Tumeurs osseuses (synonymes: Cancer des os; tumeurs squelettiques; bénin tumeur osseuse; tumeur osseuse primaire; tumeur osseuse secondaire; bénin fibreux histiocytome; chondroblastome; Tumeur de Codman; fibrome osseux desmoplastique; enchondrome; dysplasie osseuse fibreuse; Jaffe-Lichtenstein; OS hémangiome; fibrome non ossifiant; NOF; ossification du fibrome osseux; l'ostéofibrome; ostéoblastome; ostéochondrome; exostose cartilagineuse; ostéoïde ostéome; ostéoclastome; tumeur à cellules géantes; l'ostéome; chondrosarcome; Le sarcome d'Ewing; histiocytome fibreux malin (MFH); fibrosarcome osseux; ostéosarcome; plasmocytome; plasmocytome médullaire; myélome multiple; La maladie de Kahler; CIM-10-GM D16. 9: Néoplasme bénin des os et des articulations cartilage; CIM-10-GM C41.-: Néoplasme malin des os et des articulations cartilage d'autres localisations non précisées) comprend les néoplasmes osseux bénins (bénins) et malins (malins) (néoplasmes). Les tumeurs osseuses peuvent se développer à partir de tous les tissus faire l'os, c'est-à-dire les ostéocytes (cellules osseuses) et les chondrocytes (cartilage cellules) ou leurs précurseurs ostéoblastes et chondroblastes, à partir de cellules du moelle osseuse et tissu conjonctif, et de bateaux et nerfs. Les tumeurs osseuses peuvent être divisées en tumeurs primaires et secondaires. Les tumeurs primaires suivent généralement une évolution spécifique et peuvent être attribuées à une certaine tranche d'âge (voir «Pic de fréquence») et à une localisation caractéristique (voir «Symptômes - plaintes»). Ils surviennent plus fréquemment aux sites de croissance longitudinale la plus intensive (région métaépiphysaire / articulaire). Cela explique pourquoi les tumeurs osseuses surviennent plus fréquemment pendant la puberté. Ils grow infiltration (envahissement / déplacement), traversant les couches limites anatomiques. Tumeurs osseuses secondaires également grow par infiltration, mais ne franchissent généralement pas les frontières. métastases d'autres tumeurs (tumeurs primaires) telles que bronchiques (poumon), Sein, prostateet thyroïde cancer et sont plus fréquentes que les tumeurs osseuses primitives. En règle générale, les tumeurs osseuses sont classées en fonction de leur dignité (comportement biologique des tumeurs; c'est-à-dire qu'elles sont bénignes (bénignes) ou malignes (malignes)). Les tumeurs osseuses bénignes (bénignes) sont plus fréquentes que les tumeurs malignes (malignes). Les terminaisons des noms des tumeurs osseuses indiquent déjà s'il s'agit d'une tumeur bénigne ou maligne. Ici, -om ou -chondrome, -ostéome et -blastome représentent des néoplasmes bénins, tandis que les tumeurs osseuses malignes se terminent par un -sarcome. En outre, il existe des tumeurs osseuses semi-malignes. Ceux-ci se comportent de manière bénigne pendant une longue période, mais peuvent prendre un comportement malin ou grow localement agressif et infiltrant.
- Tumeurs osseuses bénignes (bénignes).
- Fibreux bénin histiocytome - CIM-10-GM D21.9: Autres néoplasmes bénins du tissu conjonctif et d'autres tissus mous, sans précision
- Chondroblastome (Tumeur de Codman) - CIM-10-GM D16.9: Tumeur bénigne de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Fibrome desmoplasique osseux - CIM-10-GM D21.9: Autres néoplasmes bénins du tissu conjonctif et d'autres tissus mous, sans précision
- Enchondrome - CIM-10-GM D16.9: Néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Dysplasie des os fibreux (Jaffe-Lichtenstein) - CIM-10-GM M85.0: Autres changements densité osseuse et structure: dysplasie fibreuse (monostotique).
- Greffe Osseuse hémangiome - CIM-10-GM D18.00: Hémangiome, emplacement non spécifié.
- Fibrome non ossifiant (NOF; «lésions de type tumoral»; espace de type tumoral) - CIM-10-GM D16.9: néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire, sans précision.
- Fibrome osseux ossifiant (synonyme: ostéofibrome) (semi-malin) - CIM-10-GM D16.9: Néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Ostéoblastome (synonyme: ostéoïde géant ostéome) - CIM-10-GM D16.9: Néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Ostéochondrome (synonymes: exostose cartilagineuse; ecchondrome) - CIM-10-GM D16.9: Tumeur bénigne de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Ostéome ostéoïde - CIM-10-GM D16.9: Néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire, sans précision
- Ostéome - CIM-10-GM D16.-: Néoplasme bénin de l'os et du cartilage articulaire.
