Paraprotéinémie: causes, symptômes et traitement

La paraprotéinémie est un condition dans lesquelles les soi-disant paraprotéines sont présentes dans le sang. En particulier, une immunoglobuline monoclonale spécifique et les chaînes légères d'immunoglobuline correspondantes sont augmentées dans le sang.

Qu'est-ce que la paraprotéinémie?

Les paraprotéinémies sont également connues sous le nom de gammapathies monoclonales. Ils décrivent la présence d'une immunoglobuline homogène chez l'homme sang. Dans les temps anciens, la paraprotéinémie qui n'était pas concomitante avec un myélome multiple ou d'autres maladies lymphoprolifératives clonales était appelée «gammopathie bénigne» ou «paraprotéinémie bénigne». Cependant, ces dernières années, le terme 'gammapathie monoclonale d'importance indéterminée »s'est établie parmi les médecins pour ces troubles. L'abréviation de ce terme est MGUS et est utilisée dans de nombreux cas. La MGUS est définie comme une maladie dans laquelle les individus ont une immunoglobuline monoclonale dans leur urine ou leur sérum pendant une période de temps prolongée. Cette immunoglobuline doit être présente à une concentration et la maladie doit être asymptomatique. L'immunoglobuline monoclonale est formée dans le moelle osseuse. Responsables de sa production sont certaines cellules plasmatiques qui prolifèrent lentement et ne présentent pas de comportement malin. Très souvent, la maladie ne peut être diagnostiquée qu'après un long suivi.

Causes

Les paraprotéinémies sont généralement associées à diverses autres maladies et symptômes. Selon la maladie particulière, les causes de l'apparition de la paraprotéinémie diffèrent également. Afin d'obtenir une meilleure vue d'ensemble des tableaux cliniques courants et de leurs causes, des sous-groupes ont été constitués. Ces groupes se réfèrent chacun à une protéine dont concentration dépasse la valeur normale pour diverses raisons. Les sous-groupes se réfèrent généralement au myélome multiple, au myélome ostéoclastique multiple, à la maladie des dépôts d'IgG et à la maladie de Waldenström. Les autres sous-groupes comprennent Gammopathie monoclonale d'importance inconnue et maladie des chaînes lourdes. Il convient de noter que certaines de ces maladies sont incluses dans les lymphomes dits non hodgkiniens.

Symptômes, plaintes et signes

Les symptômes et les plaintes de paraprotéinémie se manifestent de plusieurs manières et varient d'un patient à l'autre et en fonction de la maladie sous-jacente. Par exemple, une caractéristique typique de la paraprotéinémie est l'hyperviscosité du sang. La viscosité est plus prononcée que d'habitude en raison du nombre accru de protéines Dans le sang. En raison d'une telle hyperviscosité, d'autres symptômes sont possibles. Ceux-ci comprennent les neuropathies, l'amylose et coagulation sanguine troubles. De plus, ce qu'on appelle du froid les agglutinines sont parfois détectées en même temps. Dans le même temps, dans le contexte de la paraprotéinémie, il existe dans de nombreux cas une carence immunoglobulines. Cela peut entraîner une sensibilité accrue aux infections chez les personnes touchées. En principe, la paraprotéinémie est présente lorsque le contenu des plasmocytes dans le moelle osseuse cellules est supérieur à 30 pour cent. Le terme paraprotéinémie est également utilisé lorsqu'une tumeur composée de plasmocytes est détectée au cours d'un tissu biopsie.

Diagnostic et progression de la maladie

En ce qui concerne le diagnostic de la paraprotéinémie, plusieurs options s'offrent à vous. En principe, toute paraprotéinémie détectée doit initialement être considérée comme un myélome multiple ou un plasmocytome, respectivement, jusqu'à ce que cette suspicion soit réfutée. Ainsi, il est nécessaire de quantifier le immunoglobulines dans l'urine et le sérum. De plus, la fixation immunitaire doit être analysée. De plus, le numération globulaire et, en particulier, les substances calcium et La créatinine dans le sérum doit être examiné. Radiographie les examens comprennent l'imagerie de la colonne vertébrale, crâne et le bassin. Dans certains cas, un examen IRM de la colonne vertébrale est indiqué. Dans le cas de moelle osseuseun biopsie peut devoir être effectuée. Les patients doivent subir des contrôles réguliers pour surveiller en permanence les paraprotéines présentes ainsi que d'autres paramètres. Surtout chez les patients plus jeunes, les résultats de la moelle osseuse sont souvent vérifiés chaque année. Tout douleur survenant dans le système musculo-squelettique doit être étudié à l'aide de techniques d'imagerie. Les échantillons d'urine sont particulièrement adaptés au diagnostic des paraprotéinémies. En effet, des niveaux excessifs de protéines peuvent être facilement détectés ici. Aussi tôt que le concentration De certains protéines dans l'urine augmente à plus d'un gramme par 24 heures, la paraprotéinémie peut être supposée.

Complications

En raison de la paraprotéinémie, les personnes touchées peuvent souffrir de diverses conditions médicales. Cependant, il y a généralement des troubles de la coagulation sanguine, de sorte que le sang est très visqueux. De plus, le patient système immunitaire est également considérablement affaibli, ce qui le rend plus vulnérable à diverses infections et maladies. Il n'est pas rare que le patient lymphe ganglions gonflés lors de la paraprotéinémie et pour que la personne affectée se sente malade et fatiguée. De plus, dans le pire des cas, une tumeur peut se développer. Si cela reste non détecté et n'est pas traité, dans de nombreux cas, la personne affectée mourra. La paraprotéinémie peut être traitée avec chimiothérapie ou d'un autre médicaments. Cependant, il existe divers effets secondaires qui peuvent avoir un impact très négatif sur la vie de la personne touchée. Rayonnement ou transplantation de cellules souches peut également atténuer la paraprotéinémie. Cependant, la tumeur doit être enlevée par chirurgie. Cela peut également réduire l'espérance de vie de la personne affectée. De plus, de nombreux patients comptent sur un traitement psychologique si Dépression ou d'autres problèmes psychologiques se développent.

