Vascularite : symptômes, causes, traitement

Bref aperçu

• Qu’est-ce que la vascularite ? Maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins résultant d’une réponse immunitaire défectueuse.
• Causes : Dans la vascularite primaire, la cause est inconnue (par ex. artérite à cellules géantes, syndrome de Kawasaki, purpura de Schönlein-Henoch). La vascularite secondaire est causée par d'autres maladies (telles que le cancer, une infection virale) ou par des médicaments.
• Diagnostic : prise des antécédents médicaux, examen physique, analyses de laboratoire, prélèvements de tissus, procédures d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM), tomodensitométrie (TDM), radiographie ou échographie, examens complémentaires si nécessaire.
• Traitement : en fonction de la forme de vascularite, par ex. avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs) et des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Dans les vascularites secondaires : Traitement de la maladie sous-jacente.

Vascularite : Description

Toutes ces formes de vascularite ont un point commun : l'inflammation vasculaire est provoquée par certaines substances de défense du système immunitaire qui attaquent les parois des vaisseaux. Ainsi, la vascularite fait partie des maladies auto-immunes. Il s’agit de maladies dans lesquelles les défenses immunitaires sont dirigées contre les propres structures de l’organisme.

De plus, les vascularites font partie des maladies rhumatismales car elles s'accompagnent souvent de douleurs articulaires ou musculaires et parfois aussi d'un gonflement des articulations.

Dans certains types de vascularite, des nodules tissulaires composés de diverses cellules (telles que des cellules épithélioïdes, des cellules géantes) peuvent se former. Ces granulomes dits non infectieux se retrouvent par exemple dans un

• Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)
• Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strass)
• Artérite à cellules géantes
• Artérite de Takayasu

Notre système vasculaire

Il existe différents types de vaisseaux dans le corps. Tout d’abord, on distingue les artères et les veines :

• Les veines ramènent le sang vers le cœur.

La transition entre les artères et les veines est formée par ce qu'on appelle les capillaires (vaisseaux sanguins en épingle à cheveux). Ce sont les plus petits vaisseaux sanguins du corps. Ils forment un réseau vasculaire à travers lequel l'échange de substances s'effectue dans l'organe concerné : les cellules absorbent les nutriments et l'oxygène du sang dans les capillaires et y libèrent des déchets.

Puisque tout le corps est imprégné de vaisseaux sanguins, la vascularite peut survenir pratiquement n’importe où.

Types de vascularite

De manière très générale, on distingue les vascularites primaires et secondaires.

Vasculites primaires

Artérite à cellules géantes

L'artérite à cellules géantes est la forme de vascularite la plus courante. L’inflammation affecte ici les gros vaisseaux sanguins – dans la grande majorité des cas l’artère temporale. De tels cas sont appelés artérite temporale.

La maladie survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes et de préférence à un âge plus avancé (50 ans et plus). Elle est souvent associée à la maladie rhumatismale inflammatoire polymyalgia rheumatica.

Syndrome de Kawasaki

Cette forme rare de vascularite touche généralement les jeunes enfants : les vaisseaux de taille moyenne s'enflamment, par exemple les vaisseaux coronaires. Cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles.

En savoir plus sur cette forme de vascularite primaire dans l'article Syndrome de Kawasaki.

Granulomatose de Wegener

Vous pouvez lire tout ce qui est important sur cette forme de vascularite dans l’article Granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener).

Vasculite anaphylactoïde (Purpura de Schönlein-Henoch)

Cette forme de vascularite primaire, qui survient principalement chez les enfants, est associée à une inflammation des petits vaisseaux sanguins et des capillaires. Il en résulte des hémorragies ponctuées de la peau et des muqueuses (pétéchies).

Vous pouvez en savoir plus sur cette forme de vascularite dans l'article Purpura Schönlein-Henoch.