- Tumeur à cellules géantes (ostéoclastome) (bénigne) - CIM-10-GM D48.0: néoplasme de comportement incertain ou inconnu dans d'autres localisations non précisées: os et cartilage articulaire
- Tumeurs osseuses malignes (malignes).
- Chondrosarcome (primaire, secondaire) - CIM-10-GM C41.9: néoplasme malin de l'os et du cartilage articulaire sans précision
- Le sarcome d'Ewing - CIM-10-GM C41.9: Néoplasme malin de l'os et du cartilage articulaire non spécifié
- Malin fibreux histiocytome (MFH) - CIM-10-GM C49.9: Tumeur maligne d'autres tissus conjonctifs et autres tissus mous, sans précision
- Fibrosarcome osseux - CIM-10-GM C49.9: Néoplasme malin d'autres tissus conjonctifs et autres tissus mous, sans précision
- Ostéosarcome - CIM-10-GM C41.9: Néoplasme malin de l'os et du cartilage articulaire non spécifié ailleurs
- Plasmocytome (synonymes: plasmocytome médullaire; myéolome multiple, maladie de Kahler) - CIM-10-GM C90.0: Néoplasme malin de l'os et du cartilage articulaire non spécifié ailleurs
Les tumeurs osseuses sont rares maladies tumorales, mais font partie des maladies tumorales les plus courantes chez les enfants et les adolescents. Sex ratio Chondroblastome: les garçons / hommes sont plus de deux fois plus susceptibles d'être touchés que les filles / femmes.Chondrosarcome: les hommes sont plus susceptibles d'être touchés que les femmes.Enchondrome: les adolescents / hommes et les adolescentes / femmes de sexe masculin sont également touchés. Le sarcome d'Ewing: garçons / hommes à filles / femmes est de 1.2-1.5: 1.Hémangiome: d'hommes à femmes est de 2: 1.Histocytome fibreux malin (MFH): les hommes sont touchés environ deux fois plus que les femmes. Fibrome non ossifiant (NOF): garçons / hommes à filles / femmes est de 2: 1.Ostéoblastome: garçons / hommes à filles / femmes est de 2: 1.Ostéochondrome: garçons / hommes à filles / femmes est de 1.8: 1.Ostéome ostéoïde: les garçons / hommes sont plus fréquemment touchés que les filles / femmes Osteoma: hommes / femmes est de 2: 1.Ostéosarcome: les garçons / hommes sont plus fréquemment touchés que les filles / femmes. Plasmocytome: Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes Tumeur à cellules géantes (ostéoclastome): Les femmes sont légèrement plus fréquemment atteintes que les hommes Tumeurs osseuses malignes secondaires (métastases): Les hommes et les femmes sont également touchés. Pics de fréquence Le chondroblastome survient principalement entre 10 et 20 ans (environ 80% au cours de la deuxième décennie de vie). Le chondrosarcome survient principalement entre 2 et 30 ans. 60 ans.L'hémangiome survient principalement entre 15 et 5 ans.L'histocytome fibreux malin (MFH) survient principalement entre 25 et 40 ans. Le fibrome non osseux (NOF) survient principalement entre 60 et 20 ans, tandis que l'ostéoblastome survient principalement entre 70 et 10 ans. L'ostéochondrome survient principalement entre 20 et 10 ans.Ostéome ostéoïde survient principalement entre 10 et 20 ans, rarement après 30 ans. L'ostéome survient principalement entre 30 et 50 ans. L'ostéosarcome survient principalement entre 10 et 20 ans. 40 et 60 ans, le plasmocytome survient principalement après l'âge de 50 ans, la tumeur à cellules géantes (ostéoclastome) survient principalement entre 20 et 40 ans.métastases) surviennent principalement après l'âge de 40 ans. L'ostéochondrome est la maladie bénigne la plus courante tumeur osseuse. Il représente environ 50% des tumeurs osseuses bénignes et 12% de toutes les tumeurs osseuses. tumeur osseuse (environ 10% des tumeurs osseuses bénignes). La tumeur à cellules géantes représente 5% de toutes les tumeurs osseuses. L'ostéome ostéoïde représente 4% de toutes les tumeurs osseuses, ce qui le rend relativement courant. L'ostéoblastome représente 1% de toutes les tumeurs osseuses. L'ostéome est une tumeur osseuse rare (0.4% de toutes les tumeurs osseuses). Les tumeurs osseuses malignes représentent 1% de toutes les tumeurs chez les adultes. L'ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus courante (40%), suivie du chondrosarcome (20%) et du sarcome d'Ewing (8%). L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de l'ostéosarcome est de 2 à 