Synonymes au sens large
Médical : Myospasie impulsive
- Le syndrome de Gilles de la Tourette
- Maladie/trouble de Tourette
- Tic généralisé avec tics moteurs et vocaux
Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble neurologique-psychiatrique caractérisé par des troubles musculaires (moteurs) et linguistiques (vocaux) tics, qui ne se produisent pas nécessairement simultanément. Le syndrome de Gilles de la Tourette est souvent associé à des troubles du comportement. Tics sont des mouvements ou des bruits et sons simples ou complexes, émergents soudainement, de courte durée, involontaires ou semi-autonomes.
L'incidence du syndrome de Gilles de la Tourette dans la population générale est comprise entre 0.03 % et 1.6 %, bien qu'il existe également des études avec des valeurs comprises entre 0.4 % et 3.8 %. Cela suggère que l'incidence de la maladie varie entre les différentes populations. Le syndrome de Gilles de la Tourette, par exemple, semble se produire beaucoup moins fréquemment chez les Afro-Américains et n'est presque jamais retrouvé dans la population d'Afrique subsaharienne.
Cependant, le syndrome de Gilles de la Tourette est présent dans toutes les cultures, bien qu'avec des fréquences différentes. En général, cependant, on peut dire qu'environ 1% de tous les jeunes dans le monde sont touchés. En Allemagne, elle touche 0.2 % à 1.5 % de la population totale, les hommes étant trois fois plus touchés que les femmes.
Histoire
La maladie a été mentionnée pour la première fois dans la littérature médicale en 1825 par Jean Itard, un médecin et éducateur français (1774-1838). Il décrivit le comportement ostentatoire de la marquise de Dampierre, qui avait eu une voix complexe tics depuis l'âge de 7 ans, ce qui comprenait des mouvements étranges, des sons étranges et des propos souvent obscènes. À cause de ce comportement, elle a dû se retirer de la vie publique et est décédée seule à l'âge de 86 ans.
Le nom de syndrome de Tourette remonte au neurologue français George Gilles de la Tourette, qui, 60 ans plus tard, publia une étude sur la marquise de Dampierre et huit autres patients souffrant de tics similaires. L'étude a été publiée sous le titre : « Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 » Le Dr Tourette a décrit le nerf trouble comme la « Maledie des Tics. « Mozart et André Malraux auraient également souffert du syndrome de Gilles de la Tourette.
La cause du syndrome de Tourette n'est pas connue. Cependant, on suppose qu'il existe des troubles fonctionnels dans le domaine de la cerveau systèmes, tels que le ganglions de la base, qui ont la substance messagère (transmetteur) dopamine. Les émetteurs sont des substances qui servent à transmettre des signaux dans le cerveau et sont excessivement actifs dans le cas du syndrome de Gilles de la Tourette.
La thèse est soutenue par le fait que les opposants à dopamine (les antagonistes de la dopamine) réduisent les tics, alors que les substances qui imitent l'action de la dopamine (dopamimétiques) et augmentent ainsi l'effet de la dopamine, ainsi que des substances telles que les amphétamines, déclenchent des tics. De plus, le nombre de sites d'amarrage (récepteurs) pour dopamine (récepteur D2) correspond au degré de gravité de la maladie. De plus, des troubles dans les systèmes dans lesquels la sérotonine est présent en tant que substance messagère sont également supposés en être la cause.
On suppose également que le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie héréditaire. Chez 60% des patients, les tics peuvent être détectés chez les membres de la famille, il existe donc des « antécédents familiaux positifs ». Le processus héréditaire est probablement dominant voire semi-dominant, c'est-à-dire qu'un seul parent doit avoir le gène malade pour que son enfant souffre également de tics ou du syndrome de Gilles de la Tourette.
Un patient de Tourette hérite donc du gène malade avec une probabilité de 50 %. Cependant, la gravité de la maladie peut varier considérablement, de sorte que la maladie ne doit pas nécessairement avoir une image complète du syndrome de Gilles de la Tourette, mais peut également ne contenir que de légers tics. Par exemple, l'expression dépend du fait que le gène malade a été hérité de la mère ou du père (empreinte génomique).
En général, on peut dire que les femmes sont moins souvent et moins sévèrement touchées que les hommes. L'emplacement exact du gène affecté n'a pas encore été trouvé. Des tics ont également été observés lorsque ce qu'on appelle des suppresseurs de nerfs (neuroleptiques) et médicaments pour épilepsie (médicaments antiépileptiques) sont arrêtés.
Les symptômes sont les tics moteurs et vocaux déjà mentionnés. Cela peut inclure : Twitching des cou et le visage, diminution du contrôle des impulsions, compulsion à effacer la gorge, émission répétée d'expressions obscènes et agressives (coprolalia), mouvements indécents tels que mouvements de masturbation (copraxie), répétition de sons ou de mots qui viennent d'être entendus (écholalie), répétition de mouvements coordonnés qui viennent d'être vus (échopraxie), et répétition de syllabes (palilalia). Les tics moteurs peuvent être si prononcés que les mouvements volontaires normaux des mains sont impossibles. Environ 10% des patients souffrent de ce qu'on appelle l'agitation jambe syndrome, qui provoque des mouvements involontaires des jambes.
De plus, il existe certains symptômes concomitants du syndrome de Gilles de la Tourette, mais ceux-ci ne font pas nécessairement partie du tableau clinique. Il s'agit d'un trouble de la parole non fluide, d'un trouble d'hyperactivité dans enfance, trouble déficitaire de l'attention, comportement compulsif comme compter ou toucher, comportement autodestructeur comme frapper délibérément le front, ou d'autres anomalies du comportement. Twitching dans l' cou et la zone du visage comprend également contraction des paupières, mais les causes sont très diverses et ne peuvent être causées exclusivement par le syndrome de Gilles de la Tourette : paupière – Ce sont les causes Les premiers symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette surviennent généralement entre la 2e et la 15e année de vie et rarement après la 20e année de vie.
Les tics moteurs sont les premiers symptômes ; environ 50 % développent des tics moteurs complexes, c'est-à-dire des tics impliquant plusieurs régions musculaires, comme les applaudissements. Dans jusqu'à 35% des cas, une écholalie et dans 60% des cas une coprolalie se produisent. Chez de nombreux patients, les symptômes disparaissent complètement (rémission) ou au moins s'améliorent considérablement.
Souvent, les patients atteints de la maladie de Tourette ont également un trouble obsessionnel-compulsif ou un trouble déficitaire de l'attention et d'hyperactivité dans leur enfance. Pour qu'un trouble soit diagnostiqué comme le syndrome de Gilles de la Tourette, il doit répondre aux critères diagnostiques suivants selon le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (American Psychiatric Association 1987) :
- Plusieurs tics moteurs et un ou plusieurs tics vocaux à la fois au cours de la maladie, mais pas nécessairement simultanément
- Occurrence multiple de tics au cours de la journée, pratiquement tous les jours ou récurrents sur une période de plus d'un an
- Modifications régulières du nombre, de la fréquence et du type de tics, ainsi que de la région du corps dans laquelle ils surviennent et de l'évolution des symptômes
- Survenu avant l'âge de 21 ans
Ainsi, la coprolalie, la copropraxie, l'écholalie, l'échopraxie et la palilalie, qui sont probablement les symptômes les plus visibles et les plus remarquables pour le profane, ne sont pas nécessairement pertinentes pour le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette. Le diagnostic est posé en interrogeant (anamnèse) le patient et en observant les symptômes sur une plus longue période de temps afin que la gravité de la maladie puisse être déterminée.
Cela se fait à l'aide de questionnaires et d'échelles d'estimation qui ont été spécialement développés pour le diagnostic fiable du syndrome de Gilles de la Tourette. Il est également important d'évaluer l'état du patient et de sa famille antécédents médicaux. Cependant, il n'y a pas d'examen spécifique, ni laboratoire ni imagerie.
Cependant, une mesure de la cerveau des ondes (électroencéphalogramme, EEG) et une méthode de production d'images virtuelles en coupe (tomographie par ordinateur à émission monophotonique, SPECT) du cerveau peuvent être utilisées pour distinguer le syndrome de Gilles de la Tourette d'autres maladies. La SPECT montre une liaison réduite de la dopamine aux récepteurs D2 aux stades avancés de la maladie. Si la cause est une réaction auto-immune, certains anticorps peut être détecté.
Les tics moteurs, qui font partie intégrante du syndrome de Gilles de la Tourette, doivent être distingués des contractions musculaires involontaires rapides (myoclonie) et des troubles du mouvement (dystonie). Les tics peuvent être supprimés pendant un certain temps, mais les myoclonies ne peuvent pas être supprimées du tout et la dystonie ne peut être supprimée que dans une certaine mesure. De plus, les tics s'accompagnent d'une paresthésie préalable qui déclenche le mouvement proprement dit.
Cette composante sensorielle est la différence essentielle avec les autres troubles du mouvement. Des études génétiques ont prouvé un lien entre le syndrome de Tourette, les tics chroniques et les troubles obsessionnels compulsifs. Ce lien étroit entre les maladies est important en thérapie, car les patients de Tourette sont souvent plus gravement touchés par le trouble psychiatrique que par les tics moteurs ou vocaux. Cependant, il existe également des patients qui, au fil du temps, apprennent à gérer eux-mêmes leurs tics et ne nécessitent donc pas de traitement psychothérapeutique ou médicamenteux.
Cependant, il est toujours important d'éduquer l'environnement social du patient sur la maladie, afin que l'acceptation soit plus grande et que l'isolement des patients soit évité. La thérapie du syndrome de Gilles de la Tourette ne peut être réalisée que de manière symptomatique, c'est-à-dire que seuls les symptômes, c'est-à-dire les tics, sont traités, mais la cause est généralement inexpliquée et ne peut être traitée.
Souvent un thérapie comportementale est utile, dans lequel le patient doit apprendre à maîtriser les tics dans la vie quotidienne. Par exemple, ils deviennent plus faibles lorsqu'ils se concentrent sur une chose ou une action, mais deviennent plus forts sous l'effet du stress. La thérapie médicamenteuse n'est généralement utilisée que si les tics sont si effrayants pour l'environnement que le patient est trop restreint, ou dans le cas de tics agressifs dirigés contre le patient lui-même ou d'autres personnes.
Les médicaments les plus efficaces pour réduire les tics sont neuroleptiques tels que l'halopéridol, le pimozide et la fluphénazine, dont l'effet est dû à l'influence des récepteurs de la dopamine. Cependant, les avantages de la thérapie doivent être mis en balance avec les effets secondaires possibles des médicaments. L'utilisation de neuroleptiques entraîne de la fatigue et une baisse de motivation, ce qui est particulièrement problématique chez les écoliers. De plus, les neuroleptiques comportent le risque d'une perturbation du mouvement coordination (dyskinésie), c'est pourquoi ils ne doivent être prescrits que dans les cas graves. Clonidine, tiapride et sulpiride ont moins d'effets secondaires, mais ne sont pas aussi efficaces.
