Syndrome de Millard-Gubler: causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Millard-Gubler est un tronc cérébral syndrome consécutif à une lésion des parties caudales du pont. La cause la plus fréquente de ce phénomène est accident vasculaire cérébral. Caractéristique de tronc cérébral syndromes est une symptomatologie de paralysie croisée, qui est principalement traitée avec physiothérapie.

Qu'est-ce que le syndrome de Millard-Gubler?

L'humain tronc cérébral est composé des parties du cerveau sous le diencéphale. Hors cervelet, c'est le mésencéphale et le rhomboïde cerveau y compris les structures associées: pédoncule cérébral, dôme du mésencéphale, toit du mésencéphale, pont et moelle allongée. Les dommages aux structures impliquées dans le tronc cérébral sont associés à une altération fonctionnelle de la fonction motrice et sont également appelés syndromes du tronc cérébral. En fonction de la localisation exacte des lésions, on distingue différents syndromes du tronc cérébral, dont la caractéristique commune est une symptomatologie de paralysie croisée. L'un des syndromes du mésencéphale est le syndrome de Millard-Gubler. Cette maladie porte le nom de ses premiers descripteurs, les médecins français Millard et Gubler. La première description est datée du 19ème siècle. En raison de la localisation des lésions et des symptômes, le syndrome de Millard-Gubler est également connu dans la littérature sous le nom de syndrome du pied du pont caudal ou syndrome de l'abducens facialis. Il est également parfois appelé syndrome de Raymond-Foville.

Causes

Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Millard-Gubler est dû à des lésions de la région du tronc cérébral. Le plus souvent, ces dommages surviennent dans le cadre d'un accident vasculaire cérébral. Dans le syndrome de Millard-Gubler, la cause principale est généralement un accident vasculaire cérébral au sein du artère vertébrale stroma. Dans les parties caudales du pont (pons), cet événement endommage le nucleus nervi facialis, la zone centrale du visage nerfs. Dans le voisinage immédiat de cette région, le nerf abducens sort, qui est également affecté par les processus d'accident vasculaire cérébral ischémique. De plus, les étendues pyramidales sont affectées par les dégâts. Bien que l'AVC soit considéré comme la cause la plus fréquente du syndrome de Millard-Gubler, d'autres événements pathologiques peuvent également être considérés comme des causes principales. Les tumeurs dans la région du pont caudal sont tout aussi concevables que les inflammations bactériennes ou auto-immunologiques. Beaucoup moins fréquemment, les dommages mécaniques après accident sont responsables du tableau clinique.

Symptômes, plaintes et signes

Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Millard-Gubler est caractérisé par des symptômes de paralysie croisée. Croisé dans ce contexte se réfère à l'implication des deux côtés du corps. En principe, le côté gauche du cerveau contrôle le côté droit du corps et vice versa. Cependant, cela ne s'applique qu'à partir du passage pyramidal à proximité du moelle épinière. Par exemple, le visage nerfs sortent du même côté du corps où ils sont connectés au cerveau. Dans la symptomatologie de paralysie croisée, à la fois le visage nerfs du côté de la lésion cérébrale et des nerfs provenant du moelle épinière sur le côté opposé de la lésion cérébrale sont touchés. Dans le syndrome de Millard-Gubler, nerf facial la parésie et la parésie de l'abducens se produisent du côté des dommages pour cette raison. Sur le côté opposé, une hémiplégie spastique se produit en raison de l'atteinte des voies pyramidales. Spastique dans ce contexte signifie que les muscles du côté paralysé présentent une tonicité accrue et, pour cette raison, les membres ne peuvent être déplacés que dans une mesure limitée ou pas du tout.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le médecin pose le diagnostic du syndrome de Millard-Gubler sur la base des symptômes cliniques. Pour confirmer le diagnostic provisoire, il ordonne une procédure d'imagerie telle que l'IRM du front. Dans la région du pont caudal du tronc cérébral, les images de coupe montrent les principales lésions cérébrales causales. L'IRM peut également être utilisée pour un diagnostic précis. Les tumeurs, par exemple, montrent une image particulièrement caractéristique dans l'image de coupe qui se distingue clairement des lésions cérébrales inflammatoires et liées à l'ischémie. En cas de doute, une analyse CSF supplémentaire ne peut pas avoir lieu. A cet effet, un échantillon de liquide céphalo-rachidien est prélevé dans l'espace externe du LCR et remis au laboratoire. Les processus pathologiques bactériens, auto-immunologiques et tumoraux dans le cerveau modifient souvent la composition du liquide céphalo-rachidien de manière spécifique.Le pronostic pour les patients atteints du syndrome de Millard-Gubler dépend de l'étendue des dommages et de la traitabilité de la cause principale des dommages.

