Introduction
Le syndrome neurocutané résume diverses maladies héréditaires qui se manifestent à la fois sur la peau et dans le système nerveux.
Définition
Les maladies qui composent le syndrome neurocutané sont caractérisées par certaines malformations des cotylédons qui se développent au cours de la période embryonnaire. Cela signifie que ces malformations surviennent au cours du développement de l'enfant à naître. L'organisme humain se développe à partir de 3 cotylédons - un externe, un moyen et un interne.
Dans le syndrome neurocutané, il existe des malformations dans les cotylédons neuroectodermiques et mésenchymateux. Le cotylédon neuroectodermique est une partie du cotylédon externe à partir de laquelle le système nerveux se développe au cours du développement embryonnaire. Le cotylédon mésenchymateux se développe en «embryon tissu conjonctif", À partir de laquelle le connectif, cartilage, les tissus musculaires et adipeux, ainsi que os, Tendons ainsi que sang, émerger. Le résultat du syndrome neurocutané est une variété de maladies, qui sont classées différemment. Les syndromes neurocutanés classiques comprennent la neurofibromatose, le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, le syndrome de Von-Hippel-Lindau-Czermak et le syndrome de Bourneville-Pringle.
Causes du syndrome neurocutané
Dans le syndrome neurocutané, il y a des changements dans les gènes qui peuvent provoquer diverses malformations au cours de la période embryonnaire. Les malformations neuroectodermiques expliquent les troubles neurologiques. Les malformations mésenchymateuses peuvent conduire à des tumeurs. Ceux-ci peuvent être bénins ou malins. La cause de cette altération génétique n'a pas encore été complètement élucidée.
Diagnostic du syndrome neurocutané
Le diagnostic dépend du syndrome particulier et ne peut être généralisé. En règle générale, diverses procédures d'imagerie font partie des méthodes d'examen. L'évolution de la maladie peut également varier et nécessite des contrôles médicaux réguliers. En fonction du tableau clinique, différents examens médicaux spécialisés sont nécessaires.
Symptômes associés
Le syndrome neurocutané résumant un grand nombre de maladies très différentes, les symptômes et les plaintes qui l'accompagnent sont multiples. Ils peuvent se manifester de différentes manières sous forme de troubles cutanés et de troubles des capacités neurologiques. Selon les zones du cerveau sont affectées, diverses pannes peuvent survenir.
