Syndrome myélodysplasique: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Syndrome myélodysplasique les troubles sont des troubles clonaux de l'hématopoïèse (sang formation), ce qui signifie qu'il y a des changements qualitatifs et quantitatifs dans l'hématopoïèse ainsi qu'une cytopénie périphérique (diminution du nombre de cellules dans le sang).

Le défaut est dans la cellule souche pluripotente (cellules souches qui peuvent se différencier en n'importe quel type de cellule d'un organisme) elle-même. Par conséquent, les changements hématologiques peuvent affecter un, plusieurs ou tous sang lignées cellulaires. Quand le sang les cellules proviennent d'un clone pathologique (malade), elles sont limitées dans leur capacité à fonctionner et ont un temps de survie raccourci dans le moelle osseuse ainsi que dans le sang périphérique. La perte de la capacité du à se différencier entraîne une augmentation de la cytopénie (diminution du nombre de cellules dans le sang), qui peut finalement évoluer vers leucémie myéloïde aiguë (LMA).

En primaire syndrome myélodysplasique, des aberrations chromosomiques clonales (anomalies chromosomiques) peuvent être détectées chez environ 50% des patients. La plus courante est la suppression (perte d'un segment d'ADN) de chromosomes 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) ou le chromosome Y, ainsi que la trisomie 8 (+8). Dans les syndromes myélodysplasiques secondaires, le taux d'aberrations est plus élevé.

Selon la cause, le syndrome myélodysplasique peut être classé dans les formes suivantes:

  • Primaire syndrome myélodysplasique (> 90%).
    • Sans cause identifiable
  • Syndrome myélodysplasique secondaire (<10%).
    • Thérapiesyndrome myélodysplasique associé.
      • Après cytostatique précédente thérapie (synonyme: chimiothérapie) - alkylants, inhibiteurs de la topoisomérase II, cisplatine, fludarabine, azathioprine.
      • Après radiothérapie (radiothérapie)
      • Après radiochimiothérapie combinée (RCTX; va Alkylanzien en association avec une radiothérapie thérapie).
      • Après une thérapie à l'iode radioactif
    • Déclenchés par une exposition à long terme (10-20 ans) à des substances toxiques (toxiques) telles que les benzènes et aussi certains solvants - particulièrement touchés sont les travailleurs des stations-service, les peintres et vernisseurs, ainsi que les travailleurs des aéroports (kérosène).

Étiologie (causes) du syndrome myélodysplasique secondaire

Radiothérapie

  • Radiochimiothérapie combinée (RCTX; principalement agents alkylants en association avec la radiothérapie).
  • Thérapie à l'iode radioactif
  • Radiothérapie (Radiatio)

Chimiothérapies

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnements).

  • Exposition à long terme (10-20 ans) à des substances toxiques (vénéneuses) telles que les benzènes et aussi certains solvants - les travailleurs des stations-service, les peintres et les peintres sont particulièrement touchés, ainsi que les travailleurs des aéroports (kérosène).
  • Plomb
  • Insecticides