Bref aperçu
- Symptômes : dégradation musculaire et augmentation du stockage des graisses, troubles de la cicatrisation, peau parcheminée, sensibilité accrue aux infections, pilosité masculine chez la femme (hirsutisme), troubles de la reproduction, troubles de la croissance chez les enfants, problèmes psychologiques (tels que dépression), augmentation du cholestérol, taux élevé de tension artérielle, ostéoporose.
- Causes : Prise excessive de médicaments contenant de la cortisone (syndrome de Cushing exogène) ou surproduction de cortisol dans les glandes surrénales (syndrome de Cushing endogène) ; Le syndrome de Cushing endogène est généralement dû à une tumeur bénigne ou maligne (par exemple, de l'hypophyse ou des glandes surrénales).
- Quand consulter un médecin ? Lorsqu'un ou plusieurs des symptômes ci-dessus apparaissent
- Traitement : arrêt des médicaments contenant de la cortisone (syndrome de Cushing exogène), traitement de la tumeur par chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou adrénostatiques (syndrome de Cushing endogène).
Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
Les médecins parlent de « syndrome » lorsque plusieurs signes (symptômes) de la maladie sont présents en même temps. Dans le cas du syndrome de Cushing, les symptômes sont même nombreux.
Le taux élevé de cortisol est déclenché soit par des médicaments contenant de la cortisone (syndrome de Cushing exogène), soit – dans de très rares cas – par des tumeurs productrices d'hormones (syndrome de Cushing endogène). Si une tumeur dans certaines parties du cerveau (hypothalamus ou hypophyse) en est responsable, on parle de syndrome de Cushing central ou de maladie de Cushing.
Comment fonctionne le cortisol
Le cortisol est une hormone vitale qui remplit de nombreuses fonctions. Elle est également connue sous le nom d’« hormone du stress » car elle est produite en plus grande quantité lorsque le corps est exposé à des exigences constamment accrues.
En tant qu’« hormone du stress », le cortisol active les processus métaboliques dégradants (cataboliques) pour fournir au corps l’énergie nécessaire pour faire face à un stress extraordinaire.
- Il fournit indirectement (via l'expression des gènes) du sucre (par la gluconéogenèse dans le foie), des protéines (principalement par la dégradation musculaire) et des graisses. Au milieu du corps (abdomen, cou, visage), il entraîne simultanément une augmentation du stockage des graisses.
- De plus, le cortisol provoque une dégradation du collagène, du tissu conjonctif et de la substance osseuse, ce qui, en excès, entraîne une dégradation (atrophie) de la peau et une diminution de la densité osseuse.
- Enfin, le cortisol joue toujours un rôle immunosuppresseur important en inhibant dans une certaine mesure la réponse immunitaire et les réactions inflammatoires. C’est également la raison pour laquelle le cortisol revêt une grande importance en tant que médicament.
Comment se manifeste le syndrome de Cushing ?
Conformément aux diverses fonctions du cortisol dans l'organisme, les symptômes du syndrome de Cushing se manifestent également dans des endroits très divers :
- Visage de pleine lune / visage de lune : Un visage rond et rouge est également typique du syndrome de Cushing en raison du stockage de graisse.
- Cou de taureau (cou de buffle) : La graisse se dépose également de plus en plus dans la zone du cou.
- Modification des valeurs sanguines : la quantité de cholestérol dans le sang est souvent augmentée dans le syndrome de Cushing. Modifications fréquentes de la formule sanguine, rarement carence en potassium.
- Augmentation de la pression artérielle : de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Cushing présentent une augmentation de leur tension artérielle.
- Faiblesse musculaire et densité osseuse réduite : Dans le contexte du syndrome de Cushing, il existe une dégradation de la substance musculaire et osseuse. Ainsi, la masse musculaire et la densité osseuse diminuent. Dans certaines circonstances, l'ostéoporose se développe.
- Susceptibilité accrue aux infections : en raison de la suppression générale du système immunitaire dans le syndrome de Cushing, les personnes touchées sont sensibles aux infections – par exemple, des rhumes plus fréquents
- Changements psychologiques : Dans certains cas, le syndrome de Cushing est également associé à des changements psychologiques, comme la dépression.
- Puissance réduite : Les hommes atteints du syndrome de Cushing développent souvent l'impuissance.
- Diminution de la croissance : chez les enfants, le syndrome de Cushing altère la croissance, via une inhibition indirecte de l'hormone de croissance.
Quelle est l'espérance de vie avec le syndrome de Cushing ?
Si une tumeur provoque le syndrome de Cushing (syndrome de Cushing endogène) et qu'elle est traitée avec succès, le pronostic d'une qualité de vie restaurée est bon.
Malgré un traitement efficace avec une diminution des symptômes, le syndrome de Cushing endogène peut entraîner une mortalité accrue en raison de conditions associées telles qu'une maladie cardiovasculaire ou une infection.
