Phéochromocytome: causes, symptômes et traitement

Phéochromocytome fait référence à une tumeur médullaire surrénale. Il est capable de produire hormones.

Qu'est-ce qu'un phéochromocytome?

A phéochromocytome est une tumeur de la médullosurrénale. Dans la plupart des cas, la tumeur productrice d'hormones est bénigne. Hormones produits comprennent principalement de l'épinéphrine et noradrénaline. Dans 85% des cas, la tumeur est située sur le glande surrénale. Alors que 85% de tous les phéochromocytomes sont de nature bénigne, 15% suivent une évolution maligne. Dans 90% des cas, la tumeur est unilatérale. Dans les 10% restants, il s'installe des deux côtés. Une forme rare de phéochromocytome est paraganglioma. Dans ce cas, la tumeur longe le cordon périphérique sympathique à l'extérieur des glandes surrénales. Ceci est situé dans la région abdominale et thoracique dans la région de la colonne vertébrale. Un phéochromocytome survient rarement. Deux à huit cas de la maladie surviennent chez environ un million de personnes. Les adultes sont particulièrement touchés par la maladie, mais parfois les enfants souffrent également de la tumeur.

Causes

La cause du développement d'un phéochromocytome ne peut pas toujours être trouvée. En médecine, le terme phéochromocytome sporadique est alors utilisé. Cette forme de tumeur apparaît principalement entre 40 et 50 ans. Certaines formes de phéochromocytome sont héréditaires. Ils sont causés par des mutations dans le matériel génétique et surviennent principalement chez les personnes plus jeunes de moins de 40 ans. Environ 10 pour cent de ces phéochromocytomes se retrouvent dans les familles. Dans certains cas, le phéochromocytome se produit en association avec d'autres maladies héréditaires. Ceux-ci incluent le syndrome de Von Hippel-Lindau, néoplasie endocrinienne multiple type 2, et neurofibromatose type 1. Une caractéristique typique du phéochromocytome est une production accrue de stress hormones tel que adrénaline et un noradrénaline. De même, la tumeur peut produire dopamine, bien que ce soit moins courant.

Symptômes, plaintes et signes

La libération accrue d'épinéphrine et noradrénaline provoque les symptômes du phéochromocytome. Individuellement, cependant, les symptômes varient. Chez certains patients, il n'y a même aucun symptôme, ce qui signifie que la tumeur n'est découverte que par hasard. Un symptôme typique du phéochromocytome est hypertensionL’ sang la pression augmente brusquement et soudainement, et peut même devenir mortelle. Les médecins parlent alors d'une crise hypertensive ou d'un sang crise de pression. Environ 50 pour cent de tous les patients sont touchés par ce symptôme. Parfois sang la pression peut également être élevée de façon chronique, ce qui est appelé persistant hypertension. Environ la moitié de tous les patients adultes et environ 90% de tous les enfants en souffrent condition. Cependant, d'autres symptômes de phéochromocytome sont possibles. Ceux-ci incluent la perte de poids, angine pectoraux, maux de tête, transpiration, palpitations, tremblements, anxiété et pâleur du visage. Le haut adrénaline niveau se traduit également par une augmentation sucre dans le sang niveaux. Ainsi, il existe un risque accru de développer diabète mellitus au fur et à mesure que la maladie progresse.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du phéochromocytome est principalement basé sur des symptômes typiques. D'abord et avant tout, les attaques occasionnelles de hypertension, dans lesquels les traitements habituels avec des médicaments n'ont aucun effet, sont considérés comme suspects. Il est également important de mesurer la hormones de stress adrénaline et un noradrénaline. Pour une mesure fiable, un échantillon d'urine prélevé 24 heures ou un examen du plasma sanguin dans les 30 minutes est effectué. S'il y a un taux d'hormones élevé, un clonidine un test d'inhibition est effectué. Clonidine est l'une des substances actives contre les tension artérielle. Alors que clonidine inhibe la libération d'adrénaline chez les individus sains, le taux reste élevé dans le cas d'un phéochromocytome. Techniques d'imagerie telles que tomodensitométrie (CT) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour détecter un phéochromocytome. Pour localiser une tumeur située à l'extérieur du glande surrénale, un MIBG spécial scintigraphie est effectuée. L'évolution de la maladie dans le phéochromocytome varie. Chez environ 80% de tous les patients, tension artérielle revient à la normale après l'ablation réussie de la tumeur. hypertension persiste parce que d'autres causes jouent un rôle. Dans environ 15 pour cent de toutes les personnes touchées, le phéochromocytome récidive après un temps considérable.

Complications

Les symptômes du phéochromocytome peuvent varier considérablement. Pour cette raison, les complications et les symptômes ne peuvent généralement pas être prédits universellement. Cependant, dans la plupart des cas, cette maladie entraîne hypertension. Les personnes atteintes peuvent également souffrir d'un Cœur attaque dans le processus, qui dans le pire des cas conduit à la mort de la personne touchée. Malaise général et hypertension peuvent également survenir et avoir généralement un effet très négatif sur la vie quotidienne du patient. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent d'anxiété ou de transpiration. Une course Cœur ou sévère maux de tête peut également survenir en raison de la maladie. De plus, la pâleur du visage et Cœur des palpitations se produisent également. Si le phéochromocytome n'est pas traité, diabète peuvent également se développer. Dans le traitement du phéochromocytome, la tumeur responsable des symptômes est généralement éliminée. On ne peut pas prédire universellement si des complications surviendront. Par ailleurs, chimiothérapie est généralement également nécessaire. Il est également possible que le phéochromocytome réduise l'espérance de vie de la personne affectée.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Parce qu'un phéochromocytome est une tumeur, il doit être traité immédiatement par un médecin. Plus le traitement et le diagnostic sont précoces, plus les chances de guérison complète sont élevées. Souvent, la tumeur elle-même n'est découverte que par hasard, car elle ne conduire à tout symptôme clair. Après le diagnostic, cependant, il doit être retiré rapidement. Dans de nombreux cas, le phéochromocytome se manifeste par une tension artérielle. Si l'hypertension artérielle survient sans raison particulière et, surtout, de façon permanente, un médecin doit être consulté. La pression artérielle elle-même est souvent élevée de façon chronique. De même, le phéochromocytome est perceptible par une perte de poids, une pâleur du visage ou par transpiration abondante. Un médecin doit également être consulté pour ces symptômes. Habituellement, l'examen initial peut être effectué par le médecin de soins primaires. Cependant, un examen plus détaillé et éventuellement un traitement nécessitent un spécialiste. Il n'est généralement pas possible de prédire si le phéochromocytome entraînera une diminution de l'espérance de vie du patient.

Traitement et thérapie

L'ablation chirurgicale de la tumeur est considérée comme la meilleure méthode de traitement du phéochromocytome. Chez la plupart des patients, minimalement invasif la laparoscopie est effectuée à cet effet. Dans cette procédure, seules trois petites incisions doivent être faites sur la paroi abdominale. Après avoir inséré les instruments chirurgicaux, le chirurgien retire enfin la tumeur. Si la tumeur est plus grosse ou difficile à retirer, une laparotomie plus étendue peut être nécessaire. Si les deux glandes surrénales sont affectées par un phéochromocytome, cela se traduit par un déficit en hormone stéroïde après la chirurgie. Pour compenser cela, les hormones manquantes sont remplacées par médicaments. Plus de traitements, prolongement de traitements les mesures dépendent du fait que le phéochromocytome est bénin ou malin. Ainsi, une tumeur maligne peut conduire au développement de métastases (tumeurs filles). Thérapeutique possible les mesures comprendre chimiothérapie ou radio-iode thérapie. Parfois, il n'est pas possible de traiter chirurgicalement un phéochromocytome. Dans de tels cas, symptomatique thérapie se déroule. Cela implique de traiter les symptômes qui surviennent à la suite de la production excessive de hormones de stress. Par exemple, les alpha-bloquants peuvent atténuer les effets de l'adrénaline en bloquant les sites d'amarrage.

