Neuroblastome (CIM-10-GM C74.-: néoplasme malin du glande surrénale) est un néoplasme malin (néoplasme malin) du système autonome système nerveux.
Le neuroblastome est le deuxième néoplasme malin le plus fréquent chez les enfants leucémie lymphoblastique aiguë (TOUT).
Sex-ratio: les filles et les garçons sont affectés avec une fréquence à peu près égale.
Pic de fréquence: la maladie survient enfance. Dans 90% des cas, la tumeur survient au cours des six premières années de vie, 40% des enfants développant la maladie au cours de la première année de vie.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 1 cas pour 7,000 XNUMX enfants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: La néoplasie (néoplasme) peut survenir partout où se trouve le tissu nerveux sympathique. Elle survient principalement dans la médullosurrénale ou au niveau de la moelle cervicale, thoracique et abdominale (le long de la colonne vertébrale). Environ 70% des tumeurs sont situées à l'extérieur de l'abdomen dans l'espace rétropéritonéal (structures anatomiques situées derrière le péritoine et ne sont pas enfermés par le péritoine) et environ 20% sont situés entre le poumon lobes dans le médiastin (espace médiastinal, est un espace tissulaire vertical dans le Pecs cavité). Le neuroblastome métastase généralement (forme des tumeurs filles) rapidement. Au diagnostic, métastases sont déjà présents chez 50% des personnes atteintes de la maladie (généralement moelle osseuse, osseux, régional et distant lymphe nœuds, foieou peau). Chez les nourrissons, une régression spontanée pour guérir est possible.
Le neuroblastome peut être récurrent (récurrent), un suivi pouvant aller jusqu'à 10 ans est donc recommandé.
Le taux de survie à 5 ans pour tous les patients est de 79% et le taux de survie à 15 ans est de 75%. patients à haut risque. Les taux de survie de ces deux groupes de patients sont les suivants: Le taux de survie des patients à faible risque est> 95% et le taux de survie des patients à haut risque est compris entre 30% et 50% (à 5 ans).
