Vasculites

Les vascularites sont des maladies rhumatismales inflammatoires caractérisées par une tendance à l'inflammation (principalement) artérielle sang bateaux. Vasculite est l'inflammation déclenchée de manière immuno-réactive de sang bateaux. Les formes suivantes de vascularite peuvent être distinguées:

  • Formes primaires de vascularite - sans cause identifiable.
    • Maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire) (synonyme: syndrome de Goodpasture; CIM-10 M31.0) - les capillaires glomérulaires (affectant le rein) et pulmonaires (affectant les poumons) sont glomérulonéphrite (inflammation des glomérules (corpuscules rénaux) des reins) avec hémorragie pulmonaire
    • Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss (SCC) (synonymes: angiite granulomateuse allergique; granulomatose de Churg-Strauss; syndrome de Churg-Strauss; CSS; CIM-10 M30. 1) - inflammation granulomateuse (en gros: «formant des granules») de petite à moyenne taille sang bateaux dans lequel le tissu affecté est infiltré ("traversé") par des granulocytes éosinophiles (cellules inflammatoires) [voir ci-dessous "Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) »].
    • Granulomatose de Wegener (GPA), anciennement La granulomatose de Wegener (synonymes: angiite allergique et granulomatose; maladie glomérulaire dans la granulomatose de Wegener; trouble glomérulaire dans la granulomatose de Wegener; glomérulonéphrite in Granulomatose de Wegener; Granulome gangraenescens; polyangéite granulomateuse; granulomatose Wegener; Syndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatose pulmonaire; Syndrome de McBride-Stewart [granulome gangraenescens]; La maladie de Wegener; granulomatose respiratoire nécrosante; granulomatose rhinogène; granuloartérite à cellules géantes; granuloartérite à cellules géantes de Wegener-Klinger-Churg; Granulomatose de Wegener; Syndrome de Wegener-Klinger-Churg; Syndrome de Wegener-Klinger-Churg avec atteinte pulmonaire; Maladie de Wegener; Maladie de Wegener avec atteinte pulmonaire; La granulomatose de Wegener (ou dans un autre ordre syndrome de Wegener-Klinger-Churg); Syndrome de Wegener; CIM 10 M31. 3) - nécrosante (mourant des tissus) vascularite (inflammation vasculaire) des petits à moyens vaisseaux (vascularites des petits vaisseaux), qui est associée à granulome former (nodules formation) dans la partie supérieure voies respiratoires (nez, sinus, oreille moyenne, oropharynx) ainsi que les voies respiratoires inférieures (poumons) [voir ci-dessous "Granulomatose de Wegener"].
    • Vascularite cutanée leucocytoclastique isolée (CIM-10 L95.9) - par définition, se limite au peau; survient principalement en association avec des infections ou d'autres événements déclencheurs (p. ex., ingestion de médicaments)
    • Syndrome de Kawasaki (synonyme: mucocutané lymphe syndrome des nœuds, MCLS; M30.3) - maladie systémique aiguë, fébrile caractérisée par une vascularite nécrosante des artères petites et moyennes
    • Polyangéite microscopique (MPA) (synonymes: mPAN; CIM-10 M31.7) - vascularite nécrosante (mourant des tissus) (inflammation vasculaire) des petits vaisseaux sanguins («microscopiques»), bien que des vaisseaux plus gros puissent également être affectés; c'est similaire à granulomatose de Wegener et granulomatose éosinophile avec polyangéite associé à ANCA autoanticorps [voir ci-dessous "Polyangéite microscopique"].
    • Polyartérite noueuse (PAN, synonymes: maladie de Kussmaul-Maier, panartérite noueuse; M30.0) - est une vascularite nécrosante des artères moyennes qui appartient au groupe des maladies auto-immunes; La PAN peut être déclenchée par des infections virales (p. Ex., Virus de l'hépatite B (VHB), infection par le virus de l'hépatite C (VHC))
    • Purpura de Schönlein-Henoch [nouveau: vasculite à IgA (IgAV)] (synonymes: purpura anaphylactoïde; œdème hémorragique aigu infantile; maladie de Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocardura purpura; Schönlein-Henculite allergique purpura ; D69) - vascularite à médiation immunologique des capillaires et pré-capillaire et les vaisseaux post-capillaires, généralement sans complications; en tant que maladie multisystémique, elle affecte de préférence le peau, les articulations, intestins et reins [voir "Purpura de Schönlein-Henoch" en dessous de].
    • Artérite à cellules géantes avec artérite temporale et artérite de Takayasu (M31.5) - vascularite des artères grandes et moyennes.
  • Formes secondaires de vascularite - se produisent dans le cadre d'une autre maladie, à savoir.

