Syndrome de Schwartz-Bartter

synonymes

Syndrome de sécrétion inadéquate d'ADH (SIADH), excès d'ADH, surproduction d'ADH

Définition

Le syndrome de Schwartz-Bartter est un trouble de la régulation de l'eau et de l'électrolyte équilibre, dans laquelle une sécrétion trop élevée (inadéquatement) de l'hormone antidiurétique (ADH - hormone, également: vasopressine) entraîne une diminution de l'excrétion d'eau (rétention d'eau) et une perte de sodium (hyponatrémie).

La fréquence

On pense que presque tous les patients peuvent éprouver une sécrétion inadéquate temporaire de ADH après l'opération.

Histoire

Le syndrome de Schwartz-Bartter doit son nom aux internistes américains William Benjamin Schwartz (* 1922) et Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Causes

Il existe plusieurs causes du syndrome de Schwartz-Bartter. Dans 80% des cas, il se produit comme un syndrome paranéoplasique à petites cellules poumon carcinomes. Un syndrome paranéoplasique décrit les symptômes d'accompagnement d'un cancer maladie qui n'est ni directement causée par la tumeur ni par métastases, mais plutôt par les réactions défensives du corps contre la tumeur ou par la libération de substances messagères telles que hormones par la tumeur.

D'autres causes plus rares peuvent être des troubles de la système nerveux (CNS), comme méningite, encéphalite, tumeurs ou traumatiques cerveau blessures. Pneumonie, tuberculose et certains médicaments (par exemple les médicaments cytostatiques tels que la vincristine, le cyclophosphamide; indométacine, carbamazépine, antidépresseurs tricycliques, morphine, nicotine, barbituriques) peuvent également conduire à ce tableau clinique. On pense également que presque tous les patients peuvent éprouver une sécrétion inadéquate temporaire de ADH après l'opération.

Ces processus ou substances conduisent à un découplage du circuit régulateur et donc à une désinhibition de la sécrétion d'ADH depuis son lieu de formation, le lobe postérieur du glande pituitaire (neurohypophyse). L'excès d'ADH qui en résulte entraîne la rétention d'eau libre dans le un rein, réduisant ainsi le volume d'urine et augmentant le poids corporel. Cela s'accompagne souvent d'une sensation de soif accrue.

Après distribution dans le corps, l'excès d'eau libre conduit d'abord à une expansion de l'espace fluide à l'extérieur des cellules (extracellulaire) puis, du fait du gradient de concentration des fluides dans le corps, à une augmentation du fluide dans l'espace intracellulaire . Cela se produit cependant sans rétention d'eau dans les tissus (œdème). En guise de contre-régulation à cette expansion de volume, il y a une augmentation de l'excrétion de sodium dans l'urine, qui est censée aspirer l'excès d'eau dans l'urine avec elle.

L'excrétion de sodium (natriurèse) se poursuit jusqu'à ce qu'un nouvel équilibre soit atteint; l'excrétion de sodium correspond alors à l'apport en sodium. En l'absence d'apport en sodium, l'excrétion de sodium diminue donc également, ce qui augmente la rétention d'eau et diminue la quantité d'urine excrétée. La régulation de l'excrétion du sodium par les reins est maintenue lorsque le sodium sang le sérum est faible. Bien que la concentration d'ADH dans le sang se situe dans sa plage normale à ce moment, elle est augmentée par rapport aux faibles concentrations d'autres substances dans le sang en raison de la dilution du sang ( osmolarité). Une sécrétion inadéquate d'ADH est caractérisée biochimiquement par sang dilution (plasma faible osmolarité), manque de liquide urinaire (osmolarité urinaire élevée) (rapport urine / plasma> 1) et faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie).