Apraxie oculomotrice: causes, symptômes et traitement

L'apraxie oculomotrice est également appelée syndrome de Cogan II et est un trouble oculaire extrêmement rare qui empêche les personnes touchées d'effectuer des mouvements oculaires pour la fixation. Le plus souvent, le syndrome est congénital, mais des variantes acquises se produisent également. Le trouble du mouvement sous cette forme est généralement lié à une autre maladie, telle qu'un accident vasculaire cérébral. Les apraxies oculomotrices acquises disparaissent généralement d'elles-mêmes à l'âge adulte et ne constituent donc plus une limitation particulière pour les personnes atteintes après l'âge d'environ 20 ans.

Qu'est-ce que l'apraxie oculomotrice?

Par apraxie oculomotrice, la profession médicale signifie l'incapacité à effectuer des mouvements oculaires qui servent à la fixation. Ces mouvements oculaires sont également connus sous le nom de mouvements cibles du regard, et la totalité de tous les mouvements oculaires est synonyme du terme médical oculomoteur. À cet égard, le terme apraxie oculomotrice est déroutant, car le trouble du mouvement dans ce condition n'a pas besoin de se référer à l'ensemble du système oculomoteur, mais peut en fait être limité aux mouvements de fixation mentionnés. Le phénomène est parfois appelé syndrome de Cogan II ou COMA. Le phénomène a été documenté pour la première fois en 1952 par les États-Unis ophtalmologiste David G. Cogan.

Causes

L'apraxie oculomotrice peut être congénitale, mais les formes acquises sont également du domaine du possible, bien qu'elles soient beaucoup moins fréquentes. Pour la forme congénitale, la cause n'est pas encore claire, mais le plus souvent le phénomène se manifeste à l'imagerie par un manque de connectivité dans les centres de mouvement oculaire correspondants du cerveau ou comme trouble du mouvement du troisième crâne nerfs. Si le syndrome de Cogan II acquis est présent, le phénomène est probablement dû à une maladie neurologique ou à des dommages. Par exemple, le phénomène peut se produire dans des lésions supranucléaires, généralement bilatérales, c'est-à-dire des lésions des centres du regard supranucléaire dans le cerveau, parfois accompagnée de paralysie, et généralement localisée dans le cortex frontopariétal.

Symptômes, plaintes et signes

Le syndrome congénital de Cogan II affecte particulièrement les mouvements oculaires horizontaux. Dans le syndrome de Cogan II acquis, en revanche, les mouvements de fixation verticale du regard sont souvent également affectés par le trouble. Souvent, en particulier au début de la vie, le trouble se manifeste sous la forme d'un regard fixe, bien que les personnes touchées trouvent généralement plus facile de bouger leurs yeux avec un front mouvement. À l'âge adulte, cela se traduit souvent par un tourbillon horizontal et vertical du front, qui tourne brusquement et brusquement toute la tête dans une direction. Le soi-disant réflexe vestibulo-oculaire oblige les yeux à s'arrêter l'un l'autre, de sorte qu'ils sont mécaniquement entraînés avec le mouvement tourbillonnant du front. Les personnes atteintes d'apraxie oculomotrice déplacent généralement leur tête un peu en arrière après le mouvement centrifuge, leurs yeux restant fixés dans la direction du regard qu'ils viennent de viser. Chez les jeunes enfants, les ataxies cérébelleuses et le retard du développement moteur sont parmi les symptômes d'accompagnement les plus courants de l'apraxie oculomotrice. De plus, cependant, équilibre problèmes et difficultés avec les yeux-mains coordination peut également se produire.

Diagnostic et évolution de la maladie

En raison des mouvements de tête caractéristiques que les personnes atteintes du syndrome de Cogan II nécessitent pour le contrôle du regard, le diagnostic peut généralement être posé par l'observation seule. Cependant, en particulier dans les cas d'apraxie oculomotrice acquise, les médecins initialiseront l'imagerie pour aider avec les dignostics différentiels ainsi que la localisation des lésions éventuelles et l'évaluation de leur cause. Le syndrome de Cogan II régresse généralement au cours de la vie. Cela signifie qu'à l'âge adulte, les personnes atteintes d'une variante congénitale n'ont souvent besoin que d'un mouvement de tête minute et à peine perceptible pour effectuer des mouvements de fixation avec leurs yeux. Surtout à l'âge de 20 ans, des améliorations drastiques se produisent souvent. Dans les formes acquises, l'amélioration spontanée est moins probable, car le phénomène dans ce cas est souvent lié à une autre maladie. Par exemple, une tumeur peut également provoquer de tels symptômes dans certaines circonstances, ce qu'un médecin expérimenté reconnaît par sa forme typique en imagerie.