Complications

Le syndrome de Millard-Gubler entraîne une paralysie du corps du patient, qui peut survenir à divers endroits. Surtout au niveau du visage, la paralysie et les troubles de la sensibilité peuvent être très désagréables, entraînant des limitations importantes dans la vie du patient. Il n'est pas rare que les personnes touchées soient alors dépendantes de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne et ne puissent plus effectuer certaines activités par elles-mêmes. La consommation d'aliments et de liquides peut également être restreinte, de sorte que le syndrome de Millard-Gubler entraîne une réduction importante de la qualité de vie du patient. Des restrictions de mouvement se produisent également et la personne affectée souffre de faiblesse musculaire et sensation de fatigue. Le traitement du syndrome de Millard-Gubler est généralement causal et repose principalement sur la maladie sous-jacente responsable de ces symptômes. S'il s'agit d'une tumeur, elle peut s'être propagée à d'autres zones du corps. En outre, les personnes touchées sont généralement également dépendantes physiothérapie. Il n'est généralement pas possible de prévoir en général s'il y a une réduction de l'espérance de vie.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Parce que le syndrome de Millard-Gubler est un condition et ne peut pas être auto-guérissant, un médecin doit toujours être consulté pour cette plainte. Sans traitement, les symptômes du syndrome de Millard-Gubler peuvent considérablement compliquer la vie de la personne touchée. Un médecin doit généralement être consulté si le patient souffre de symptômes de paralysie, qui peuvent survenir dans différentes parties du corps. Souvent, un côté entier du corps du patient est paralysé, le laissant incapable de bouger de ce côté. De même, le syndrome de Millard-Gubler peut conduire aux troubles spastiques, de sorte que les membres ne peuvent être déplacés que dans une mesure très limitée. Si ces symptômes apparaissent, un médecin doit toujours être consulté. Le diagnostic et la détection du syndrome de Millard-Gubler nécessitent généralement une IRM du front, donc cette maladie ne peut pas être détectée par un médecin généraliste. L'espérance de vie du patient n'est généralement pas affectée négativement par la maladie, mais sa capacité de traitement est également limitée.

Traitement et thérapie

Thérapie est administré aux patients atteints du syndrome de Millard-Gubler en fonction de la cause principale. Pour les aigus inflammation, un traitement médicamenteux conservateur est utilisé. Auto-immune inflammation est contré avec cortisone. De plus, les patients avec maladies auto-immunes tel que la sclérose en plaques recevoir à long terme thérapie avec immunosuppresseurs conçu pour affaiblir le système immunitaire et ainsi amortir l'avenir inflammation. Les inflammations bactériennes dans le cadre du syndrome de Millard-Gubler sont à leur tour amenées à cicatriser au moyen de antibiotiques dès que le type d'agent pathogène causal a été déterminé. Si des tumeurs ont causé les symptômes, une intervention chirurgicale pour l'excision est pratiquée dans la mesure du possible. Selon le degré de malignité, médicament concomitant thérapie ou une radiothérapie peut être nécessaire. Les tumeurs inopérables sont également traitées via ces les mesures. Si un accident vasculaire cérébral a causé le syndrome, la prévention de l'AVC est effectuée immédiatement pour réduire le risque d'ischémie future. Quelle que soit la cause, un traitement symptomatique a lieu dans le syndrome de Millard-Gubler en complément des étapes thérapeutiques mentionnées ci-dessus. Parce que le cerveau abrite des tissus hautement spécialisés, la capacité de régénération des tissus cérébraux est sévèrement limitée. Cela signifie que les dommages aux tissus cérébraux sont irréparables. Cependant, une redistribution des fonctions cérébrales des zones défectueuses vers les zones saines du quartier a été observée, en particulier chez les patients victimes d'un AVC. Afin d'accompagner cette redistribution, les patients atteints du syndrome de Millard-Gubler reçoivent physiothérapie et, si nécessaire, orthophonie, ainsi qu'un accès ciblé aux fonctions des zones endommagées avec des spécialistes. Le cerveau peut ainsi être amené à se redistribuer.

