par le manque d'approvisionnement. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une perte de conscience se produit, pouvant entraîner des blessures en cas de chute. La personne touchée souffre d'un trouble de la conscience et d'une décoloration bleue de la peau. La capacité de la personne affectée à faire face stress est considérablement réduite par la méthémoglobinémie, de sorte que même l'exercice d'activités ou d'occupations ordinaires peut être limité. En règle générale, la méthémoglobinémie peut être traitée relativement facilement et rapidement, de sorte que dans la plupart des cas, il n'y a pas de complications ou de dommages ultérieurs. Les complications surviennent généralement en l'absence de traitement et la carence persiste pendant une longue période. Par conséquent, l'espérance de vie n'est généralement pas réduite par la méthémoglobinémie.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Si la personne affectée souffre de symptômes diffus qui provoquent une sensation générale de malaise ou de maladie, un médecin doit être consulté. En cas d'augmentation progressive des symptômes sur plusieurs mois, une clarification médicale de la cause est nécessaire. Une décoloration de la peau, des lèvres bleues ou un essoufflement sont les signes d'une irrégularité existante qui doit être étudiée et traitée. Si maux de tête, des vertiges ou de la fatigue surviennent à plusieurs reprises, une visite chez le médecin est recommandée. Une diminution des performances, de la fatigue ou une fatigue rapide lors de l'exécution des tâches quotidiennes indiquent un santé déficience. Un médecin doit être consulté afin qu'un examen complet puisse avoir lieu. Si une perturbation de la conscience se développe, il y a lieu de s'inquiéter. En cas de perte de conscience, un médecin urgentiste doit être alerté. Si elle n'est pas traitée, la méthémoglobinémie peut conduire à la mort prématurée de la personne affectée. Par conséquent, des contrôles médicaux en temps opportun doivent être effectués en cas de perturbations du Cœur rythme, un pouls élevé, ainsi qu'une sensation de manque d'oxygène dans l'organisme. En cas de troubles du sommeil, de dysfonctionnement général ou de perte de bien-être, un médecin est nécessaire.

Traitement et thérapie

Le pronostic de la méthémoglobinémie est généralement bon. Les intoxications légères régressent d'elles-mêmes, à condition que la substance toxique ne soit plus fournie. La base de cette régression est le fait que érythrocytes sont constamment décomposés et régénérés dans le corps humain (environ deux millions par seconde), et les érythrocytes empoisonnés sont remplacés en cours de route. Dans les cas graves d'empoisonnement, thérapie se compose d'oxygène administration et une alimentation intraveineuse de SOLUTIONS avec redox teintures tel que bleu de méthylène ou bleu de toluidine. Dans les cas très graves, transfusion sanguine peut également être nécessaire. Un autre antidote est l'acide ascorbique (vitamine C). du quotidien vitamine C administration est le médicament de choix pour les méthémoglobinémies héréditaires; ceux-ci ne sont pas guérissables, mais peuvent seulement être atténués.

Perspectives et pronostics

Le pronostic de la méthémoglobinémie est généralement favorable. Tous les patients ne nécessitent pas de prise en charge médicale. Dans certains cas, une récupération spontanée se produit, aucune autre action n'est donc nécessaire. Si la maladie est due à l'administration de médicaments, une modification des préparations prescrites peut déjà contribuer à la guérison de la méthémoglobinémie.Cependant, si une maladie génétique est présente, la personne affectée aura besoin d'un traitement médicamenteux au cours de sa vie. afin qu'une amélioration de sa situation soit possible. Le thérapie aide à optimiser le taux de méthémoglobine dans le sang et à répondre aux besoins de l'organisme. Le patient doit s'attendre à participer à des thérapiesinon, dans quelques semaines ou quelques mois, les symptômes réapparaîtront. Sans recours à des soins médicaux, la qualité de vie de la personne atteinte est limitée en cas de maladie génétique sur toute la durée de vie. Dans ces cas, le pronostic est aggravé en raison de l'inconfort. Dans les phases aiguës ou les évolutions sévères de la maladie, en fin de compte, seul un transfusion sanguine vous conduire pour soulager les symptômes. Encore une fois, il est possible que cette mesure doive être utilisée plusieurs fois au cours de la vie, car il ne s'agit que d'une amélioration temporaire de santé.

Prévention

La méthémoglobinémie peut être évitée essentiellement en évitant l'exposition à des déclencheurs toxiques. Les nourrissons particulièrement sensibles à la méthémoglobinémie ne doivent pas consommer d'aliments à haute teneur en nitrites.

Suivi

Les soins de suivi de la méthémoglobinémie sont similaires aux soins préventifs les mesures. Ainsi, il s'agit principalement du traitement de la maladie causale. Pour minimiser le risque chez les enfants, les parents doivent veiller à ne pas restreindre Respiration par des moyens mécaniques. En règle générale, le suivi est basé sur le fait que le condition est congénitale et résulte d'un empoisonnement. Il est conseillé aux adultes de plus de 35 ans de se présenter régulièrement à des contrôles. Grâce à ces tests, les changements et les anomalies peuvent être détectés tôt afin qu'une thérapie rapide puisse être initiée.

Ce que tu peux faire toi-même

En cas de méthémoglobinémie, il suffit généralement d'éviter la substance déclenchante. Les patients qui prennent régulièrement des médicaments doivent passer à un autre médicament ou réduire la dose en consultation avec leur médecin. Si les symptômes typiques surviennent à la suite d'une consommation excessive de sel ou de plats d'épinards, une visite chez le médecin est également indiquée. Les personnes concernées devraient également changer leur régime et, si les symptômes persistent, parler à un nutritionniste. Les symptômes individuels doivent être traités individuellement. Pour les maux de tête et la fatigue, le sommeil et la douceur sédatifs et un analgésiques de la médecine naturelle peut aider. Les étourdissements et la confusion peuvent généralement être atténués par l'exercice à l'air frais. Selon l'intensité des symptômes, l'alitement et l'épargne sont également indiqués. En cas de complications, la méthémoglobinémie doit dans tous les cas être hospitalisée. Avant de traiter la méthémoglobinémie, une nutrition adéquate et une consommation abondante de liquides sont importantes. Sinon, circulatoire choc et des symptômes tels que fièvre peut se produire. Après la thérapie, le patient doit d'abord se reposer dans son lit et se détendre. Le médecin responsable peut donner des conseils supplémentaires sur la meilleure façon de surmonter l'inconfort.