Syndrome de Tourette : définition, cause, symptômes

Bref aperçu

  • Symptômes : Mouvements et vocalisations (tics) involontaires et incontrôlables tels que cligner des yeux, sauter, se tordre, piétiner, racler la gorge, grogner ou prononcer des mots.
  • Causes : Perturbation du métabolisme des neurotransmetteurs dans le cerveau due à des facteurs héréditaires et à des déclencheurs environnementaux (par exemple, le tabagisme ou le stress pendant la grossesse)
  • Diagnostic : Basé sur les antécédents médicaux et les symptômes typiques, qui peuvent être évalués à l'aide de questionnaires.
  • Évolution et pronostic : Apparition généralement à l'âge de l'école primaire, diminuant souvent les symptômes de l'adolescence à l'âge adulte.

Qu'est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le syndrome de Tourette n'est pas un trouble mental, mais un trouble neuropsychiatrique. Dans les tics, les fonctions de filtrage du contrôle moteur échouent. La maladie de Tourette débute généralement dans l’enfance, plus rarement à l’adolescence. Les enfants plus jeunes, en particulier, traversent souvent une phase de tics, mais ceux-ci disparaissent d'eux-mêmes au bout de quelques mois.

Les experts estiment qu’environ un pour cent des personnes développent le syndrome de Tourette. Cependant, seule une petite proportion est touchée à un point tel qu’elle nécessite un traitement. Les garçons sont touchés quatre fois plus souvent que les filles. Les raisons de cela sont encore inconnues.

Le médecin français Gille de la Tourette a décrit ce trouble pour la première fois en 1885 ; il est l'éponyme de la maladie, dont le nom complet est « syndrome de Gilles-de-la-Tourette ».

L’échelle de gravité du syndrome de Tourette (TSSS) peut être utilisée pour déterminer la gravité du tic :

  • Faible déficience : Les tics n’interfèrent pas avec le comportement à l’école ou au travail. Les étrangers remarquent à peine le désordre. La personne concernée les perçoit comme sans problème.
  • Déficience modérée : Les tics sont perceptibles pour les étrangers, il y a donc toujours une irritation. Ils rendent également difficile l’exécution de certaines tâches à l’école ou au travail.

Quels sont les symptômes du syndrome de Tourette ?

Le syndrome de Tourette se manifeste par ce qu'on appelle des tics. Ce sont des mouvements ou des vocalisations involontaires. Le terme tic vient du français et signifie quelque chose comme « contractions ». Les médecins distinguent les tics moteurs et vocaux ainsi que les tics simples et complexes.

Tics moteurs

Les tics moteurs sont des mouvements brusques, souvent violents, qui ne servent à rien et se produisent toujours de la même manière.

Les tics moteurs complexes sont des tics qui impliquent plusieurs groupes musculaires. Il s'agit, par exemple, de sauter, de tourner ou de toucher des objets ou des personnes. Des gestes obscènes apparaissent également (copropraxie). Parfois, des actes d’automutilation se produisent : les victimes se cognent la tête contre le mur, se pincent ou se poignardent avec un stylo.

Tics vocaux

Les tics vocaux complexes sont des mots ou des phrases que les personnes concernées lancent littéralement et qui n'ont aucun lien logique avec la situation.

Le syndrome de Tourette est surtout connu dans les médias pour le fait que les personnes atteintes prononcent involontairement des obscénités ou des gros mots (coprolalia). En fait, ce tic ne survient que chez environ dix à 20 pour cent des personnes touchées.

Tableau clinique variable

Parfois les tics s'annoncent par des signes sensorimoteurs, par exemple des picotements ou des sensations de tension. Ces sensations désagréables disparaissent dès la réalisation du tic. Mais en règle générale, les personnes concernées ne remarquent le tic que lorsqu'il apparaît. Les tics simples et légers tels que le clignement des yeux ne sont souvent pas remarqués par les patients eux-mêmes jusqu'à ce qu'ils en soient informés.

