Toutes les informations données ici sont de nature générale uniquement, une thérapie tumorale appartient toujours à un oncologue expérimenté.
synonymes
Sarcome osseux, PNET (tumeur neuroectodermique primitive), tumeur d'Askin, sarcome osseux d'Ewing
Définition
Le sarcome d'Ewing est un tumeur osseuse originaire du moelle osseuse, qui peut survenir entre 10 et 30 ans. Cependant, les enfants et adolescents jusqu'à l'âge de 15 ans sont principalement touchés. Le sarcome d'Ewing se produit moins fréquemment que ostéosarcome. Le sarcome d'Ewing est situé dans le long tubulaire os (fémur et tibia) et dans le bassin ou travers de porc. En principe, cependant, tous os du tronc et du squelette des extrémités peuvent être affectés; des métastases sont possibles, en particulier dans les poumons.
La fréquence
La probabilité de développer Le sarcome d'Ewing est <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, et des études ont montré qu'environ XNUMX nouveau patient atteint de sarcome d'Ewing par million d'habitants sont diagnostiqués chaque année. Par rapport à ostéosarcome (environ 11%) et chondrosarcome (Env.
6%), le sarcome d'Ewing est considéré comme le troisième malin primaire le plus fréquent tumeur osseuse. Alors que le sarcome d'Ewing survient principalement entre 10 et 30 ans, la manifestation principale se situe dans la deuxième décennie de la vie (15 ans). La principale manifestation du sarcome d'Ewing est donc le squelette en croissance, les garçons (56%) étant légèrement plus susceptibles de développer un sarcome d'Ewing que les filles. Si nous comparons les tumeurs osseuses malignes primaires de enfance et à l'adolescence, le sarcome d'Ewing est en deuxième position: la proportion de dits ostéosarcomes dans les sarcomes osseux de l'enfant est d'environ 60%, tandis que la proportion de sarcome d'Ewing est d'environ 25%.
Causes
Comme expliqué et expliqué dans le résumé, la cause qui peut être tenue responsable du développement du sarcome d'Ewing n'est pas encore entièrement comprise. Cependant, il a été constaté que le sarcome d'Ewing survient souvent lorsqu'il y a des anomalies squelettiques dans la famille ou lorsque les patients souffrent de rétinoblastome (= tumeur rétinienne maligne survenant à l'adolescence) dès la naissance. La recherche a montré que les cellules tumorales de la soi-disant famille du sarcome d'Ewing présentent un changement sur le chromosome no. 22. On suppose que cette mutation est présente chez environ 95% de tous les patients.
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