Perspectives et pronostics

En raison de la maladie, les personnes touchées souffrent de diverses affections mentales et physiques. En conséquence, la qualité de vie est considérablement réduite. Les personnes affectées sont en permanence dépendantes de l'aide et du soutien de leurs proches. Les activités simples ne peuvent plus être exercées de manière indépendante. Pour cette raison, sévère Dépression et d'autres maladies mentales surviennent souvent. Le mouvement et coordination des personnes affectées est également affaiblie. Troubles de la parole, une paralysie et des troubles de la sensibilité peuvent survenir. Les personnes touchées souffrent souvent de le vertige. Paralysie de la langue peut également se produire. Les personnes concernées ne peuvent alors plus absorber de nourriture ou de liquides de manière autonome. Une alimentation artificielle peut être nécessaire pour empêcher le corps de devenir sous-approvisionné. En raison de la maladie et de la souffrance de la personne touchée, les proches peuvent également souffrir de graves Dépression et autres maladies mentales. On ne peut pas dire s'il y aura une évolution positive de la maladie après le traitement. Il est donc possible que les personnes atteintes devront passer toute leur vie à faire face aux symptômes. L'espérance de vie des personnes atteintes n'est généralement réduite que si la tumeur ne peut pas être retirée. Dans d'autres cas, la maladie n'a aucun effet sur l'espérance de vie des personnes atteintes.

Prévention

Préventif les mesures dans le contexte du syndrome de Millard-Gubler se limitent à la prévention des AVC. En plus de se concentrer sur la santé régime et un exercice adéquat, facteurs de risque tel que tabac l'utilisation est réduite autant que possible dans le cadre de la prévention des AVC.

Suivi

Le syndrome de Millard-Gubler peut conduire à des complications graves ou à une gêne chez la personne affectée et doit donc être traitée par un médecin dans tous les cas. Dans ce processus, il ne peut pas non plus y avoir de guérison indépendante, de sorte que le patient dépend toujours du traitement par un médecin dans ce cas. Dans la plupart des cas, ce syndrome provoque une paralysie sévère de la personne affectée. Les paralysies peuvent affecter différentes parties du corps et avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Cela conduit à des restrictions importantes dans la vie quotidienne de la personne affectée, de sorte que la plupart des patients dépendent de l'aide et du soutien d'amis ou de leur propre famille. Il n'est pas rare que le syndrome de Millard-Gubler conduire trop sévère Dépression ou d'autres troubles psychologiques chez les proches. Il y a une paralysie sévère des muscles, de sorte que les patients ne peuvent plus bouger de manière indépendante. Les paralysies surviennent souvent d'un seul côté du corps. Dans certains cas, la maladie peut également provoquer un inconfort mental, de sorte que les personnes touchées souffrent parfois d'une intelligence réduite en raison du syndrome de Millard-Gubler.

Voici ce que vous pouvez faire vous-même

Qu'est les mesures les personnes touchées peuvent se prendre en fonction de la cause et de la gravité de la condition. L'inflammation aiguë est généralement traitée avec des médicaments, soutenue par le repos au lit et l'épargne. Le médicament est également le meilleur choix pour l'inflammation auto-immunologique. La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à documenter les effets des médicaments et à sentir ainsi un réglage optimal de l'agent respectif. En cas de complications graves, le médecin doit être informé. Si le syndrome de Millard-Gubler survient à la suite d'une maladie tumorale, une intervention chirurgicale est nécessaire. Les patients peuvent mieux soutenir la chirurgie en suivant les régime suggéré par le médecin avant la chirurgie. Équilibré régime supporte l' système immunitaire et contribue au processus de guérison. Après la chirurgie, le repos est également à l'ordre du jour. Il est également préférable de survivre à la radiothérapie en évitant de stresser le corps autant que possible. Un traitement symptomatique est nécessaire pour accompagner ces mesures. Les dommages neurologiques peuvent être corrigés par la physiothérapie et, si nécessaire, orthophonie. Le conseil thérapeutique est particulièrement utile lorsque le syndrome de Millard-Gubler a provoqué de graves lésions cérébrales qui ont un impact durable sur la qualité de vie et le bien-être du patient.