Perspectives et pronostics

Le pronostic du phéochromocytome varie et dépend de plusieurs facteurs. S'il est possible d'enlever la tumeur tôt et que le patient ne souffre pas de maladies supplémentaires, les perspectives sont généralement favorables. Les symptômes disparaissent souvent à nouveau. Chez environ 50 à 80 pour cent de toutes les personnes touchées, la pression artérielle revient à la normale après la chirurgie, à condition que le phéochromocytome soit bénin. Si le patient souffre du phéochromocytome depuis longtemps, il existe un risque de symptômes secondaires tels que l'insuffisance cardiaque en raison de l'augmentation de la pression artérielle.Environ 15 pour cent de toutes les personnes touchées doivent s'attendre à une récidive du phéochromocytome après thérapie. Les médecins appellent alors cela une récidive. Pour cette raison, le patient doit assister à des examens de contrôle à intervalles réguliers. Ils servent à détecter une éventuelle récidive dans le temps pour permettre un traitement efficace. Si un phaechromocytome bénin est enlevé chirurgicalement, une hypertension essentielle existe toujours. Cela signifie que la pression artérielle continuera d'être élevée parce que d'autres déclencheurs sont toujours présents. Si un phéochromocytome bénin est présent, 95 pour cent de tous les patients survivent les cinq prochaines années. Cependant, si la tumeur est maligne et a déjà métastasé, le taux de survie à 5 ans tombe à environ 44%.

Prévention

La prévention du phéochromocytome n'est pas possible. cependant, Conseil génétique peut être utile dans les familles prédisposées.

Suivi des soins

Dans la plupart des cas, la personne atteinte de phéochromocytome n'a que très peu de les mesures et les options de suivi. Puisqu'il s'agit d'une tumeur aux reins, un médecin doit être contacté très tôt dans le processus pour éviter que des complications ou d'autres plaintes ne surviennent dans le cours ultérieur. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie, car aucune guérison spontanée ne peut se produire. La plupart des personnes touchées dépendent d'une intervention chirurgicale. Dans tous les cas, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps après une telle opération. Les efforts ou les activités physiques et stressantes doivent être évités afin d'éviter une tension supplémentaire sur le corps. La plupart des patients atteints de phéochromocytome dépendent également du soutien d'amis et de parents dans la vie quotidienne. Il n'est pas rare que le soutien psychologique soit très important afin de prévenir les bouleversements psychologiques ou Dépression. Des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont également très importants afin de détecter et d'éliminer d'autres tumeurs à un stade précoce. Dans certains cas, le phéochromocytome réduit l'espérance de vie de la personne affectée.

Voici ce que vous pouvez faire vous-même

Un phéochromocytome est généralement retiré chirurgicalement. Les mesures que le patient peut prendre par la suite pour récupérer rapidement dépendent de l'emplacement de la tumeur et d'autres facteurs. En principe, rien ne doit être mangé dans les premières heures suivant l'opération. Après anesthésie générale, il faut également éviter de boire. Après un jour, le patient est autorisé à manger à nouveau des aliments légers. Le médecin donnera des instructions précises concernant la régime et, si nécessaire, impliquer également un nutritionniste. Afin de compenser la perte de nutriments et de liquides, une quantité suffisante de nourriture et de boisson doit être consommée dans les jours et les semaines suivant l'opération du phéochomocytome. Accompagnement nutritionnel suppléments ainsi que l'infusion SOLUTIONS sont recommandés. L'alcool doit être évité au cours des premières semaines, car il a un effet négatif sur la coagulation sanguine. Le repos physique est également toujours recommandé. La partie opérée du corps est particulièrement sensible douleur et ne doit pas être soumis à de fortes vibrations. Au lieu de cela, un refroidissement soigneux est recommandé. Une fois le phéochomocytome retiré, d'autres symptômes peuvent apparaître initialement. Celles-ci devraient s'être calmées après quelques semaines au plus tard. Si les symptômes persistent, il est préférable d'en informer le médecin.