«Formation de cavités en forme de tube de flûte dans le moelle épinière«; Syrinx = (gr.) Flûte (Pl.: Syringen); Myelon = (gr. Mark)
Définition
La syringomyélie est une maladie très rare du moelle épinière, dans laquelle une cavité est formée à l'intérieur de la moelle épinière sur une longue période de temps. Divers facteurs déclenchants sont discutés. La formation de la cavité entraîne des symptômes neurologiques en prenant de la place, en fonction des cellules nerveuses affectées et des voies, jusqu'à un syndrome paraplégique complet.
Une autre distinction est faite entre la syringobulbie, une syringomyélie, qui est située si haut dans le moelle épinière qu'il affecte également les parties inférieures de la cerveau. La siringoencéphalie, en revanche, est un tableau clinique limité au cerveau lui-même. Syringobulbia est un sous-type de syringomyélie.
Dans la syringomyélie, la cavité de la moelle épinière formée par la perturbation de l'écoulement est généralement située au niveau des vertèbres cervicales ou thoraciques. Dans la syringobulbie, d'autre part, la cavité s'étend généralement plus loin jusqu'au soi-disant mésencéphale (= mésencéphale), une partie du cerveau, et peut donc même influencer le contrôle des fonctions corporelles de base. Cela peut entraîner des mouvements oculaires non coordonnés, des étourdissements et une paralysie des muscles du langue, larynx et le palais. La syringomyélie ne se produit que très rarement. En Allemagne, il y a 0.5 nouveau cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Causes
Les raisons de l'apparition de la syringomyélie peuvent être divisées en causes congénitales et acquises. Dans la forme congénitale, un trouble du développement est supposé, ce qui provoque la formation de cavités, mais le mécanisme exact de développement n'est pas encore clair. La syringomyélie ne se produit que très rarement.
En Allemagne, il y a 0.5 nouveau cas pour 100,000 XNUMX habitants par an. La forme acquise de syringomyélie conduit à un rétrécissement des cavités remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR), dont la libre circulation est toujours restreinte et oblige le LCR à trouver d'autres voies: Le syrinx se développe. Le rétrécissement susmentionné du liquide céphalo-rachidien peut être traumatique, c'est-à-dire provoqué par un accident, mais aussi par méningite, une hernie discale ou une tumeur. Plusieurs cavités peuvent également se former.
