Bref aperçu
- Qu’est-ce que la dermatomyosite ? Une maladie inflammatoire rare des muscles et de la peau qui fait partie des maladies rhumatismales. Également appelée maladie pourpre en raison des lésions cutanées souvent violettes.
- Formes : Dermamyosite juvénile (chez l'enfant), Dermamyosite adulte (principalement chez la femme), Dermatomyosite paranéoplasique (associée au cancer), Dermamyosite amyopathique (changements cutanés uniquement).
- Symptômes : fatigue, fièvre, perte de poids, douleurs musculaires ultérieures, faiblesse de l'épaule et de la région pelvienne, éventuellement paupière tombante ou strabisme, éventuellement essoufflement et difficulté à avaler, décoloration de la peau squameuse, gonflement et rougeur du contour des yeux. Complications possibles (telles que arythmies cardiaques, fibrose pulmonaire, inflammation rénale).
- Causes : Maladie auto-immune dont les causes ne sont pas entièrement connues. Peut-être génétique et déclenché par des facteurs tels que des infections ou des médicaments.
- Traitement : Médicaments (comme la cortisone), entraînement musculaire et physiothérapie.
- Pronostic : Le traitement peut généralement soulager considérablement ou éliminer complètement les symptômes. Cependant, une légère faiblesse musculaire persiste souvent. Les complications et les maladies tumorales concomitantes peuvent aggraver le pronostic.
Dermatomyosite : Description
Le terme « dermatomyosite » est composé des mots grecs signifiant peau (derma) et muscle (myos). Le suffixe « -itis » signifie « inflammation ». En conséquence, la dermatomyosite est une maladie inflammatoire des muscles et de la peau. Elle appartient au groupe des maladies rhumatismales inflammatoires et ici au sous-groupe des collagénoses (maladies diffuses du tissu conjonctif).
Dermatomyosite : Formes
Selon l'âge du patient, l'évolution de la maladie et les maladies associées, les médecins distinguent différentes formes de dermatomyosite :
Dermamyosite juvénile.
Il s'agit de dermatomyosite chez les jeunes. Elle touche principalement les enfants âgés de septième et huitième années, les filles et les garçons souffrant de la maladie à peu près au même taux.
La dermatomyosite juvénile débute de manière aiguë et affecte souvent également le tractus gastro-intestinal. Une différence importante avec la dermatomyosite chez l'adulte : la variante juvénile n'est jamais associée à une maladie tumorale, ce qui est en revanche souvent le cas chez les patients adultes atteints de dermatomyosite.
Dermamyosite de l'adulte
Il s’agit de la dermatomyosite classique de l’adulte. Elle touche majoritairement les femmes entre 35 et 44 ans et entre 55 et 60 ans.
Dermatomyosite paranéoplasique
La dermatomyosite paranéoplasique survient particulièrement chez les personnes de 50 ans et plus. La dermatomyosite est le plus fréquemment associée aux cancers suivants, selon le sexe :
- Femmes : Cancer du sein, cancer de l'utérus, cancer des ovaires
- hommes : cancer du poumon, cancer de la prostate, cancer des organes digestifs
Dermamyosite amyopathique
Les médecins parlent de dermatomyosite amyopathique lorsque des modifications cutanées typiques surviennent, mais aucune inflammation musculaire ne peut être détectée avant six mois. Environ 20 pour cent de tous les patients développent cette forme de dermatomyosite.
Dermatomyosite : fréquence
La dermatomyosite est une maladie très rare. Entre 0.6 et 1 adulte sur 100,000 0.2 dans le monde en développent chaque année. La dermatomyosite juvénile est encore plus rare : dans le monde, environ 100,000 enfant sur XNUMX XNUMX en est touché chaque année.
Polymyosite
Dermatomyosite : symptômes
La dermatomyosite débute généralement de manière insidieuse et se développe généralement dans un délai de trois à six mois. Les premiers symptômes, encore non spécifiques, comprennent la fatigue, la fièvre, la faiblesse et la perte de poids. De nombreuses personnes atteintes ressentent également au début des douleurs musculaires similaires à celles associées aux muscles endoloris. Plus tard, une faiblesse musculaire et des modifications cutanées complètent le tableau clinique.
Les douleurs musculaires ne se font pas toujours sentir en premier et les changements cutanés se font ensuite – l’ordre dans lequel les symptômes apparaissent peut varier d’un patient à l’autre.
Dans de rares cas, d'autres organes sont touchés par la maladie en plus des muscles et de la peau. Si le cœur ou les poumons sont touchés, de graves complications peuvent survenir.
Symptômes cutanés de la dermatomyosite
Les paupières gonflées rougeâtres sont également des symptômes typiques de la dermatomyosite – tout comme une ligne étroite autour de la bouche qui reste exempte de décoloration (signe du châle).
D'autres signes typiques incluent des rougeurs et des zones surélevées sur la peau au-dessus des articulations des doigts (signe de Gottron) et un pli de l'ongle épaissi qui fait mal lorsqu'il est repoussé (signe de Keining).
Symptômes musculaires de la dermatomyosite
Les douleurs musculaires sont typiques d’une dermatomyosite naissante. Ils surviennent préférentiellement lors de l’effort. Si la maladie progresse davantage, une faiblesse musculaire croissante se développe, particulièrement visible au niveau proximal, c'est-à-dire au niveau des ceintures pelvienne et scapulaire. En conséquence, les patients ont du mal à effectuer de nombreux mouvements impliquant les muscles des jambes et des bras, comme monter les escaliers ou se peigner les cheveux.
Les muscles oculaires peuvent également être touchés. Cela se manifeste par exemple par une paupière supérieure tombante (ptosis) ou un plissement des yeux (strabisme).
Les symptômes musculaires de la dermatomyosite surviennent généralement de manière symétrique. Si les symptômes n’apparaissent que d’un côté du corps, une autre maladie est probablement à l’origine de ce phénomène.
Atteinte d'organe et complications
En plus de la peau et des muscles, la dermatomyosite peut également endommager d'autres organes, ce qui peut entraîner des complications dangereuses :
- Cœur : Ici, la dermatomyosite peut provoquer, par exemple, une péricardite, une insuffisance cardiaque, une hypertrophie anormale du muscle cardiaque (cardiomyopathie dilatée) ou des arythmies cardiaques.
- Poumons : la fibrose pulmonaire peut résulter de lésions du tissu pulmonaire. Si la dermatomyosite affecte les muscles de la déglutition, le risque d'inhalation accidentelle de particules alimentaires augmente, ce qui peut provoquer une pneumonie (pneumonie par aspiration).
Syndrome de chevauchement
Chez certains patients, la dermatomyosite survient en association avec d'autres maladies systémiques immunologiques, par exemple le lupus érythémateux disséminé, la sclérose systémique, le syndrome de Sjögren ou la polyarthrite rhumatoïde.
Dermatomyosite : causes et facteurs de risque
Les causes de la dermatomyosite ne sont pas encore entièrement comprises. Les recherches actuelles supposent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune.
Maladie auto-immune
Normalement, le système immunitaire peut distinguer de manière infaillible entre les structures propres au corps et les structures étrangères : les structures étrangères sont attaquées, tandis que les structures propres au corps ne le sont pas. Mais c'est précisément ce qui ne fonctionne pas correctement dans les maladies auto-immunes : le système immunitaire attaque soudainement les propres structures de l'organisme parce qu'il croit à tort qu'il s'agit de substances étrangères.
Certains anticorps commencent alors à attaquer les vaisseaux sanguins qui approvisionnent les muscles et la peau en oxygène et en nutriments. Les structures ainsi endommagées déclenchent ensuite les symptômes typiques de la dermatomyosite.
Lien avec le cancer
Le risque de dermatomyosite paranéoplasique – c’est-à-dire une dermatomyosite liée à une maladie tumorale – est considérablement augmenté, en particulier chez les personnes âgées de 50 ans et plus. La raison exacte n’est pas encore claire, même s’il existe certaines hypothèses, par exemple selon lesquelles une tumeur produit des toxines qui endommagent directement le tissu conjonctif.
Quoi qu’il en soit, on sait que la dermatomyosite guérit souvent après l’ablation de la tumeur, mais récidive si le cancer progresse.
Dermatomyosite : examens et diagnostic
Test sanguin
Certaines analyses sanguines aident au diagnostic de dermatomyosite :
- Enzymes musculaires : des niveaux élevés d'enzymes musculaires telles que la créatine kinase (CK), l'aspartate aminotransférase (AST) et la lactate déshydrogénase (LDH) indiquent une maladie ou des lésions musculaires.
- Protéine C-réactive : La protéine C-réactive (CRP) est un paramètre inflammatoire non spécifique. Des niveaux élevés indiquent donc des processus inflammatoires dans le corps.
- Taux de sédimentation sanguine (ESR) : Une sédimentation sanguine accrue peut également généralement indiquer une inflammation dans le corps.