Sex-ratio: Dans la maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire), les hommes sont touchés environ deux fois plus souvent que les femmes.Dans la granulomatose éosinophile avec polyangéite, les femmes sont environ deux fois plus souvent touchées que les hommes.Les hommes et les femmes sont également touchés dans la granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique. Dans la polyartéite noueuse, les hommes sont touchés environ trois fois plus souvent que les femmes. Dans artérite à cellules géantes, les femmes sont touchées deux fois plus souvent que les hommes. Pic de fréquence: La fréquence des vascularites en général augmente avec l'âge. Dans les pays du nord, les vascularites sont plus fréquentes que dans les pays du sud. Le pic de fréquence de la maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire) se situe entre 20 et 40 ans. Le pic de fréquence de la granulomatose éosinophile avec polyangéite se situe entre 40 et 50 ans de âge La granulomatose avec polyangéite peut survenir à tout âge. L'incidence maximale du syndrome de Kawasaki est presque exclusivement enfance (80%). L'incidence maximale de Purpura de Schönlein-Henoch est presque exclusivement en enfance. L'incidence maximale de artérite à cellules géantes a plus de 60 ans. La prévalence de la vascularite est d'environ 200 cas pour 1,000,000 5 100,000 personnes. La prévalence de la granulomatose avec polyangéite est d'environ 5 cas pour 100,00 0.5 personnes. La prévalence de la polyartérite noueuse est inférieure à 1 cas pour 1,000,000 habitants. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de la maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire) est d'environ 1 à 2 maladie pour 1,000,000 0.9 100,000 habitants par an. L'incidence de la granulomatose éosinophile avec polyangéite est d'environ XNUMX à XNUMX maladies pour XNUMX habitants par an.L'incidence de la granulomatose avec polyangéite est d'environ XNUMX maladie pour XNUMX habitants par an.L'incidence des leucocytoclastes isolés peau la vascularite représente environ 15 maladies pour 1,000,000 4 1,000,000 d'habitants par an. L'incidence de la polyangéite microscopique est d'environ 15 maladies pour 25 100,000 15 d'habitants par an. L'incidence du purpura de Schönlein-Henoch est d'environ 20 à 100,000 maladies pour XNUMX XNUMX habitants par an. L'incidence de l'artérite à cellules géantes (ARZ) est d'environ XNUMX à XNUMX maladies pour XNUMX XNUMX habitants par an en Europe du Nord. Évolution et pronostic: La maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire) est rapidement évolutive (progressive), de sorte qu'un diagnostic précoce est d'une grande importance pour l'évolution. La maladie rechute rarement, c'est-à-dire qu'elle se reproduit rarement. La vascularite cutanée leucocytoclastique isolée guérit généralement sans séquelles. thérapie pour les vascularites associées aux ANCA (AAV) - granulomatose avec polyangéite, granulomatose éosinophile avec polyangéite, polyangéite microscopique - a considérablement amélioré l'espérance de vie des personnes touchées ces dernières années.Les récidives sont fréquentes, les patients doivent donc être surveillés de près. Les facteurs de risque pour la récidive comprennent PR3-ANCA conduisant à un doublement du taux de récidive, arrêt précoce des glucocorticoïdes thérapieet total inférieur cyclophosphamide dose/durée de la thérapie. Les infections peuvent déclencher des rechutes (récidive de la maladie). La létalité (mortalité par rapport au nombre total de personnes atteintes de la maladie) du syndrome de Kawasaki est d'environ 1%. Le taux de survie à 5 ans pour la granulomatose éosinophile avec polyangéite est supérieur à 80% avec une thérapie. Les causes de décès les plus courantes sont l'infarctus du myocarde (Cœur attaque) et l'insuffisance cardiaqueDans la granulomatose avec polyangéite, le taux de survie à 5 ans sans traitement adéquat est de quelques mois (<6 mois). Avec un traitement adéquat, il est> 85%.