En dehors de la catégorisation indiquée dans le tableau ci-dessus, il existe d'autres vascularites primaires telles que :

• Thrombangite oblitérante (endangéite oblitérante) : Elle touche principalement les vaisseaux de petite et moyenne taille des jambes. Elle touche majoritairement les hommes jeunes (< 40 ans), notamment les gros fumeurs.

• Vascularite cérébrale : elle est également appelée vascularite primaire du SNC et affecte uniquement les vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière.
• Syndrome de vascularite urticarienne hypocomplémentémique : Elle atteint la peau et se manifeste par la formation d'un érythème (rougeur cutanée) ou de papules qui persistent plus de 24 heures. Un autre nom pour cette maladie est la vascularite urticarienne.

Vasculites secondaires

Vascularite : symptômes

Les symptômes de la vascularite dépendent de la forme et de l'étendue de la maladie.

Symptômes généraux

Dans la plupart des cas, la vascularite commence par des symptômes non spécifiques : de nombreux patients se sentent initialement fatigués et fatigués. À cela s’ajoute une légère fièvre, généralement inférieure à 38.5 degrés Celsius (température subfébrile). Certains patients signalent de fortes sueurs nocturnes et une perte de poids indésirable.

En plus de ces symptômes de vascularite assez vagues, des plaintes rhumatismales peuvent également survenir : certains patients se plaignent de douleurs articulaires, parfois associées à un gonflement. D’autres souffrent de douleurs musculaires (myalgies) et signalent un catarrhe musculaire inhabituellement sévère.

Si la vascularite progresse davantage et affecte les organes, des symptômes plus graves apparaissent. Ils varient selon la forme de vascularite.

Symptômes de vascularite dans l'inflammation des petits vaisseaux

• Rougeur oculaire et troubles visuels en cas d'inflammation des petits vaisseaux de l'œil
• Lésions de la muqueuse buccale avec formation d'aphtes douloureux (petites cloques) au bord de la langue ou à l'intérieur des lèvres en cas d'inflammation des petits vaisseaux de la bouche
• sinusite récurrente et nez bouché, parfois saignant en cas de vascularite des petits vaisseaux au niveau du nez et des sinus
• Essoufflement et crachats de sang car la vascularite des petits vaisseaux endommage les poumons

D'autres symptômes possibles de vascularite, selon la région du corps dans laquelle les petits vaisseaux sont enflammés, comprennent, par exemple, une diarrhée sanglante ou des urines sanglantes, des douleurs thoraciques (si le myocarde ou le péricarde sont touchés), des picotements ou des sensations d'inconfort (paresthésies). .

Symptômes de vascularite dans l'inflammation des vaisseaux de taille moyenne

• Attaque cardiaque
• coup
• Infarctus intestinal
• Infarctus rénal

Symptômes de vascularite dans l'inflammation des gros vaisseaux

Si la vascularite affecte les grosses artères de la tête, les patients souffrent généralement de maux de tête sévères. Certains voient brusquement pire, voire deviennent complètement aveugles.

Les gros vaisseaux des bras et des jambes peuvent également être obstrués par une vascularite, entraînant une douleur intense.

Symptômes de différentes formes de vascularite

Artérite de Takayasu : symptômes

L'inflammation de l'aorte et de ses branches vasculaires caractérise cette forme de vascularite. Le stade initial (stade préocclusif, stade sans prépulsion) se présente insidieusement par une légère fièvre, de la fatigue, des douleurs articulaires, des maux de tête et une perte de poids.

Plus tard (stade occlusif, phase sans pouls), d’autres symptômes de vascularite se développent.

• Chez certains patients, les bras sont douloureux et les doigts deviennent pâles et froids par à-coups (syndrome de Raynaud).
• Si les vaisseaux cérébraux sont enflammés, des troubles visuels, des étourdissements accompagnés d'évanouissements ou un accident vasculaire cérébral peuvent survenir.
• La vascularite de Takayasu près du cœur peut entraîner des symptômes de maladie coronarienne (MAC). Il s'agit par exemple d'une sensation inconfortable de pression dans la poitrine (angine de poitrine).

