Le syndrome de Sjogren

Définition

Le syndrome de Sjögren (également appelé syndrome de Sjögren-Larsson) a été décrit pour la première fois en 1933 par le suédois ophtalmologiste Henrik Sjögren. C'est une sécheresse des yeux et le cavité buccale en relation avec une maladie rhumatismale, chronique la polyarthrite.

Introduction

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune décrite pour la première fois en 1933, dans laquelle le corps système immunitaire est principalement dirigé contre les glandes salivaires et lacrymales. Il appartient aux soi-disant collagénoses. Le syndrome de Sjögren provoque des symptômes tels que la maladie est détectée au moyen d'un sang test dans lequel autoanticorps, À savoir anticorps contre le corps du patient, sont détectés.

Le traitement est encore difficile aujourd'hui en raison de la causalité inexpliquée de la maladie. Les plaintes sont traitées: Gouttes pour les yeux à opposer à yeux secs, bois beaucoup contre sec bouche, analgésiques et pour une atteinte articulaire douloureuse. En outre, des médicaments anti-inflammatoires peuvent également être utilisés.

Le pronostic est généralement bon, mais dépend des maladies qui l'accompagnent.

Sécheresse oculaire (symptôme principal),
Muqueuses sèches dans la bouche, le nez et la gorge et
Plaintes conjointes avec eux-mêmes. La cause de l'apparition de cette maladie est encore inconnue.

Quelle est la classification du syndrome de Sjögren?

Si des maladies telles que lymphome, SIDA, sarcoïdose ou une maladie du greffon contre l'hôte sont présentes, ces critères de classification ne sont pas utilisés. Si les maladies qui viennent d'être mentionnées ne sont pas présentes et qu'aucune autre maladie rhumatismale n'est connue, on peut supposer avec une probabilité de plus de 90% qu'un syndrome de Sjögren primaire est présent dès que 4 des 6 critères sont remplis (dans le cas du point 6, seule la présence de SS-A / Ro anticorps est obligatoire). Si une autre maladie (rhumatismale) (telle que rhumatoïde arthrite (chronique la polyarthrite), lupus érythémateux or sclérodermie) est connu, il existe une probabilité de plus de 90% qu'un syndrome de Sjögren secondaire existe si le premier ou le deuxième critère et le sixième critère et deux des critères nos.

3, 4 et 5 sont satisfaits. Il est discuté que le diagnostic du syndrome de Sjögren secondaire peut être considéré comme confirmé une fois que les symptômes typiques (tels que les problèmes de sécheresse) et SS-A / Ro ou SS-B / La anticorps sont présents. Dans ces circonstances, il n'est pas obligatoire d'effectuer des examens supplémentaires tels qu'un lèvre biopsie.

Plaintes oculaires Au moins une réponse positive à l'une des questions 1 à 3 du questionnaire ci-dessous.
Au moins une réponse positive à l'une des questions 4 à 6 du questionnaire ci-dessous.
Résultats oculaires Test de Schirmer ou Rose Begal positif.
Résultats tissulaires Au moins 1 foyer de cellules lymphoïdes (> 50 cellules mononucléées) par 4 mm2 de tissu des glandes salivaires
Atteinte des glandes salivaires Au moins un résultat positif dans les 3 tests suivants: glande salivaire scintigraphie, sialographie parotidienne débit salivaire non stimulé (<1.5 ml 15 minutes).
Scintigraphie des glandes salivaires,
Graphique de dialogue parotien
Non stimulé salive débit (<1.5 ml 15 minutes).
Détection d'auto-anticorps Au moins un résultat positif: anticorps SS-A / Ro- ou SS-B / La Anticorps antinucléaires (ANA) Facteurs rhumatoïdes
Anticorps SS-A / Ro ou SS-B / La
Anticorps antinucléaires (ANA)
Facteurs rhumatoïdes
Scintigraphie des glandes salivaires,
Graphique de dialogue parotien
Non stimulé salive débit (<1.5 ml 15 minutes).
Anticorps SS-A / Ro ou SS-B / La
Anticorps antinucléaires (ANA)
Facteurs rhumatoïdes

Les principales plaintes des patients atteints sont la sécheresse des yeux, bouche et autres muqueuses. Si ces plaintes surviennent et ne peuvent pas être expliquées par des allergies ou similaires, le syndrome de Sjögren doit également être envisagé.

Atteinte oculaire: Physiologiquement, la surface de nos yeux est mouillée par le film lacrymal.
Le film lacrymal se compose de différents composants, qui sont libérés par différentes glandes. Si ce film lacrymal est insuffisant, l'image de «l'œil sec» est créée. Les caractéristiques suivantes sont typiques: Si ces plaintes surviennent et ne peuvent pas être expliquées par des allergies ou similaires, alors le syndrome de Sjögren doit également être pris en compte. Sensation de sécheresse des yeux Sensation de corps étranger des yeux («sable dans les yeux») yeux larmoiement accru des yeux
Sensation de sécheresse des yeux
Sensation de corps étranger dans les yeux («sable dans l'œil»)
Yeux rouges et enflammés
Augmentation du larmoiement des yeux
Bouche participation: non seulement la glande lacrymale est touchée, mais aussi glandes salivaires responsables de la sécrétion de salive into the cavité buccale (glande parotide, glandes parotides mandibulaires et linguales).
Ici, les symptômes suivants se produisent: Sécheresse de la bouche et de la gorge Boire fréquente Inflammation des muqueuses et des gencives
Sécheresse dans la bouche et la gorge
Boire fréquemment
Inflammation de la membrane muqueuse et des gencives
Autres membres du conseil d'administration: d'autres muqueuses du corps peuvent également être affectées: nez, trachée et bronches. L'implication d'organes comprend, par exemple: les articulations, les muscles et les poumons. Les autres organes sont rarement ou très rarement affectés.
Sensation de sécheresse des yeux
Sensation de corps étranger dans les yeux («sable dans l'œil»)
Yeux rouges et enflammés
Augmentation du larmoiement des yeux
Sécheresse dans la bouche et la gorge
Boire fréquemment
Inflammation de la membrane muqueuse et des gencives

Le soupçon est exprimé par le médecin, généralement un ophtalmologiste et un ORL ou un dentiste, sur la base des symptômes décrits.

Des tests d'anticorps sont effectués afin de pouvoir poser un diagnostic fiable. Ces tests détectent le autoanticorps SS-A et SS-B, typiques du syndrome de Sjögren. Un article détaillé sur de nombreux auto-anticorps différents et les maladies auto-immunes causées par ceux-ci peut être trouvé sur Autoantibodies

Souffrez-vous depuis plus de trois mois de sécheresse oculaire et buccale quotidienne et stressante?
Ressentez-vous souvent un corps étranger (sable) dans vos yeux?
Utilisez-vous des substituts lacrymaux plus de 3 fois par jour?
Souffrez-vous de sécheresse buccale quotidienne depuis plus de trois mois?
En tant qu'adulte, avez-vous souffert d'un gonflement récurrent ou persistant des glandes salivaires buccales?
Êtes-vous obligé de boire quelque chose pour avaler de la nourriture sèche?

En plus des symptômes classiques du syndrome de Sjögren, tels que bouche sèche et yeux secs, les personnes atteintes peuvent souffrir de diverses autres affections.

De nombreux patients souffrent de maux de tête, qui peut être de gravité variable. Migraine-comme des attaques avec nausée et une sensibilité à la lumière peut également survenir dans le syndrome de Sjögren. La perte de cheveux peut être un signe de carence en fer chez les patients atteints du syndrome de Sjögren.

Déshydration de la peau et des muqueuses conduit souvent à de petits saignements, et sang la coagulation peut également être perturbée. Si une personne perd régulièrement sang, cela peut se manifester comme un carence en fer. Toutefois, la chute des cheveux peut également être déclenché par divers médicaments utilisés dans le traitement du syndrome de Sjögren (par exemple, des médicaments immunosuppresseurs ou cytostatiques).

Une thérapie causale du syndrome de Sjögren n'est toujours pas possible aujourd'hui - la cause ne peut être combattue. Seuls les symptômes sont traités. Les différentes disciplines de la médecine vont de pair.

La ophtalmologiste prescrit des substituts de larmes, appelés «larmes artificielles», pour garder les yeux hydratés. Le dentiste recommande des agents stimulant la salive tels que des bonbons au citron non sucrés ou des bains de bouche. Pour les plaintes communes, analgésiques ou des médicaments anti-inflammatoires peuvent être administrés.

En général, un apport hydrique suffisant d'au moins 1.5 litre par jour doit être assuré. Bien qu'il existe un certain nombre d'approches médicamenteuses et non médicamenteuses pour améliorer les symptômes, le syndrome de Sjögren n'est pas encore considéré comme guérissable. Cependant, de nouvelles options thérapeutiques ont récemment été explorées pour contrôler l'activité de la maladie et améliorer la qualité de vie des patients.

Les nouveaux traitements sont des thérapies et médicaments dits biologiques («biologiques»), qui agissent immunomodulateurs. Cela signifie que des médicaments sont utilisés pour tenter de moduler le système immunitaire afin qu'il ne soit plus actif contre les propres structures du corps. Actuellement, aucun médicament de ce domaine n'a été approuvé pour le traitement du syndrome de Sjögren, mais des recherches intensives sont actuellement en cours dans ce domaine, il y a donc un espoir d'amélioration des options de traitement dans un proche avenir. n'offrent pas de traitement de substitution adéquat pour le syndrome de Sjögren et ne sont en aucun cas suffisants pour prévenir ou ralentir la progression de la maladie.

Cependant, des approches de guérison alternatives peuvent améliorer la qualité de vie et aider à soulager les symptômes. Une thérapie homéopathique peut être planifiée et accompagnée par un homéopathe expérimenté. En cas d'inflammation et d'aggravation aiguë des symptômes, un médecin doit être consulté immédiatement.

Pour poser un diagnostic, le médecin prélève un échantillon de sang, qui est ensuite testé pour divers valeurs de laboratoire et les anticorps. En règle générale, le syndrome de Sjögren est caractérisé par une hypergammaglobulinémie polyclonale. Cela signifie que les cellules immunitaires du sang produisent des niveaux accrus de certains anticorps (gamma globulines).

Cela seul, cependant, ne prouve pas la présence du syndrome de Sjögren, car l'hypergammaglobulinémie survient dans de nombreuses maladies, par exemple les maladies infectieuses ou les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. En raison des nombreux anticorps dans le sang, la vitesse de sédimentation sanguine (BSG) est également augmentée. Les patients peuvent également présenter une carence en globules rouges (anémie), globules blancs (leucopénie) et / ou sang Plaquettes (thrombocytopénie).

50 à 80% des patients atteints du syndrome de Sjögren présentent une détection positive de certains autoanticorps, les ANA (anticorps antinucléaires). Ce sont des anticorps produits par des cellules immunitaires et dirigés contre les propres noyaux cellulaires du corps. Normalement, les anticorps protègent le corps des substances étrangères telles que les bactéries or virus.

Une détection positive d'ANA peut donc être une indication d'une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire reconnaît à tort les propres structures du corps comme étrangères et les détruit. D'autres auto-anticorps qui indiquent le syndrome de Sjögren sont les anticorps SS-A et les anticorps SS-B. Celles-ci protéines cibler d'autres composants de le noyau cellulaire.

Anticorps contre les composants du glandes salivaires ou des facteurs dits rhumatoïdes sont également perceptibles chez certains patients. Le taux d'anticorps dans le sang ne permet de tirer aucune conclusion sur la gravité de la maladie, car cela dépend principalement des symptômes cliniques. Un résultat de laboratoire positif doit toujours être évalué en même temps que les symptômes cliniques afin de poser le diagnostic final du syndrome de Sjögren.

Chez près de 50% des personnes touchées, la maladie survient d'elle-même, c'est-à-dire sans autres maladies concomitantes: le syndrome dit de Sjögren primaire. Un syndrome de Sjögren secondaire est généralement une maladie rhumatismale sous-jacente (par exemple la polyarthrite). La cause exacte est inconnue.

Un dysfonctionnement du système immunitaire est suspecté. Cela semble être dirigé contre les propres cellules du corps, une soi-disant maladie auto-immune. Le syndrome de Sjögren ne peut être évité.

C'est un dysfonctionnement du système immunitaire, qui se retourne contre son propre corps et tente de le combattre. Jusqu'à aujourd'hui, le développement de cette maladie auto-immune n'est pas encore pleinement compris, de sorte qu'aucune mesure préventive ne peut être prise. Le syndrome de Sjögren est un maladie chronique cela ne peut pas encore être guéri.

Cela signifie que les patients doivent vivre avec la maladie tout au long de leur vie. Néanmoins, le syndrome de Sjögren a un pronostic relativement bon car la maladie évolue très lentement. Au début d'un syndrome de Sjögren primaire, les glandes salivaires et lacrymales sont généralement touchées.

