La polyangéite microscopique (MPA) (synonymes: mPAN; ICD-10-GM M31.7 La polyangéite microscopique) est une polyangéite nécrosante (tissu mourant) vascularite (inflammation vasculaire) de petite taille («microscopique») sang bateaux, bien que les plus gros navires puissent également être affectés. L'inflammation du sang bateaux est déclenché de manière immunoréactive.
La polyangéite microscopique appartient au groupe des ANCA vascularites (AAV). ANCA signifie anti-neutrophile cytoplasmique anticorps. Associé à l'ANCA vascularites sont des maladies systémiques, c'est-à-dire qu'elles peuvent toucher presque tous les systèmes organiques. La polyangéite microscopique est étroitement liée à granulomatose de Wegener (anciennement La granulomatose de Wegener). Le principal critère distinctif est le granulome (nodules formation), qui n'est pas observée dans la polyangéite microscopique. Les symptômes de maladie des reins et des poumons sont typiques de la polyangéite microscopique.
La maladie est très rare.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de polyangéite microscopique est d'environ 4 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an.
Évolution et pronostic: l'utilisation d'immunosuppresseurs thérapie a considérablement amélioré l'espérance de vie des personnes touchées ces dernières années. Avec glucocorticoïdes et cyclophosphamide, une rémission à long terme (disparition des symptômes de la maladie) peut être obtenue dans 90% des cas. Les récidives sont fréquentes, les patients doivent donc être étroitement surveillés. Les facteurs de risque pour la rechute comprennent l'arrêt précoce des glucocorticoïdes thérapie et total inférieur cyclophosphamide dose/durée de la thérapie.