Panartérite noueuse : symptômes

Cette forme de vascularite touche environ trois fois plus souvent les hommes que les femmes. Elle peut endommager divers organes, c'est pourquoi les symptômes de la vascularite peuvent varier considérablement.

Dans la plupart des cas, les vaisseaux coronaires sont enflammés. Les personnes concernées ressentent alors souvent une pression ou une douleur dans la poitrine (angine de poitrine) et peuvent éventuellement souffrir d'une crise cardiaque (même chez les patients plus jeunes). D’autres symptômes possibles incluent :

• Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids
• crampes abdominales (coliques), éventuellement infarctus intestinaux
• douleur testiculaire
• accident vasculaire cérébral (également chez les jeunes patients)
• paresthésies, engourdissements (polyneuropathie; mononévrite multiple), crises d'épilepsie, psychoses
• Outpouchings vasculaires (anévrismes)

Chez de nombreux patients, l'inflammation vasculaire endommage également les reins, mais pas les corpuscules fins du rein (pas de glomérulonéphrite).

Granulomatose éosinophile avec polyangéite : symptômes.

Cette forme de vascularite est également appelée angiite granulomateuse allergique (anciennement syndrome de Churgh-Strauss). Elle affecte préférentiellement les voies respiratoires, déclenchant généralement des crises d'asthme accompagnées de détresse respiratoire aiguë. Les globules blancs sont détectables dans le sang et sont également typiques des allergies.

Panartérite microscopique (MPA) : Symptômes.

Cette forme de vascularite touche généralement les petits vaisseaux rénaux : une inflammation des corpuscules rénaux (glomérulonéphrite) se développe, entraînant une hypertension artérielle (hypertension) et des maux de tête.

Si les petits vaisseaux cutanés sont touchés par une vascularite, de petits nodules et des hémorragies palpables se forment sous la peau (purpura palpable), notamment au niveau des jambes.

Vascularite dans la cryoglobulinémie essentielle : symptômes.

Les hémorragies des mains et des pieds sont typiques de cette variante de vascularite. De plus, des défauts tissulaires (ulcères) et des douleurs articulaires peuvent survenir. Dans les cas graves, des lésions rénales et nerveuses se développent souvent.

Angéite leucocytoclasique cutanée (ALK) : symptômes

Maladie de Behçet : symptômes

Si la maladie de Behçet touche la peau et les muqueuses, des ulcères douloureux se développent au niveau de la bouche (aphtes buccaux) et des zones intimes (aphtes génitaux). Parfois, des nodules sensibles à la pression se forment également (érythème noueux).

Souvent, les yeux sont également touchés. Ensuite, très souvent, la peau de l’œil moyen devient enflammée (uvéite).

De plus, il n’est pas rare que les articulations deviennent enflammées (arthrite).

Chez jusqu'à 30 pour cent des personnes touchées, les vaisseaux du système nerveux central (SNC) deviennent enflammés.

En règle générale, plus l’inflammation est active, plus le risque de formation de caillots sanguins dangereux (thromboembolies) est élevé.

Vascularite cérébrale : symptômes

La vascularite cérébrale peut entraîner un apport sanguin insuffisant aux régions du cerveau, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral (accident vasculaire cérébral ischémique). Parfois, un accident vasculaire cérébral peut également être causé par un saignement vasculaire (accident vasculaire cérébral hémorragique).

Les crises d'épilepsie font également partie des symptômes possibles de la vascularite du SNC.

Thrombangéite oblitérante : symptômes

La peau peut présenter une décoloration bleuâtre en raison d’un apport sanguin réduit. À mesure que la vascularite progresse, les tissus meurent, en particulier sur la pointe des orteils – des défauts cutanés noirâtres deviennent visibles. De plus, la croissance des ongles peut être altérée.

Vascularite : évolution et déclencheurs

Dans ce contexte, des protéines spéciales jouent un rôle, généralement activées par des complexes immuns. Plus précisément, il s’agit de certaines glycoprotéines appelées facteurs du complément. Ils peuvent détruire les cellules et provoquer des inflammations telles que des vascularites.