Complications

Les apraxies oculomotrices, qui sont globalement très rares et généralement congénitales, impliquent une restriction ou une incapacité totale à suivre une cible en mouvement avec les yeux. Les personnes atteintes ont tendance à compenser l'apraxie oculomotrice en effectuant des mouvements de tête appropriés. Si la condition est congénitale, il n'y a généralement pas d'autres complications à craindre car l'incapacité de suivre un objet en mouvement avec les yeux s'améliore généralement à mesure que la personne grandit. Un traitement causal n'est pas (encore) possible pour les troubles génétiques. Cependant, des exercices spéciaux et physiothérapie peut encore atténuer les effets de la condition associée à un certain degré de rigidité du regard. Si l'apraxie oculomotrice est causée par un accident, accident vasculaire cérébral ou tumeur, des complications graves peuvent se développer si la cause n'est pas trouvée ou traitée. Par exemple, en cas de accident vasculaire cérébral ou une hémorragie dans le SNC, la localisation du caillot ou de l'hémorragie doit être diagnostiquée par imagerie pour initier un traitement approprié pouvant prévenir des complications majeures. Des procédures similaires sont indiquées lorsque l'apraxie est causée par une tumeur qui exerce une compression de certains oculomoteurs nerfs en déplaçant l'espace. Dans ce cas, des complications graves peuvent être attendues si elle n'est pas traitée si la tumeur est maligne et peut continuer à croître ou métastaser, selon le type de tumeur.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des irrégularités dans les mouvements oculaires sont notées chez les nouveau-nés, une action est nécessaire. Dans la plupart des cas, les obstétriciens prennent en charge les examens initiaux du nourrisson dans une procédure de routine et remarquent les anomalies des yeux. Par conséquent, il n'est pas nécessaire que les parents entament d'autres étapes. Les infirmières, sages-femmes ou médecins présents coordonnent les examens complémentaires pour permettre un diagnostic. Un plan de traitement est alors établi afin de pouvoir dispenser des soins médicaux adéquats. Si des anomalies soudaines de la position des yeux ainsi que des mouvements oculaires surviennent à l'âge adulte, un médecin doit être consulté. Si les irrégularités surviennent après un mouvement de tête saccadé, une chute ou un accident, un médecin doit être consulté. S'il y a des perturbations dans équilibre, douleur dans la tête ou un gonflement, un avis médical doit être demandé. Les restrictions de la vision, les troubles du sommeil ou une diminution des performances physiques ou mentales doivent être examinés par un professionnel. Si des particularités comportementales deviennent apparentes ou si une détresse émotionnelle sévère est présente, un médecin est également nécessaire. Vertiges, une instabilité de la démarche ainsi qu'une sensation générale de malaise doivent être présentées à un médecin. S'il y a des changements dans Mémoire, troubles de la conscience ou déficits d'attention, une visite chez le médecin est nécessaire. En cas de crise aiguë santé-Etat menaçant, un service d'ambulance doit être alerté. Pour assurer la survie, premiers soins doit être initiée conformément aux directives de premiers secours.

Traitement et thérapie

Les apraxies oculomotrices ne sont pas traitables en tant que telles. cependant, physiothérapie, ergothérapie, correctif intervention précoce, l'optométrie et la mothopédie peuvent être utilisées pour traiter les symptômes associés ainsi que pour apprendre les mécanismes compensatoires. De plus, les symptômes individuels peuvent éventuellement être atténués par des médicaments. En règle générale, les personnes touchées consultent un spécialiste une fois par an, qui documente leur état actuel dans un vidéogramme afin de garder une vue d'ensemble de l'évolution de la maladie. En cas d'apraxie oculomotrice acquise, la méthode de traitement dépend de la cause. Si une tumeur est associée à la condition, le médecin l'enlèvera probablement chirurgicalement autant que possible. Dans le cas de lésions des centres visuels dues à inflammation, l'inflammation sera probablement traitée par des médicaments. Cependant, un traitement hospitalier intensif peut également être nécessaire pour les infections du cerveau.

Perspectives et pronostics

Le pronostic de l'apraxie oculomotrice est défavorable dans la plupart des cas. Dans une maladie congénitale, un défaut génétique est présent. Parce que l'humain génétique ne peut pas être modifié pour des raisons juridiques, le traitement de la cause ne peut avoir lieu. intervention précoce programmes. Cependant, l'absence de symptômes n'est pas obtenue. L'évolution ultérieure de l'apraxie oculomotrice acquise est également défavorable. Les perturbations des mouvements oculaires sont les conséquences d'une maladie grave. Chez la plupart des patients, il existe une situation d'urgence qui a conduit au développement du santé anomalies. Un accident, cancer ou les accidents vasculaires cérébraux sont les causes acquises les plus courantes de l'apraxie. Par conséquent, le général santé la condition est déjà affaiblie. le concentration d'un soin médical est normalement sur le soulagement des symptômes de la maladie sous-jacente. La qualité de vie globale doit être améliorée et la durée de vie restante du patient doit être prolongée. Néanmoins, le pronostic peut s'améliorer si la maladie sous-jacente est guérie. En outre, les plaintes individuelles peuvent être atténuées ou complètement annulées par le administration of médicaments. À cette fin, la personne concernée doit subir des thérapie. Afin de parvenir à une stabilisation et une amélioration de sa santé, il a besoin d'un contrôle régulier d'un médecin traitant.

Prévention

L'apraxie oculomotrice étant congénitale et la cause du défaut n'ayant pas encore été déterminée, le phénomène ne peut être évité. Cependant, la condition est d'une rareté énorme, de sorte que les futurs parents ne devraient pas vivre dans la peur du trouble. Les phénomènes tels que les accidents vasculaires cérébraux, qui dans les cas les plus rares peuvent être la cause du syndrome de Cogan II acquis, peuvent être évités par divers les mesures. Par exemple, la prévention peut inclure un contrôle régulier des artères et la prise de médicaments spéciaux.

Suivi des soins

Dans l'apraxie oculomotrice, la principale chose à éviter est tout surmenage de l'œil atteint. La lumière du soleil éclatante et les lumières vives des lampes doivent être évitées, et les conditions d'éclairage doivent être ajustées par les personnes concernées en fonction de la condition. Si, par exemple, il y a un désir de lire un livre, les personnes atteintes doivent s'assurer qu'elles reçoivent suffisamment de lumière. Si les patients ne le font pas, ils acceptent une aggravation de l'apraxie oculomotrice et des symptômes. La maladie entraîne généralement également des troubles de équilibre. Dans ce cas, les personnes concernées doivent assurer une sécurité suffisante pendant le mouvement. Par exemple, l'aide et le soutien peuvent être recherchés auprès de la famille ou des proches pour les tâches quotidiennes. Si ce n'est pas une option pour les malades, il y a des marches spéciales SIDA qui peuvent les aider à se déplacer en toute sécurité et à fournir un soutien suffisant. Les chaussures du patient doivent être étroitement lacées et aussi stables que possible afin de fournir un soutien suffisant. Les chaussures à talons hauts ne doivent pas être portées. Ceux-ci n'offrent pas une sécurité suffisante et peuvent conduire à une perte d'équilibre. La réduction de la vision entraîne un lourd fardeau émotionnel pour de nombreuses personnes touchées. Par conséquent, un traitement par un psychologue doit être envisagé.

Ce que tu peux faire toi-même

Dans la vie de tous les jours, les possibilités d'auto-assistance dans l'apraxie oculomotrice sont extrêmement limitées. Dans de nombreux cas, le trouble des mouvements oculaires n'est qu'une plainte de la personne affectée. Dans la vie de tous les jours, les efforts excessifs de l'œil doivent être évités. En aucun cas, l'œil ne doit être dirigé vers des sources de lumière vive. Cela comprend la lumière du soleil ainsi que les projecteurs lumineux intégrés dans les lampes. Bien qu'aucun changement des possibilités de mouvement ne soit obtenu, il est néanmoins important que l'environnement soit pourvu de conditions d'éclairage suffisantes avec le désir de lire ou d'écrire. Sinon, l'œil est soumis à une tension supplémentaire et les plaintes déjà existantes augmentent en portée ou en intensité. La maladie étant souvent accompagnée de troubles de l'équilibre, il faut veiller à assurer une sécurité adéquate lors des déplacements. Si nécessaire, marcher SIDA doivent être utilisés, car ils peuvent fournir le soutien nécessaire dans des situations incertaines. Les chaussures portées doivent être fermées et stables. Les talons hauts doivent être évités car ils favorisent l'insécurité de la démarche. Une réduction de la vision provoque de l'anxiété chez de nombreuses personnes touchées. Il convient d'examiner si un soutien psychothérapeutique doit être recherché. Le patient doit être informé à l'avance des lignes directrices comportementales optimales dans les situations d'anxiété afin d'éviter la panique.