Lors d’excitations émotionnelles comme la joie, la colère ou la peur, les symptômes s’intensifient. Il en va de même pour le stress, mais aussi dans une certaine mesure pour les phases de relaxation. Si la personne concernée est fortement concentrée sur une chose, les tics diminuent.

Les tics ne disparaissent pas pendant le sommeil et surviennent à toutes les étapes du sommeil. Cependant, ils sont alors atténués. En règle générale, la personne concernée a oublié l'apparition des tics le lendemain matin.

Autres troubles

De très nombreuses personnes atteintes du syndrome de Tourette développent d'autres troubles. Ceux-ci inclus:

  • trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH)
  • Trouble obsessionnel compulsif
  • Les troubles du sommeil
  • Dépression
  • Les troubles anxieux
  • Phobies sociales

Quelles sont les causes du syndrome de Tourette ?

Cependant, pour qu’elle se développe, des déclencheurs supplémentaires dans l’environnement doivent être ajoutés. Il s'agit par exemple de facteurs négatifs pendant la grossesse et l'accouchement tels que le tabagisme, la consommation d'alcool, la prise de médicaments, de drogues, le stress psychosocial, la prématurité et le manque d'oxygène pendant l'accouchement. De plus, les infections bactériennes par certains streptocoques sont considérées comme des déclencheurs possibles du syndrome de Tourette.

Métabolisme perturbé des neurotransmetteurs

Un ensemble perturbé d'autres systèmes de neurotransmetteurs, tels que la sérotonine, la noradrénaline, la glutamine, l'histamine et les opioïdes, ainsi que les interactions entre ces substances semblent également jouer un rôle.

Les troubles affectent principalement ce qu'on appelle les noyaux gris centraux. Ces zones cérébrales sont situées dans les structures plus profondes des deux hémisphères cérébraux et remplissent une sorte de fonction de filtrage. Ils déterminent quelles impulsions une personne se traduit en actions et lesquelles ne se traduisent pas en actions.

Le syndrome de Tourette est souvent diagnostiqué des années après l’apparition des premiers symptômes. Étant donné que le trouble provoque des malentendus et dérange les autres, cela pose problème. Les enfants peuvent être perçus comme effrontés et raides, et les parents s'inquiètent car leur éducation ne semble pas porter ses fruits. Dans de tels cas, le diagnostic est un soulagement pour toutes les personnes concernées.

Les questions importantes pour le médecin traitant sont :

  • Comment se manifestent les tics ?
  • Où, à quelle fréquence et avec quelle intensité se produisent-ils ?
  • Le stress a-t-il une influence exacerbante sur les symptômes ?
  • Les tics peuvent-ils être supprimés ?
  • S'annoncent-ils par une sorte de sensation prémonitoire ?
  • A quel âge les tics sont-ils apparus pour la première fois ?
  • Les symptômes changent-ils en termes de type, d’intensité et de fréquence ?
  • Y a-t-il eu des cas de syndrome de Tourette au sein de la famille ?

Étant donné que les tics ne surviennent pas toujours, il peut être utile, lors de la visite chez le médecin, de les enregistrer au préalable dans une vidéo.

Exclusion d'autres maladies

À ce jour, il n’existe aucun test de laboratoire ni examen neurologique et psychiatrique pour le syndrome de Tourette permettant de poser un diagnostic. C'est pourquoi les examens servent principalement à exclure d'autres causes de tics ou de symptômes s'apparentant à des tics. Ce sont par exemple :

  • Tumeurs cérébrales
  • Épilepsie
  • Inflammation du cerveau (encéphalite)
  • Chorée (divers dysfonctionnements des noyaux gris centraux entraînant des mouvements involontaires)
  • Ballisme (trouble neurologique dans lequel les individus affectés effectuent des mouvements brusques semblables à ceux d'une fronde)
  • Myoclonies (contractions musculaires courtes et involontaires d'origines diverses)
  • Infections streptococciques

Traitement

Il n’existe actuellement aucun remède contre le syndrome de Tourette. Les thérapies existantes améliorent les symptômes, mais n’ont aucune influence sur l’évolution de la maladie. Néanmoins, il existe toute une gamme d'offres qui facilitent la vie avec le syndrome de Tourette.

