Toutes les informations données ici sont de nature générale uniquement, une thérapie tumorale appartient toujours à un oncologue expérimenté!
synonymes
Médical: tumeur produisant des hormones
Introduction
La néoplasie endocrinienne multiple est une maladie héréditaire autosomique dominante. Il est associé à la libération d'hormones et est un syndrome rare. La MEN (néoplasie endocrinienne multiple) se manifeste dans différents organes et conduit donc à des tableaux cliniques différents en fonction de l'exposition hormonale de l'organe.
Classification
La néoplasie endocrinienne multiple est divisée en 2 types, qui se manifestent dans différents organes. Le MEN de type 1, également connu sous le nom de syndrome de vermifuge, se distingue du MEN de type 2. Par souci de clarté, les deux types avec leurs symptômes, leur traitement et leur diagnostic sont considérés séparément ci-dessous.
Syndrome des hommes de type 1-Wermer
La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est caractérisée par un groupe familial de tumeurs de l'hypophyse, de la parathyroïde et du pancréas.
La fréquence
La néoplasie endocrinienne multiple est une maladie rare. La prévalence est d'environ 1 sur 100 000.
Causes
Le tableau clinique du syndrome du vermifuge (néoplasie endocrinienne multiple) peut être familial, mais aussi sporadique. Dans certains cas, la néoplasie endocrinienne est basée sur une mutation génique dans le gène menin. Ce gène est situé sur le chromosome 11 et supprime la croissance tumorale (suppresseur de tumeur) lorsqu'il fonctionne correctement. Ce gène est disponible pour l'analyse des gènes et peut donc être testé dans les cas familiaux de néoplasie endocrinienne multiple.
Symptômes
Les symptômes de néoplasies endocriniennes multiples dépendent de la localisation des tumeurs. Fondamentalement, les tumeurs dans le glande pituitaire, glande parathyroïde et le pancréas surviennent tous avec le temps, mais dans un ordre chronologique différent. En règle générale, la manifestation initiale de la tumeur détermine les symptômes.
De plus, toutes les tumeurs ne produisent pas toutes les hormones énumérés ci-dessous. En conséquence, le tableau clinique est composé des différents effets hormonaux, en fonction de la manifestation et de la fonction de la tumeur. De plus, des tumeurs bénignes et malignes peuvent survenir en association.
Glande pituitaire
La glande pituitaire produit divers hormones. Ceux-ci incluent l'hormone de croissance STH. En cas de surproduction, de grosses croissances (acromégalie) se produisent cliniquement.
Les pieds et les mains ainsi que le nez et les oreilles sont particulièrement touchées. De plus, le les organes internes se développent également de plus en plus et peuvent donc entraîner des problèmes d'espace et des limitations fonctionnelles. De plus, le glande pituitaire produit l'hormone adrénocorticotrope (ACTH).
Cela stimule le cortex surrénalien et conduit ainsi à syndrome de Cushing. La raison en est une production excessive de cortisol, ce qui conduit à une apparence externe typique avec face lunaire, tronc obésité et taureau cou. La prolactine est également produit par l'hypophyse.
Cette hormone est responsable de la production de lait pendant grossesse. Si prolactine est surproduit par une tumeur, des irrégularités ou l'absence de menstruation se produire. De plus, la production de lait et la sécrétion de lait via les glandes mammaires peuvent se produire. Ceci n'est bien sûr cliniquement perceptible que s'il n'y a pas grossesse ou si la patiente n'est pas allaitée. cependant, prolactine la surproduction peut également se produire sans symptômes.