Le tissu est attaqué par globules blancs (lymphocytes) et finalement détruit. Cela devient perceptible par des plaintes dans les yeux et la bouche (déshydratation). À mesure que la maladie progresse, d'autres organes, comme la peau, système nerveux, les articulations et les organes internes sont également affectés.

En conséquence, les personnes touchées ont souvent une qualité de vie considérablement réduite. L'évolution du syndrome de Sjögren secondaire, qui survient dans le contexte d'autres maladies (par exemple rhumatoïde arthrite ou chronique hépatite B), est déterminée par la maladie sous-jacente. Des médicaments et un traitement adéquat (par exemple, administration de larmes artificielles ou de salive) peuvent soulager les symptômes et améliorer considérablement la qualité de vie.

La maladie n'est pas fatale en soi. Les patients atteints du syndrome de Sjögren meurent souvent de maladies cardiovasculaires, d'infections ou de lymphomes (lymphe glande cancerEn général, le pronostic du syndrome de Sjögren est bon, mais dépend des maladies qui l'accompagnent, comme l'atteinte articulaire, etc. Dans la plupart des cas, le syndrome de Sjögren est bénin, la maladie évoluant très lentement malgré l'absence de traitement à ce jour, et a donc un pronostic relativement favorable.

En conséquence, la plupart des patients n'ont pas d'espérance de vie réduite. Cependant, l'espérance de vie dépend en grande partie de l'implication d'autres organes. En plus de la déchirure et glandes salivaires et diverses autres glandes (comme le glandes sudoripares) et de système nerveux or les organes internes peuvent également être affectés par la maladie.

En particulier, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren avec poumon implication ont une probabilité multipliée par quatre de mourir prématurément de la maladie. De plus, le syndrome de Sjögren augmente considérablement le risque de développer diverses tumeurs malignes du lymphe nœuds (par exemple, nonlymphome de Hodgkin, Lymphome MALT ou lymphome de la zone marginale). Le syndrome de Sjögren peut évoluer lentement ou en rechute.

La rechute signifie que l'activité de la maladie est permanente, mais les symptômes ne sont pas toujours également prononcés. Une nouvelle inflammation déclenche une «rechute» caractérisée par des symptômes aigus tels que la sécheresse autour des yeux et dans la bouche. Les personnes touchées se sentent alors épuisées, impuissantes et fatiguées.

Souvent, la rechute est précédée d'un effort physique plus important ou d'exigences excessives, mais cela ne doit pas nécessairement être le cas. La consommation d'alcool, de boissons contenant de la caféine (café et thé) ou d'aliments à forte teneur en sucre peut également provoquer une explosion de l'activité inflammatoire dans le corps et déclencher une rechute. Dans le syndrome de Sjögren, il existe des processus inflammatoires dans le corps qui sont dirigés contre les glandes et un certain nombre d'autres organes.

Un sain et équilibré régime peut améliorer les symptômes, soutenir le traitement et améliorer la qualité de vie du patient. La principale caractéristique de la maladie est la sécheresse des yeux et de la bouche. Pour cette raison, les patients doivent boire autant de liquide que possible, en évitant le café contenant de la caféine, le thé vert et le thé noir, car ils tirent de l'eau du corps.

Il en va de même pour l'alcool et les aliments épicés. Les boissons sucrées aggravent également les plaintes, c'est pourquoi les personnes concernées devraient avoir recours à de l'eau, des thés non sucrés ou des jus de fruits très dilués. Sans sucre chewing-gum ou les sucettes peuvent stimuler la production salivaire des glandes et sont donc un bon choix.

De nombreuses personnes doivent changer leurs habitudes alimentaires après avoir reçu un diagnostic de syndrome de Sjögren. Ils ont souvent une ou plusieurs intolérances alimentaires (par exemple au gluten). Les repas devraient être principalement constitués de La consommation excessive de viande, de produits laitiers, d'aliments transformés et d'aliments sucrés devrait être limitée autant que possible.

Cela garantit qu'une vitamines, les minéraux et oligo-éléments peuvent être absorbés par l'organisme.

Beaucoup de légumes frais,
Poisson,
Huile d'olive et
Les fruits existent.