Déclencheurs possibles de vascularite primaire

Vascularite : examens et diagnostic

Le spécialiste responsable des maladies vasculaires est toujours un interniste. Si la peau est affectée par une vascularite, un dermatologue peut être le bon interlocuteur. De plus, la vaculite peut être diagnostiquée et traitée dans une clinique spécialisée.

Antécédents médicaux

Si une vascularite est suspectée, le médecin discutera d’abord avec vous en détail pour connaître vos antécédents médicaux (anamnèse). Les questions possibles à poser sont :

• Quels sont tes symptômes?
• Vous sentez-vous fatigué et fatigué?
• Avez-vous perdu du poids involontairement ces derniers temps ?
• Transpirez-vous beaucoup la nuit ?
• Votre température est élevée ?
• Avez-vous remarqué des changements cutanés (par exemple une rougeur localisée) ?
• Avez-vous ou avez-vous récemment eu une infection grippale ? Devez-vous encore tousser, éventuellement aussi du sang ?
• Souffrez-vous de maladies sous-jacentes, par exemple des rhumatismes ?
• Avez-vous des infections connues (par exemple par des virus de l'hépatite) ?
• Quels médicaments prenez-vous ?

Examen physique

Les voies des oreilles, du nez et de la gorge sont également examinées pour exclure toute inflammation. Si un patient souffre de vertiges, d'évanouissements ou de sensations cutanées, l'état neurologique peut être vérifié à l'aide de divers tests.

Les tests de laboratoire

La vascularite modifie souvent les valeurs sanguines et urinaires. Par conséquent, des échantillons de sang et d’urine sont examinés en laboratoire pour certains paramètres typiques de la vascularite. Par exemple, les valeurs d'inflammation (CRP, vitesse de sédimentation des érythrocytes, leucocytes) augmentent souvent en cas de vascularite. Les protéines caractéristiques du système de défense, les auto-anticorps ou les complexes immuns revêtent une importance particulière.

Examen des tissus

• Des échantillons de peau, de muqueuse ou de rein sont prélevés sous anesthésie locale. La procédure prend généralement 15 à 30 minutes.
• Le tissu pulmonaire est généralement obtenu lors d'une endoscopie pulmonaire (bronchoscopie).
• Si une vascularite à cellules géantes de l'artère temporale (artérite temporale) est suspectée, le médecin enlève un morceau de ce vaisseau d'au moins 20 millimètres de long.

Imagerie

Les examens d'imagerie aident à exclure d'autres causes des symptômes qui surviennent, comme le cancer, les saignements ou les modifications vasculaires. Par exemple, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) sont utilisées – souvent en combinaison avec des produits de contraste pour mieux visualiser les vaisseaux (angiographie). Une autre méthode d’imagerie est la tomographie par émission de positons (TEP).

Un autre examen d’imagerie est l’échographie (échographie), appelée échocardiographie du cœur. Cela peut être utilisé, par exemple, pour vérifier le flux sanguin (échographie duplex couleur) et les constrictions ou renflements vasculaires. L'échographie convient également aux examens articulaires.

Examens complémentaires

Cependant, une réaction similaire peut également être observée dans les vascularites leucocytoclasiques et les granulomatoses avec polyangéite. De plus, un résultat de test négatif n’exclut pas une vascularite de Behçet.

Critères de diagnostic de vascularite

Certaines vascularites ne peuvent être diagnostiquées que si certaines conditions sont (partiellement) remplies. L'American College of Rheumatology (ACR, anciennement ARA) a développé ces critères. Ils existent pour les troubles de vascularite suivants :

• Polyangéite avec granulomatose
• Granulomatose éosinophile avec polyangéite
• Panartérite noueuse
• Artérite à cellules géantes
• Artérite de Takayasu

Vascularite : traitement

De plus, dans certains cas, des interventions chirurgicales sur les vaisseaux peuvent s’avérer nécessaires (par exemple dans l’artérite de Takayasu).