Traitement et thérapie

Fondamentalement, le thérapie des symptômes respectifs est au premier plan dans les paraprotéinémies. Le spécialiste traitant décide du traitement les mesures selon le cas individuel. Le but est d'éliminer la cause de l'augmentation pathologique des protéines. À cette fin, diverses options de traitement sont disponibles. Ceux-ci incluent, par exemple, chimiothérapie, traitement aux bisphosphonates ou immunomodulation. Radiation thérapie, transplantation de cellules souches et des interventions chirurgicales sont également possibles. Cela implique l'ablation chirurgicale de la tumeur productrice de protéines. Le pronostic de la maladie dépend de divers critères. Par exemple, si la quantité de paraprotéine augmente continuellement, cela aggrave le pronostic. Dans de rares cas, les patients atteints développent la maladie de Waldenström, maligne nonlymphome de Hodgkin, ou amylose.

Perspectives et pronostics

Le pronostic de la paraprotéinémie dépend fortement de la maladie sous-jacente précipitante. La plupart des patients reçoivent un diagnostic de maladies chroniques qui conduire à la modification de la coagulation sanguine. Étant donné que les maladies sous-jacentes ne peuvent souvent pas être guéries, les perspectives d'évolution de la paraprotéinémie sont défavorables. Au contraire, les personnes touchées nécessitent un traitement médicamenteux à vie pour éviter de déclencher des santé conditions. En outre, des maladies secondaires sont à prévoir. Les patients atteints de paraprotéinémie sont souvent plus sensibles aux infections. L'organisme dans son ensemble est affaibli et ne peut plus réagir de manière adéquate Pathogènes comme d'habitude. Dans le cas d'un développement très défavorable, le patient développe une tumeur. En conséquence, il existe une menace potentielle pour l'espérance de vie attendue et la capacité de faire face à la vie quotidienne est gravement limitée. Cancer thérapie est nécessaire pour obtenir un soulagement des symptômes existants. Malgré tous les efforts, chez la plupart des patients, la maladie tumorale se termine par une mort prématurée. Lors de l'établissement d'un pronostic, il faut également tenir compte du fait que des séquelles psychologiques peuvent survenir en raison du stress causée par l'état général de santé. Ces aussi conduire globalement à un développement ultérieur difficile et peut être très prolongé. Dans la plupart des cas, cela conduit également à une détérioration supplémentaire des santé.

Prévention

Défaut les mesures pour la prévention de la paraprotéinémie ne sont pas connus selon l'état actuel de la recherche médicale. Pour cette raison, un spécialiste approprié doit être consulté au moindre symptôme ou signe de la maladie. En effet, plus le diagnostic est posé tôt, plus le pronostic de la paraprotéinémie sera favorable dans certains cas.

Suivi

Dans la plupart des cas de paraprotéinémie, le les mesures de suivi sont très limités. Idéalement, la personne touchée devrait consulter un médecin à un stade précoce afin que d'autres complications et plaintes ne surviennent pas pour la personne touchée. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie. La plupart des patients dépendent de l'ablation de la tumeur. Après la chirurgie, le repos au lit doit être observé. L'effort ou les activités physiques et stressantes doivent être évités afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. De même, des contrôles et des examens réguliers doivent également être effectués par un médecin afin de détecter et d'éliminer rapidement d'autres tumeurs. Il n'est pas rare que le soutien psychologique de sa propre famille soit également très important, car des conversations particulièrement aimantes et intensives peuvent avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. L'évolution ultérieure de la paraprotéinémie dépend fortement du moment du diagnostic, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible. Peut-être que cette maladie limite également l'espérance de vie de la personne touchée.

Ce que tu peux faire toi-même

Avec ce diagnostic, le patient doit être soigneusement examiné pour déterminer ce qui sous-tend la paraprotéinémie. Ce sous-jacent condition peut être une tumeur et doit être traitée en conséquence. Les examens de suivi dus au cours de l'évolution de la maladie doivent également être observés et toute autre plainte physique doit être prise au sérieux. Les patients souffrant de paraprotéinémie se sentent généralement fatigués et fatigués. De plus, il existe une sensibilité accrue aux infections. Pour minimiser ces plaintes, un mode de vie approprié est utile. Ce style de vie est composé de divers composants. L'un est le régime, qui doit être composé d'ingrédients frais et être riche en vitamines et fibre. Tout excès de poids existant doit être réduit en douceur. Afin d'éliminer les toxines du corps, il est également conseillé de boire beaucoup de liquides. Minéral encore d'eau, thés et les spritzers de jus minces se sont avérés efficaces ici. Selon des recherches récentes, un régime a également une influence positive sur tout Dépression cela peut exister. La paraprotéinémie étant un diagnostic très stressant, un traitement d'appoint thérapeutique supplémentaire peut être indiqué. Un patient paraprotéinémique bénéficie également d'un rythme régulier de sommeil et d'éveil. Ils devraient éviter de l'alcool et nicotine et faites plutôt de l'exercice régulièrement. De longues promenades dans les bois ou des balades à vélo en plein air ont fait leurs preuves ici.