Il est crucial de traiter les maladies concomitantes en plus du syndrome de Gilles de la Tourette, comme le TDAH, les troubles obsessionnels compulsifs et les troubles du sommeil. Souvent, cela améliore aussi les tics.

Conseil psychoéducatif

Si la sensation de tension diminue, le stress provoqué par la maladie diminue également. Dans ce cas, il peut suffire d’observer la maladie et de ne prendre d’autres mesures que si elle s’aggrave.

Traitement de thérapie comportementale

Dans le THS, les personnes concernées entraînent leur conscience d'elles-mêmes. De ce fait, ils deviennent plus conscients des tics et apprennent à interrompre les chaînes comportementales automatisées par des actions alternatives.

De plus, les conséquences psychologiques de la maladie peuvent être traitées grâce à des mesures de thérapie comportementale. Ceux-ci incluent une estime de soi endommagée, l’insécurité dans les relations avec les autres, les phobies sociales, les troubles anxieux et la dépression. L’apprentissage d’une technique de relaxation complète la thérapie comportementale. Cela peut aider à soulager le stress qui, autrement, exacerberait les symptômes.

Médicament

  • Souffre de douleurs dues à des tics (par exemple, des douleurs au cou, au dos) ou à des automutilations.
  • est socialement exclu, taquiné ou harcelé à cause de ses tics. C'est notamment le cas des tics vocaux et des tics moteurs forts.
  • A des problèmes émotionnels tels que l’anxiété, la dépression, des phobies sociales ou une faible estime de soi en raison de son trouble.

La plupart des médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Tourette ciblent le métabolisme de la dopamine dans le cerveau. Les soi-disant antagonistes des récepteurs de la dopamine se fixent sur les différents récepteurs de la dopamine et les bloquent pour le messager cérébral. Il s'agit notamment des différents représentants des médicaments antipsychotiques (neuroleptiques), tels que l'halopéridol et la rispéridone. Ils sont considérés comme les médicaments de premier choix pour le traitement du syndrome de Tourette.

  • Tétrabénazine, un épuiseur de mémoire dopaminergique
  • Le topiramate, un médicament antiépileptique
  • Agents noradrénergiques tels que la clonidine, la guanfacine et l'atomoxétine (surtout en cas de TDAH concomitant)
  • Agents à base de cannabis (cannabinoïdes) tels que le tétrahydrocannabinol
  • Toxine botulique pour les tics permanents et limités aux muscles facilement accessibles

Opérations : Stimulation cérébrale profonde

Pour les adultes dont la qualité de vie est fortement limitée par le syndrome de Tourette et qui ne sont pas suffisamment aidés par d’autres thérapies, la stimulation cérébrale profonde est une option. À cet effet, le médecin implante sous la peau abdominale un stimulateur cardiaque cérébral qui stimule électroniquement le cerveau via des électrodes.

Evolution de la maladie et pronostic

En général, le pronostic est favorable. Chez les deux tiers des enfants, les symptômes s’améliorent considérablement avec le temps, voire disparaissent complètement. Dès l’âge de 18 ans, les tics ont diminué chez la plupart d’entre eux au point de ne plus être une nuisance.

En revanche, pour le tiers restant, le pronostic est moins favorable. Chez certains d’entre eux, les symptômes sont encore plus prononcés à l’âge adulte. La perte de qualité de vie est particulièrement grave pour eux.

Vivre avec le syndrome de Tourette

Pour certains malades, ces incompréhensions et ce rejet de l'environnement les rendent naturellement réticents à sortir parmi les gens. Il est également difficile pour les personnes atteintes du syndrome de Tourette sévère d’exercer certaines professions, notamment celles comportant beaucoup de contacts sociaux.

Aspects positifs de Tourette