Le syndrome de Sjörgren se caractérise par des modifications des muqueuses et de la peau. La maladie détruit progressivement les glandes du corps.

En conséquence, les muqueuses se dessèchent et la peau devient sèche et squameuse. Le syndrome de Sjögren est souvent accompagné de changements de peau, rougeur inflammatoire de la peau (érythème annulaire), papules et démangeaisons. Certains patients développent Syndrome de Raynaud comme symptôme d'accompagnement.

Cela conduit à une réduction de la circulation sanguine dans les doigts, ce qui fait que la peau des zones touchées devient blanche. Ensuite, la couleur passe au bleu en raison du manque d'oxygène dans les tissus, ce qui entraîne une augmentation de la circulation sanguine, les doigts deviennent rouges et blessés. En raison du tricolore typique de la peau (blanc-bleu-rouge), Syndrome de Raynaud est également connu sous le nom de «phénomène tricolore».

Ce trouble circulatoire peut durer plusieurs heures et est souvent déclenché par le froid ou le stress chez les patients de Sjögren. Les patients souffrant du syndrome de Sjögren ont la possibilité de demander une carte gravement handicapée. Le degré de handicap (GdB) dépend des limitations physiques de la vie quotidienne.

Selon les symptômes dont souffre la personne concernée, il existe différents scores qui correspondent au GdB (par exemple, 30 points correspondent à un GdB de 30). Un expert médical détermine individuellement le degré de handicap. La cause exacte du syndrome de Sjögren n'est toujours pas claire, mais il est de plus en plus évident que, en plus des influences environnementales et des facteurs hormonaux, les composants génétiques contribuent également au développement de la maladie.

Néanmoins, le risque de transmettre le syndrome de Sjögren à l'enfant est relativement faible à 1-3%. Puisque les femmes d'âge moyen sont particulièrement touchées par la maladie, il arrive souvent que les patientes soient ou souhaitent devenir enceintes. En présence du syndrome de Sjögren, le désir d'enfant doit être soigneusement planifié avec le médecin traitant et le gynécologue, car le traitement de la maladie doit généralement être modifié pendant grossesse.

De nombreux médicaments utilisés dans le syndrome de Sjögren doivent être arrêtés car ils sont considérés comme nocifs pour germes ou la sécurité de ces préparations pendant grossesse n'est pas suffisamment assuré. Les femmes atteintes du syndrome de Sjögren primaire n'ont pas de risque accru de fausse couche or naissance prématurée par rapport à la population générale. Dans le syndrome de Sjögren secondaire, ce facteur dépend largement de la maladie sous-jacente.

Dans des cas extrêmement rares, les auto-anticorps de la mère peuvent être transférés dans la circulation sanguine du fœtus pendant grossesse. Cela peut entraîner arythmie cardiaque et le développement de lymphomes à cellules B (une tumeur maligne du lymphe nœuds) chez l'enfant. La présence du syndrome de Sjögren ne signifie pas que les femmes touchées ne devraient pas avoir d'enfants.

Le risque de naissance prématurée or fausse couche pendant la grossesse n'est pas augmenté par la maladie et le risque de transmettre la maladie à l'enfant est relativement faible. Cependant, les femmes qui souhaitent avoir des enfants doivent être conscientes que l'éducation d'un enfant peut être un fardeau psychologique et physique extraordinaire, surtout si vous n'êtes pas en bonne forme physique. Dans tous les cas, les patients doivent discuter de la planification familiale avec leur médecin traitant afin que le médicament puisse être arrêté avant conception et une option de traitement alternative peut être envisagée pendant la grossesse.

Souvent, une maladie auto-immune comme le syndrome de Sjögren se produit avec d'autres maladies et vice versa. Par exemple, plus de 20% des patients atteints de Hashimoto thyroïdite souffrent également du syndrome de Sjögren. Si le syndrome de Sjögren se produit en même temps que la maladie de Hashimoto, il est appelé «syndrome de Sjögren secondaire» (par opposition au syndrome de Sjögren primaire, qui survient sans maladies concomitantes).

Hashimoto thyroïdite est également une maladie auto-immune qui provoque des inflammation de la glande thyroïde. En conséquence, le glande thyroïde devient sous-actif et les patients se sentent épuisés et fatigués. La relation exacte entre les deux maladies n'est pas encore entièrement comprise, mais dans les deux cas, les processus auto-immunes jouent un rôle important.