Cependant, si elle n'est pas traitée, la maladie est souvent mortelle en quelques mois ou quelques années en raison des nombreuses maladies concomitantes.
Causes
Lors de l'examen de la cause, la première étape consiste à distinguer le syndrome de Cushing exogène du syndrome de Cushing endogène. Exogène signifie qu’il est provoqué de l’extérieur. En revanche, le syndrome de Cushing endogène résulte d’un dysfonctionnement ou d’une maladie de l’organisme.
Syndrome de Cushing exogène
Le principe actif cortisone (après avoir été transformé en cortisol dans l’organisme) a un effet anti-inflammatoire et généralement immunosuppresseur.
Il est ainsi utilisé par exemple pour traiter les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (maladie de Crohn, colite ulcéreuse), l'asthme, la sclérose en plaques et de nombreuses maladies auto-immunes. Dans de tels cas, la cortisone est généralement administrée par voie systémique, par exemple sous forme de comprimé ou de perfusion.
La dose de glucocorticoïdes qui déclenche le syndrome de Cushing chez un patient est appelée seuil de Cushing.
Syndrome de Cushing endogène
Le syndrome de Cushing endogène repose également sur un excès de glucocorticoïdes ou de cortisol. Mais dans ce cas, elle provient du corps lui-même. Le syndrome de Cushing endogène est beaucoup plus rare que la variante exogène, avec seulement environ deux à trois patients par million d'habitants. Les femmes sont beaucoup plus fréquemment touchées que les hommes.
Le cortisol est produit dans les glandes surrénales, plus précisément dans ce qu'on appelle le cortex surrénalien. D'autres hormones y sont également produites, comme les androgènes (hormones sexuelles mâles comme la testostérone) et l'aldostérone (importante pour réguler l'équilibre hydrique et sodique).
Il stimule l'activité du cortex surrénalien. En termes simples, cela signifie que plus l’ACTH est produite dans l’hypophyse, plus le cortex surrénalien produit d’hormones (principalement du cortisol).
L'autocontrôle de la formation de cortisol s'effectue désormais à l'aide d'un circuit de régulation entre CRH, ACTH et cortisol :
S’il y a suffisamment de cortisol circulant dans le sang, cela ralentit la libération de CRH et d’ACTH respectivement dans l’hypothalamus et l’hypophyse – et donc indirectement la production de cortisol.
Plus le taux de cortisol dans le sang est élevé, plus la CRH et l’ACTH sont inhibées et moins le nouveau cortisol est produit dans le cortex surrénalien.
Selon l'endroit où le trouble est localisé, le syndrome de Cushing endogène est divisé en variantes ACTH-dépendantes et ACTH-indépendantes :
Syndrome de Cushing ACTH-dépendant.
Le syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH est responsable d'environ 85 pour cent de tous les cas de syndrome de Cushing endogène. Cela est dû à un excès d’hormone hypophysaire ACTH. Cela stimule le cortex surrénalien à produire un excès de cortisol.
Que la formation accrue d'ACTH provienne finalement de l'hypophyse ou de l'hypothalamus – dans les deux cas, on parle de syndrome de Cushing central (également appelé maladie de Cushing), car la cause de l'excès d'ACTH se situe dans le système nerveux central (cerveau). .
Ces tumeurs productrices d'ACTH comprennent, par exemple, le carcinome bronchique à petites cellules (une forme de cancer du poumon) et les tumeurs intestinales rares. Parfois, le syndrome de Cushing ectopique est également dû à une tumeur productrice de CRH : elle surstimule la production d'ACTH par l'hypophyse et, à son tour, stimule indirectement la production de cortisol.
Syndrome de Cushing indépendant de l'ACTH
La cause est généralement une tumeur du cortex surrénalien produisant du cortisol. Chez l'adulte, il s'agit généralement d'une tumeur bénigne (adénome), tandis que chez l'enfant, il s'agit plus souvent d'une tumeur maligne (carcinome).
Chez les jeunes enfants, une telle tumeur de la glande surrénale est également la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène. La plupart ont moins de 5 ans au moment du diagnostic. Chez les enfants de plus de 7 ans, le syndrome de Cushing central ACTH-dépendant est plus fréquent.
Il faut distinguer ces formes de maladie de Cushing d'un excès de cortisol provoqué par la consommation d'alcool – le « syndrome pseudo-Cushing » induit par l'alcool. On suppose qu’une libération accrue de CRH par l’hypothalamus en est la cause. Cette forme de la maladie disparaît généralement après une longue période d’abstinence alcoolique.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Plus le syndrome de Cushing, ou ses causes, sont traités tôt, plus grandes sont les chances qu'il régresse et qu'aucun dommage permanent ne subsiste.
Que fait le médecin ?