- Auto-anticorps : les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps Mi-2 et les anticorps anti-Jo-1 attaquent les propres tissus de l'organisme et sont souvent (mais pas toujours) détectables dans la dermatomyosite.
Si les ANA sont également présents dans de nombreuses autres maladies auto-immunes, les deux autres auto-anticorps sont relativement spécifiques de la dermatomyosite (et de la polymyosite).
Biopsie musculaire
Une biopsie n'est pas nécessaire si les résultats cliniques sont déjà clairs. C'est le cas, par exemple, si le patient présente des symptômes cutanés typiques et une faiblesse musculaire démontrable.
Electromyographie (EMG)
En électromyographie (EMG), le médecin mesure l'activité musculaire électrique à l'aide d'électrodes fixées. Les résultats peuvent être utilisés pour déterminer si le muscle examiné est endommagé.
Autres examens
Les structures musculaires enflammées peuvent être visualisées par imagerie par résonance magnétique (IRM) et par échographie (échographie). Bien que l’IRM soit plus complexe, elle est aussi plus précise que l’échographie. Les deux méthodes sont également utilisées pour trouver des sites appropriés pour un EMG ou une biopsie.
La dermatomyosite étant souvent associée au cancer (chez l’adulte), les tumeurs sont également spécifiquement recherchées lors du diagnostic.
Dermatomyosite : traitement
Le traitement de la dermatomyosite consiste généralement à prendre des médicaments, généralement pendant plusieurs années. Cela peut contrecarrer la progression de la maladie, atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes touchées. L'entraînement musculaire et la physiothérapie y contribuent également.
Thérapie médicamenteuse pour la dermatomyosite
Si les glucocorticoïdes ne suffisent pas à soulager les symptômes, d'autres immunosuppresseurs comme l'azathioprine, le cyclophosphamide ou le méthotrexate (MTX) sont utilisés. Ils affaiblissent tellement le système immunitaire qu’il ne cible plus les propres structures de l’organisme. Cependant, le système immunitaire ne peut pas être complètement éliminé. Et c’est une bonne chose, car le corps continue d’être protégé contre les agents pathogènes.
Si les remèdes mentionnés ci-dessus ne parviennent pas à améliorer suffisamment la dermatomyosite, un traitement avec des anticorps spéciaux (immunoglobulines) tels que le Rituximab est une option. Ceux-ci combattent le système immunitaire exactement là où il n’agit pas correctement.
Entraînement musculaire et physiothérapie pour la dermatomyosite
La physiothérapie et l'entraînement physique peuvent contribuer au succès du traitement. La force et l'endurance peuvent être considérablement augmentées, par exemple à l'aide d'un ergomètre ou d'un stepper pour vélo.
Autres mesures pour la dermatomyosite
Dans la dermatomyosite paranéoplasique, la maladie tumorale doit être spécifiquement traitée, par exemple par chirurgie, chimiothérapie et/ou radiothérapie. Par la suite, la dermatomyosite s’améliore souvent.
Les complications, par exemple au niveau du cœur ou des poumons, nécessitent également un traitement spécial.
Autres mesures et conseils en cas de dermatomyosite :
- Les rayons UV peuvent aggraver les changements cutanés. Les patients atteints de dermatomyosite doivent donc se protéger suffisamment du soleil (crème solaire à indice de protection solaire élevé, pantalons longs, hauts à manches longues, etc.).
- L'utilisation à long terme de glucocorticoïdes augmente le risque d'ostéoporose (faiblesse osseuse). Par conséquent, à titre préventif, le médecin peut prescrire des comprimés de calcium et de vitamine D.
- Dans la phase aiguë de la maladie, les patients atteints de dermatomyosite doivent éviter toute activité physique ou le repos au lit.
- Une alimentation équilibrée est également recommandée.
Dans la plupart des cas, un traitement immunosuppresseur peut atténuer, voire éliminer complètement les symptômes. Cependant, une légère faiblesse musculaire préexistante peut persister. De plus, les symptômes peuvent réapparaître à tout moment.
Chez certains patients, le traitement ne soulage pas les symptômes mais peut au moins stopper la maladie. Dans d’autres, cependant, la maladie progresse sans relâche malgré le traitement.
Facteurs de risque d'évolutions sévères
L'âge avancé et le sexe masculin favorisent une évolution sévère de la maladie. Il en va de même si le cœur ou les poumons sont également touchés. Un cancer concomitant est également considéré comme un facteur de risque d’évolution sévère de la dermatomyosite. L'espérance de vie peut être réduite dans de tels cas.
