Polymyosite : symptômes, causes, traitement

Bref aperçu

  • Définition : La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire rare du groupe des maladies rhumatismales. Elle touche principalement les femmes adultes.
  • Symptômes : Fatigue, faiblesse générale, fièvre, faiblesse musculaire (en particulier au niveau des épaules et du bassin), douleurs musculaires, douleurs articulaires, éventuellement d'autres symptômes (par exemple difficultés à avaler, problèmes respiratoires, syndrome de Raynaud, gencives enflées).
  • Causes : Maladie auto-immune dont la cause n’est pas entièrement comprise. Vraisemblablement génétique et déclenché par des facteurs externes (tels que des infections).
  • Diagnostic : Prises de sang, électromyographie (EMG), échographie, imagerie par résonance magnétique, biopsie musculaire.
  • Traitement : Médicaments (cortisone, immunosuppresseurs), physiothérapie et entraînement musculaire ciblé.
  • Pronostic : Le bon traitement peut généralement atténuer considérablement, voire éliminer complètement les symptômes. Cependant, une légère faiblesse musculaire persiste souvent. Les complications et les maladies tumorales concomitantes peuvent aggraver le pronostic.

Polymyosite : définition et fréquence

Le terme « polymyosite » vient du grec et fait référence à une inflammation (« -itis ») de nombreux muscles (« poly ») (« myos »). La polymyosite fait partie des maladies rhumatismales et ressemble beaucoup à la dermatomyosite. Contrairement à la dermatomyosite, elle n’affecte que les muscles et non la peau.

La polymyosite est encore moins fréquente que la dermatomyosite, avec environ cinq à dix nouveaux cas par million de personnes et par an dans le monde. Elle touche presque exclusivement les adultes, généralement âgés de 40 à 60 ans. Les femmes sont nettement plus fréquemment touchées que les hommes.

Myosite à corps d'inclusion

Depuis quelques temps, la myosite à inclusions est différenciée de la polymyosite. Il s’agit d’une maladie musculaire inflammatoire qui survient principalement chez les hommes de plus de 50 ans. La myosite à corps d’inclusion provoque les mêmes symptômes que la polymyosite, mais se développe plus lentement. Contrairement à la polymyosite, elle n’affecte aucun autre organe et les douleurs musculaires typiques de la polymyosite ne surviennent pas dans la myosite à inclusions.

Il existe également des différences dans les diagnostics. Par exemple, les enzymes musculaires ne sont pas élevées dans la myosite à inclusions – contrairement à la polymyosite. Cependant, des corps dits d'inclusion peuvent généralement être détectés dans les muscles affectés lors d'examens histologiques (biopsies). Ce sont de petites particules à l’intérieur des cellules ou des noyaux cellulaires qui peuvent être observées au microscope optique. Ils sont généralement constitués de protéines défectueuses.

Polymyosite : symptômes

Comme pour la dermatomyosite, les premiers symptômes de la polymyosite sont souvent non spécifiques. Ils comprennent par exemple la fatigue et une sensation générale de faiblesse. De la fièvre est également possible. Comme de tels symptômes peuvent également survenir dans de nombreuses autres maladies (à commencer par un rhume), ils ne suggèrent pas initialement une polymyosite.

Cependant, ils se caractérisent par une faiblesse musculaire symétrique qui progresse sur une période de plusieurs semaines ou mois, notamment au niveau du bassin, des cuisses, des épaules et du haut des bras. Des douleurs musculaires surviennent également, mais moins fréquemment que dans la dermatomyosite. De nombreux patients atteints de polymyosite signalent également des douleurs articulaires.

Comme pour la dermatomyosite, la polymyosite peut également toucher les organes internes. Cela peut entraîner par exemple une dysphagie, une arythmie cardiaque, une insuffisance cardiaque et/ou une fibrose pulmonaire.

D'autres symptômes possibles incluent le syndrome de Raynaud (coloration bleue du bout des doigts) et un gonflement des gencives.

En général, l'évolution de la polymyosite varie d'un patient à l'autre. Le principal symptôme de la faiblesse musculaire survient toujours. Cependant, la gravité des symptômes, la rapidité avec laquelle ils progressent et la gravité globale de la maladie sont très individuelles.

La polymyosite peut-elle être guérie ?

Chez 30 pour cent des patients, le traitement peut mettre un terme à la polymyosite. Chez 20 pour cent des patients, le traitement ne fonctionne pas et la maladie progresse.

Facteurs de risque de progression sévère

La polymyosite est souvent plus grave chez les patients âgés et chez les hommes. Il en va de même si le cœur ou les poumons sont également touchés. Un cancer concomitant est également considéré comme un facteur de risque d’évolution sévère de la polymyosite. L'espérance de vie peut être réduite dans de tels cas.

Polymyosite : causes

La manière exacte dont se développe la polymyosite n’a pas été clarifiée de manière concluante. Cependant, il est incontestable qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire attaque les propres structures du corps en raison d'une dérégulation – dans le cas de la polymyosite, les muscles.

La dermatomyosite est également une maladie auto-immune. Cependant, un examen plus approfondi révèle que la réaction auto-immune de la polymyosite est différente de celle de la dermatomyosite :

  • Dans la dermatomyosite, les anticorps produits par les lymphocytes B sont principalement responsables des lésions musculaires – indirectement : ils endommagent les petits vaisseaux sanguins des muscles (et de la peau) et provoquent ainsi les symptômes typiques.

Mais pourquoi le système immunitaire des patients atteints de polymyosite combat-il soudainement les propres structures du corps ? Il n’y a (encore) pas de réponse définitive à cette question. Cependant, les experts soupçonnent que la réponse immunitaire mal orientée est génétique et peut être déclenchée par des influences externes telles que des infections.

Polymyosite : diagnostic

La polymyosite est diagnostiquée selon les mêmes méthodes d'examen que la dermatomyosite :

  • Tests sanguins : comme pour la dermatomyosite, certaines valeurs sanguines sont élevées (par exemple, les enzymes musculaires, la CRP, la vitesse de sédimentation des érythrocytes) et des auto-anticorps sont souvent détectables (comme les ANA).
  • Électromyographie (EMG) : les modifications de l'activité musculaire électrique indiquent des dommages aux muscles.
  • Imagerie : des procédures telles que l'échographie ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) confirment la suspicion.
  • Biopsie musculaire : un échantillon du tissu musculaire affecté, prélevé au microscope, montre des cellules musculaires détruites. Les lymphocytes T, qui s'accumulent entre les cellules musculaires lors de la polymyosite, sont également visibles.

Exclusion d'autres maladies

Pour un diagnostic fiable, il est important d’exclure d’autres maladies présentant des symptômes similaires (diagnostic différentiel). Surtout si les symptômes sont légers et que la maladie progresse lentement, la polymyosite peut facilement être confondue avec d'autres maladies musculaires.

Polymyosite : traitement

Comme la dermatomyosite, la polymyosite est initialement traitée par des glucocorticoïdes (« cortisone »). Ils ont un effet anti-inflammatoire et atténuent les réactions immunitaires (effet immunosuppresseur). D'autres immunosuppresseurs sont ajoutés ultérieurement, comme l'azathioprine, la cyclosporine ou le méthotrexate.

Comme pour la dermatomyosite, les experts recommandent également une physiothérapie régulière et un entraînement musculaire ciblé. Cela aide les patients atteints de polymyosite à maintenir leur mobilité et à prévenir l'atrophie musculaire.