Pemphigus vulgaris

Définition

Le mot pemphigus vient du grec et signifie bulle. Familièrement, le pemphigus vulgaris est également appelé vessie dépendance. La maladie du pemphigus vulgaris est l'une des vessie formation de maladies.

Le pemphigus vulgaris appartient dans ce contexte au groupe des pemphigus. Cela signifie qu'il s'agit d'une maladie cutanée chronique caractérisée par des cloques sur la peau et les muqueuses. Les femmes et les hommes sont également touchés par cette maladie rare.

Seulement environ 1 à 5 personnes sur 1 million souffrent de pemphigus vulgaris. Cependant, la maladie survient avec une fréquence variable selon les régions. En Europe centrale et orientale, par exemple, la maladie est beaucoup plus fréquente que dans d'autres régions.

Causes du pemphigus vulgaris

Le pemphigus vulgaris a une cause immunologique. C'est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système de défense du corps se bat contre lui au lieu de se battre pour le corps.

La raison en est des processus mal réglementés de la système immunitaire . Le «pemphigus autoanticorps”Sont dirigés contre la desmogéline 3. Les desmogelins sont protéines dans notre corps qui garantissent que les connexions entre les cellules peuvent être établies.

Si ce mécanisme est perturbé, les cloques caractéristiques du pemphigus vulgaris peuvent se développer. Au cours de processus inflammatoires, ils finissent par se détacher et mourir des couches supérieures de la peau. Cependant, on ne comprend pas encore pleinement pourquoi autoanticorps sont dirigés contre cette protéine et comment ils agissent.

Il y a deux spéculations. D'une part, on suppose que le autoanticorps interférer avec la connexion des desmogelins entre eux. D'autre part, on suppose que les auto-anticorps déclenchent la mort cellulaire des cellules cutanées.

De plus, le pemphigus vulgaris est associé à d'autres maladies auto-immunes, comme une forme d'anémie (anémie pernicieuse), cancer et les maladies provoquant une faiblesse musculaire (myasthénie). S'il existe une prédisposition génétique à ces maladies, le pemphigus vulgaris peut également être déclenché par virus, divers médicaments, brûlures et UV ou Radiographie radiation. Selon les instituts nationaux de Santé, les déclencheurs possibles de médicaments comprennent la pencillamine et Inhibiteurs de l'ECA. Dans diverses études, il est discuté si le pemphigus vulgaris est généralement lié à une prédisposition génétique. Cela pourrait éventuellement expliquer les différences régionales.