Dans le traitement de la vascularite secondaire, la maladie sous-jacente est traitée en premier lieu. Certains déclencheurs peuvent être éliminés et doivent ensuite être évités (comme certains médicaments ou additifs alimentaires).

Traitement de la vascularite des petits vaisseaux

En cas de vascularite anaphylactoïde (purpura de Schönlein-Henoch), les médecins prescrivent de la cortisone – notamment en cas d'atteinte cutanée sévère. Alternativement, des immunosuppresseurs (tels que le cyclophosphamide) ou des immunoglobulines sont administrés. Si les reins sont endommagés, les médecins utilisent également des inhibiteurs de l'ECA (ou des bloqueurs de l'angiotension II). Ils ont un effet hypotenseur.

Dans le cas de la granulomatose éosinophile avec polyangéite (GEPA), un traitement immunosuppresseur est généralement instauré, par exemple avec de la cortisone seule ou de la cortisone plus du méthotrexate. Parfois, le médecin traitant prescrit également des produits biologiques ou des immunomodulateurs. Ceux-ci incluent le mépolizumab, un anticorps produit artificiellement. Il a entre autres un effet anti-inflammatoire. Dans certains cas, le traitement peut être complété par d'autres médicaments.

La panartérite noueuse est principalement traitée par le méthotrexate. Si la maladie progresse, les médecins prescrivent une combinaison de préparations de cyclophosphamide et de cortisone. En cas d'infection supplémentaire par l'hépatite B, une corticothérapie à faible dose est administrée en association avec des médicaments viraux (tels que la lamivudine).

Traitement de la vascularite des vaisseaux géants

Dans le cas de l'artérite à cellules géantes, les préparations à base de cortisone sont le médicament de choix. Ils doivent être pris pendant une période plus longue : d'abord à fortes doses, puis en réduisant progressivement la dose. Grâce à l'anticorps artificiel tocilizumab (TOC), injecté chaque semaine sous la peau, le dosage de cortisone peut être réduit plus rapidement. Alternativement, le méthotrexate peut être administré à cette fin.

Des interventions vasculaires peuvent être nécessaires, notamment dans le cas de l’artérite de Takayasu, mais également dans d’autres formes de vascularite entraînant un rétrécissement des veines accessibles. Par exemple, le chirurgien peut insérer des « supports vasculaires » (stents) pour maintenir un vaisseau ouvert et perméable. L’utilisation d’une prothèse de paroi vasculaire peut également être utile en cas de renflement vasculaire dangereux (anévrisme).

Traitement d'autres formes de vascularite

Dans l'endangéite oblitérante, les médecins prescrivent également des préparations à base de cortisone. De plus, des vasodilatateurs tels que les prostaglandines sont parfois prescrits – malgré leur effet incertain. Cependant, la mesure de base la plus importante contre cette vascularite est de s’abstenir de consommer de la nicotine.

Les séquelles graves d'une vascularite telles qu'un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde, une insuffisance rénale, une rupture d'anévrisme ou d'autres lésions organiques doivent également être traitées de manière appropriée.

Vascularite : évolution de la maladie et pronostic

En plus du traitement médicamenteux, les experts recommandent aux patients atteints de vascularite,

• exercice régulier,
• avoir une alimentation saine (huiles végétales de qualité, peu de viande, aliments riches en protéines – adaptés à la fonction rénale), et
• évitez la nicotine.

L'échange d'informations avec d'autres patients (par exemple dans des groupes d'entraide ou en ligne sur un forum sur la vascularite) peut également aider à mieux faire face aux conséquences de la vascularite.

• L’inflammation vasculaire peut réapparaître à tout moment et provoquer une gêne. Souvent, cette poussée est annoncée par des symptômes généraux pseudo-grippaux.
• Les infections classiques comme le rhume peuvent provoquer une réapparition de la maladie.

Dans les deux cas, le médecin doit être consulté le plus tôt possible afin de soulager les symptômes à un stade précoce et de prévenir une aggravation de la vascularite.