3 cas pour 1,000,000 3 1,000,000 d'habitants par an ( en Allemagne) .L'incidence du sarcome d'Ewing chez les enfants est de 15 cas pour 25 habitants par an et chez les adolescents (2.4-1,000,000 ans) est de 9 pour 1,000,000 habitants par an (en Allemagne). os) est d'env. XNUMX maladies pour XNUMX habitants par an (en Allemagne) .L'incidence de l'histicytome fibreux malin des extrémités ainsi que du type rétropéritonéal (rétropéritoine = espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale) est de 8.8 maladies pour 1,000,000 0.5 1,000,000 d'habitants par an et pour l'HFM cutanée / cutanée <XNUMX pour XNUMX XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne). L'évolution et le pronostic dépendent du type, de l'emplacement, de l'étendue et du stade de la tumeur osseuse. Dans les tumeurs bénignes (bénignes), il est dans un premier temps possible d'attendre et d'observer (stratégie «regarder et attendre»). Les ostéomes ostéoïdes, par exemple, disparaissent spontanément (sans thérapie) dans 30% des cas. Les enchondromes localisés près du tronc peuvent dégénérer et devenir malins (malins). En général, le pronostic des patients atteints de tumeurs osseuses bénignes est très bon. Pour les tumeurs osseuses malignes (malignes), «plus la tumeur est découverte tôt, meilleures sont les chances de guérison». Les ostéosarcomes se propagent généralement rapidement à d'autres zones du squelette et forment des métastases précocement (en particulier dans les poumons). Les chondrosarcomes peuvent être divisés en trois degrés de différenciation, les tumeurs du 1er degré se développant lentement et ne métastasant pas. Les chondrosarcomes du 2e degré sont déjà significativement plus malins et sont associés à de plus faibles chances de survie en cas de formation de métastases. Les chondrosarcomes du 3ème degré se développent rapidement et se propagent rapidement. Le sarcome d'Ewing métastase également. Dans ce cas, les poumons et le reste du squelette, le moelle osseuse, et rarement le régional lymphe les nœuds sont affectés. Par conséquent, les tumeurs malignes doivent être enlevées chirurgicalement. Si nécessaire, néoadjuvant chimiothérapie (NACT; chimiothérapie avant la chirurgie) ou radiothérapie (radiation thérapie) est administré pour réduire la tumeur et tuer toutes les métastases (tumeurs filles) qui peuvent être présentes. Après l'ablation de la tumeur osseuse, chimiothérapie selon la situation (= chimiothérapie adjuvante). Les enchondromes liés à la tige ont tendance à récidiver (récidive de la maladie) .Une tumeur à cellules géantes (ostéoclastome), même si elle est complètement réséquée (enlevée chirurgicalement), est associée à un risque élevé de récidive (15-50%). Le chondrosarcome peut avoir des récidives même après 10 années.Histiocytome fibreux malin a tendance à se reproduire (récidive de la maladie). Le taux de récidive locale varie de 19 à 31%. Le taux de survie à 5 ans pour l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing varie de 50 à 70%. Le taux de survie diminue si le sarcome s'est déjà propagé au moment du diagnostic (environ 40%). Le taux de survie à 5 ans pour le chondrosarcome du 1er degré est de 90%. Après 10 ans, entre la moitié et les deux tiers des patients sont toujours en vie. Le taux de survie à 10 ans pour le chondrosarcome du 2e degré varie d'environ 40 à 60% et pour les patients atteints de chondrosarcome du 3e degré est de 15% à environ 35%. histiocytome fibreux malin est de 58 à 77%. Le taux de survie à 5 ans des tumeurs rétropéritonéales est de 15 à 20%. Le taux de survie à 10 ans de l'histiocytome fibreux malin de bas grade est de 90%, celui de l'histiocytome fibreux malin de grade intermédiaire est de 60% et celui de l'histiocytome fibreux malin de haut grade est de 20%. Le taux de survie à 5 ans de toutes les tumeurs osseuses malignes est généralement d'environ 60%. Le pronostic des métastases osseuses (métastases osseuses) est généralement mauvais. La durée moyenne de survie après le diagnostic est de trois à 20 mois. Le pronostic est pire si la tumeur primitive est un carcinome bronchique (poumon cancer) et mieux si la tumeur précédente était un carcinome du sein (cancer du sein).
