Spina bifida

Définition

Le spina bifida est une malformation congénitale causée par un trouble du soi-disant tube neural au cours du développement fœtal. Le tube neural se ferme généralement vers le canal rachidien. Cela se produit dans la troisième à quatrième semaine de grossesse. Si cette fermeture persiste, il en résulte un spina bifida.

Synonymes au sens large

Colonne vertébrale ouverte, dos ouvert, moelle épinière

Occurrence (épidémiologie)

Les défauts du tube neural au cours du développement dans l'utérus sont les malformations les plus courantes du système nerveux. En Allemagne, cela s'applique à environ une grossesse sur 1000. En raison d'une meilleure prévention des grossesses, l'incidence (occurrence) a considérablement diminué.

Causes du spina bifida

L'origine exacte du défaut du tube neural n'est toujours pas claire aujourd'hui. Les facteurs environnementaux ainsi que le manque d'approvisionnement en l'acide folique à la fœtus semblent jouer un rôle majeur. Dans la troisième et quatrième semaine de grossesse, les mères l'acide folique carence a une grande influence sur le développement de la canal rachidien de fœtus.

Normalement, les parties des arcades vertébrales fusionnent et forment le canal rachidienL’ moelle épinière se trouve ici protégé par méninges dans l' liquide rachidien. Dans le spina bifida, ce canal n'est pas complètement fermé, car une ou plusieurs arcades vertébrales ne se ferment pas en un point. le moelle épinière peut maintenant émerger de cet espace avec le liquide céphalo-rachidien.

Formes de spina bifida

Il existe deux formes de spina bifida: sous forme de spina bifida occulta, il n'y a qu'un défaut dans les structures osseuses autour du moelle épinière, c'est-à-dire les vertèbres. Les arcades vertébrales ne sont pas fermées. Cette forme de spina bifida est généralement asymptomatique.

La malformation n'est remarquée que sur Radiographie. Les symptômes ne sont présents que si la malformation affecte également la moelle épinière. Un sinus dit dermique (sinus pilonidal) est souvent associé au spina bifida occulta.

Il s'agit d'un petit canal qui commence à la surface de la peau et se termine à l'intérieur ou à l'extérieur de la moelle épinière. Il apparaît comme un pore et est généralement plus velu que son environnement. Si le sinus est connecté à la moelle épinière, méningite peut souvent se produire.

Il s'agit d'une complication grave à tout âge. Le spina bifida cystica n'est pas seulement le manteau osseux entourant la moelle épinière qui est mal formé, mais la moelle épinière elle-même est également affectée. À travers l'espace formé par les arcades vertébrales non scellées, les membranes de la moelle épinière se gonflent.

La région des vertèbres lombaires (vertèbres lombaires) et sacrées (vertèbres sacrées) est souvent affectée. En gros, ces groupes vertébraux sont situés entre et au-dessus du os pelviens. Les protubérances créées ici sont remplies de liquide neural et peuvent être distinguées en fonction de leur contenu.

Il existe des formes dans lesquelles seul le liquide rachidien est contenu. D'autres formes de ces kystes contiennent du tissu médullaire supplémentaire et des racines nerveuses. Les kystes sont des cavités remplies de liquide.

Dans le pire des cas, une partie entière de la moelle épinière se gonfle hors de l'espace.

  • Spina bifida occulta (spina bifida caché fermé)
  • Spina bifida cystica (spina bifida kystique)

Spina bifida aperta (spina bifida «évident»; également connu sous le nom de spina bifida cystica) est un trouble final de l'os arc vertébral. Cela signifie que la partie postérieure d'un corps vertébral, la dite arc vertébral, n'est pas ou seulement partiellement présente.

Cette partie est normalement destinée à protéger la moelle épinière, qui se trouve dans le arc vertébral. En raison du trouble final, la moelle épinière a perdu sa protection osseuse. Contrairement au spina bifida occulta, dans le spina bifida aperta, le méninges (les méninges, synonymes de membranes de la moelle épinière) et peut-être aussi la moelle épinière ne sont pas au bon endroit, mais renflées vers l'extérieur.

En conséquence, la peau sur le site du défaut s'amincit et se gonfle vers l'extérieur comme un chou-fleur. le méninges (méningocèle) et éventuellement aussi la moelle épinière (méningomyeolocèle) se trouvent alors dans ce mince sac de peau. Les méninges et la moelle épinière ont prolapsus (c'est-à-dire ne sont plus dans leur position d'origine, mais ont fait saillie à travers l'ouverture de la colonne vertébrale), semblable aux anses intestinales dans un hernie inguinale.

Selon la gravité de la hernie, de l'eau peut également être présente dans le sac herniaire (myélocystocèle, myélocystoméningocèle). La forme la plus sévère est appelée myeloschisis: ici, la moelle épinière pas complètement mûrie, appelée plaque neurale, est ouverte à l'arrière sans être recouverte de méninges ou de peau protectrices. L'aperta du spina bifida est généralement situé dans la zone de la colonne lombaire inférieure, ou dans le sacrum.

Elle s'accompagne généralement de symptômes significativement plus graves que le spina bifida occulta, tels que paralysie, malpositions du pied, troubles de la sensibilité, manque de contrôle sur le vessie et rectum. L'hydrocéphalie (hydrocéphalie) est également plus fréquente dans le spina bifida aperta. Le spina bifida occulta (spina bifida «caché») fait également référence à un trouble final de l'arc vertébral osseux.

Ici aussi, la moelle épinière a perdu sa protection osseuse. Contrairement au spina bifida aperta, la moelle épinière et les méninges ne sont pas affectées par le trouble final, mais sont pleinement développées à l'endroit qui leur est destiné. La peau ci-dessus est également intacte.

Les personnes atteintes de spina bifida occulta ne présentent souvent aucun symptôme et le condition est finalement découvert par hasard sur un Radiographie ou similaire. Tant qu'aucun symptôme n'apparaît, le spina bifida occulta n'a plus de signification médicale. Dans certains cas, il peut être visible par changements de peau comme une pilosité accrue (hypertrichose) au site du spina bifida occulta ou par un sinus cutané.

Un sinus cutané est un petit canal dans la peau qui se termine aveugle. Un méningocèle ou myéloméningocèle est un spina bifida aperta (également spina bifida cystica). Similaire à un hernie inguinale, lorsque l'intestin est dans un sac herniaire, les méninges avec (myéloméningocèle) ou sans (méningocèle) moelle épinière sont situées dans un sac de peau à l'emplacement du spina bifida. Normalement, le sac cutané et les méninges sont fermés de sorte que la moelle épinière très sensible soit au moins légèrement protégée. Parfois, du liquide est également stocké dans le sac herniaire, de sorte que l'on peut parler de kyste.