Ceci est suivi d’un examen physique. Le médecin mesure entre autres la tension artérielle et le poids du patient. Il inspecte également la peau du patient. À l'aide de différents tests, il est possible de déterminer s'il existe réellement un excès de cortisol (hypercortisolisme) dans le sang et, si oui, d'où il vient :
- Collecte d'urine sur 24 heures : L'urine du patient excrétée au cours d'une période de 24 heures est collectée afin de déterminer ensuite la concentration de cortisol libre qu'elle contient. Dans le cas du syndrome de Cushing, le résultat de la mesure est considérablement augmenté.
Il existe d'autres tests applicables au bilan du syndrome de Cushing. Il s'agit notamment du test d'hypoglycémie à l'insuline (pour détecter des taux élevés de cortisol), ainsi que du test long à la dexaméthasone et du test de stimulation CRH : ces deux derniers sont utiles pour distinguer les différentes formes de syndrome de Cushing (syndrome de Cushing central, paranéoplasique ou surrénalien). ).
Traitement
En cas de syndrome de Cushing exogène, tous les médicaments contenant de la cortisone sont arrêtés si possible. Cependant, cela ne doit pas être fait brusquement !
Si les préparations à base de cortisone sont prises pendant plus de quelques jours, cela inhibe la production de cortisol par les glandes surrénales. Cela se produit via l’hypophyse et les organes de contrôle de l’hypophyse, qui libèrent moins de CRH et d’ACTH en raison de l’augmentation du taux de cortisol dans le sang.
Il est logique de discuter de la procédure exacte avec votre médecin. Il vous donnera un schéma précis à quels intervalles vous pouvez réduire la dose et dans quelle mesure, afin que votre corps soit toujours suffisamment approvisionné en cortisol.
Quelques semaines après l'intervention chirurgicale, une prise de sang est recommandée pour vérifier si les niveaux d'hormones se sont normalisés et ainsi évaluer si une nouvelle intervention chirurgicale est nécessaire.
Si la chirurgie n’est pas une option, une tumeur peut également être traitée par radiothérapie ou chimiothérapie. Parfois, des médicaments dits adrénostatiques sont prescrits, c'est-à-dire des médicaments qui inhibent la production de cortisol dans les glandes surrénales.
Que peut-on faire soi-même ?
En plus du traitement proprement dit de l'hypercortisolisme, ses conséquences et les symptômes qui l'accompagnent tels que l'obésité, les maladies cardiovasculaires et le diabète peuvent être influencés positivement par une alimentation saine et équilibrée et une activité physique suffisante.
Si possible, évitez l’alcool, la caféine et la nicotine, car ces stimulants peuvent favoriser des maladies secondaires et concomitantes.
L'exercice régulier réduit le poids, facilite la régulation de la glycémie, abaisse la tension artérielle, renforce les os et apporte ainsi une contribution importante à la gestion de Cushing.
Demandez à votre médecin des recommandations sur un régime alimentaire optimisé pour la maladie de Cushing et quelle forme d'exercice est appropriée dans votre cas individuel.
Questions fréquemment posées sur le syndrome de Cushing
Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
Comment se manifeste le syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing se manifeste par une prise de poids, notamment au niveau du visage et de l'abdomen, une peau fine qui saigne facilement, des vergetures bleues ou violettes et une faiblesse musculaire. D’autres signes incluent l’hypertension artérielle, l’hyperglycémie, l’augmentation de la pilosité, la fatigue et les sautes d’humeur. Les femmes souffrent souvent d’irrégularités menstruelles et les hommes de dysfonction érectile.
Qu'est-ce qui déclenche le syndrome de Cushing ?
Que peut-on faire contre le syndrome de Cushing ?
Pour traiter le syndrome de Cushing, il faut arrêter la surproduction de l'hormone cortisol. Si une tumeur des glandes surrénales ou de l'hypophyse en est la cause, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie est souvent nécessaire. Certains médicaments peuvent également réduire ou bloquer la production de cortisol.
Le syndrome de Cushing est-il dangereux ?
Combien de temps dure le syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing est une maladie chronique. L'évolution de la maladie dépend de la cause et de l'efficacité du traitement. La disparition complète des symptômes peut prendre plusieurs semaines. Parfois, cela prend même plusieurs mois ou années. Dans certains cas, il existe également une fatigue et une faiblesse persistantes.
Que ressentez-vous à cause du syndrome de Cushing ?
Que se passe-t-il si le syndrome de Cushing n'est pas traité ?
Sans traitement, le syndrome de Cushing entraîne de graves problèmes de santé tels que le diabète, l'hypertension, l'ostéoporose, une faiblesse musculaire et un risque accru d'infection. En outre, des maladies mentales telles que la dépression et l'anxiété, la dysfonction érectile chez les hommes et les troubles du cycle menstruel chez les femmes surviennent. Dans de rares cas, une situation potentiellement mortelle peut survenir si le syndrome de Cushing n'est pas traité.
