Syndrome de Goodpasture

Introduction

Le syndrome de Goodpasture, maladie de la membrane basale anti-glomérulaire (GBM) / maladie anti-GBM, est l'une des nombreuses maladies auto-immunes graves mais heureusement rares. Dans les maladies auto-immunes, le propre corps produit anticorps, c'est-à-dire en fait de «bonnes substances défensives» de notre corps système immunitaire , contre les propres structures ou cellules du corps. Normalement, ces anticorps ne se forment qu'après qu'une personne est entrée en contact avec une substance étrangère au corps, l'a reconnue comme telle grâce à ses structures de surface inconnues, puis active ses propres cellules de défense.

Celles-ci sont ensuite spécifiquement formées et imprimées sur ce type de substance étrangère et donc sur des agents pathogènes potentiels. Ils ne peuvent donc reconnaître que ce type et sont par ailleurs inoffensifs, de sorte qu'ils ne nuisent plus à notre corps. Mais s'il arrive que le corps ne reconnaisse plus soudainement ou progressivement des structures qui lui sont réellement familières comme lui appartenant, il les classe également comme corps étrangers et commence à les traiter comme tels. Ce qui suit est également la réaction de défense du corps en cascade, tout à fait normale, qui est nécessaire à la survie - ce n'est que maintenant que les propres structures du corps sont attaquées et combattues.

Causes du syndrome de Goodpasture

Le développement d'une maladie auto-immune peut avoir de nombreuses causes différentes. Il existe par exemple certaines maladies auto-immunes génétiquement déterminées et donc héréditaires. D'autres sont acquis, par exemple à la suite d'une infection antérieure par les bactéries or virus.

D'autres encore peuvent également être déclenchés par des substances toxiques avec lesquelles on est entré en contact. Dernier point mais non le moindre, dans un grand nombre de cas, il n'est tout simplement pas clair et aucun autre déclencheur ne peut être identifié. Dans le syndrome de Goodpasture, les causes ne sont absolument pas claires, mais on suppose qu'il existe un certain nombre de facteurs déclenchants qui fonctionnent ensemble.

Apparemment, les maladies antérieures du patient jouent un rôle important, par exemple influencer (comme ce fut le cas avec le patient de la première description en 1919 par le pathologiste américain Ernest Goodpasture (17 octobre 1886 au 20 septembre 1960), ici aussi il s'agissait de la seule infection grippale précédente). De plus, les connexions avec les poumons tuberculose ont été décrits. Dans le syndrome de Goodpasture, autoanticorps (principalement des IgG1 et IgG4, mais dans 1/3 des cas également des IgA et des IgM) se forment dans les membranes basales des glomérules (les plus petites unités du un rein, les corpuscules dits rénaux), qui se trouvent également dans les poumons, au cours d'une réaction allergique-hypergénique de type 2.

Cela explique pourquoi le même autoanticorps détruire les membranes basales des poumons et des reins. Dans les poumons, cela conduit à des saignements dans le poumon tissu lui-même et sanglant tousser expectoration. Dans les reins, sang passe dans l'urine (primaire) et une hématurie survient.

Dans le syndrome de Goodpasture, le corps commence à produire anticorps contre la membrane basale (qui sont donc appelés anticorps anti-GBM), ce qui conduit à terme à de graves lésions des reins et des poumons. En conséquence de un rein atteinte, tôt ou tard, la personne affectée peut développer une hématurie, c'est-à-dire sang dans l'urine, et souffrez d'hypertension (depuis le un rein est une composante essentielle du système circulatoire humain). Dans le syndrome de Goodpasture, le corps commence à produire des anticorps contre la membrane basale (qui sont donc appelés anticorps anti-GBM), ce qui finit par entraîner de graves lésions des reins et des poumons. À la suite d'une atteinte rénale, la personne affectée peut tôt ou tard développer une hématurie, c'est-à-dire sang dans l'urine, et souffrez d'hypertension (puisque le rein est une partie essentielle du système circulatoire humain). Le syndrome de Goodpasture est diagnostiqué par la détection chimique en laboratoire des anticorps de membrane antibasement et des dépôts d'immunoglobulines sur les membranes basales de la glomérule, qui sont prélevés dans un rein biopsie d'un ou des deux reins.