Bref aperçu
- Description : Le lymphome non hodgkinien est un terme générique désignant certains cancers du système lymphatique.
- Symptômes : Symptômes généraux tels que ganglions lymphatiques enflés et indolores, fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes abondantes, fatigue, démangeaisons.
- Pronostic : Le LNH peu malin n'est généralement curable qu'à un stade précoce ; Le LNH hautement malin est en principe guérissable à tous les stades avec le traitement approprié.
- Examens et diagnostic : prise d'anamnèse du patient, examen physique, analyses de sang et de tissus ; procédures d’imagerie pour examiner la propagation de la tumeur.
- Traitement : en fonction du type et du stade de la maladie, par exemple Watch & Wait, radiothérapie, chimiothérapie, thérapie par anticorps, thérapie cellulaire CAR-T ou transplantation de cellules souches, si nécessaire.
Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien?
Le lymphome non hodgkinien survient à tout âge, mais les personnes âgées y sont plus sensibles.
Le système lymphatique
Le système lymphatique, réparti dans tout le corps, comprend le système vasculaire lymphatique et les organes lymphoïdes tels que la moelle osseuse, le thymus, la rate, les amygdales et les ganglions lymphatiques. Il collecte et transporte l’excès de liquide tissulaire – liquide lymphatique ou lymphe en abrégé.
Les lymphocytes B (cellules B) sont principalement responsables de la production d’anticorps contre les agents pathogènes envahisseurs. Les lymphocytes T (cellules T), quant à eux, attaquent directement les agents pathogènes présents dans l’organisme et dirigent la réponse de défense.
Classification en lymphomes à cellules B et T
Les lymphomes à cellules B constituent de loin le groupe le plus courant : environ huit lymphomes non hodgkiniens sur dix proviennent de lymphocytes B ou de leurs cellules précurseurs.
Les cellules lymphomateuses circulant dans le sang restent souvent « coincées » dans un ganglion lymphatique, où elles s’installent et continuent de se multiplier. Par conséquent, les lymphomes non hodgkiniens proviennent généralement des ganglions lymphatiques.
Classification selon la malignité
- Lymphomes non hodgkiniens peu malins (indolents) : ils se développent lentement sur des années, voire des décennies. En conséquence, le traitement n’est généralement pas aussi efficace que celui des formes de LNH à croissance plus rapide (très malignes).
Aperçu : types de lymphomes non hodgkiniens
Voici un aperçu tabulaire de certains lymphomes non hodgkiniens à cellules B et T :
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Lymphome non hodgkinien à cellules B |
Lymphome non hodgkinien à cellules T |
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peu malin |
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malin élevé |
Quels sont les symptômes du lymphome non hodgkinien ?
Les symptômes du lymphome non hodgkinien varient en fonction de l'évolution de la maladie. Cependant, il existe des symptômes courants qui surviennent très souvent : par exemple, des ganglions lymphatiques indolores en permanence ou de plus en plus hypertrophiés sont typiques du lymphome non hodgkinien. Ce sont principalement les ganglions lymphatiques du cou qui sont touchés, mais souvent aussi d'autres, par exemple ceux des aisselles, de l'aine, de la poitrine et de l'abdomen.
Les symptômes généraux comprennent d'autres plaintes que les médecins résument sous le terme de symptômes B :
- Fièvre ou épisodes de fièvre : Augmentation de la température corporelle jusqu'à plus de 38 °C sans cause évidente telle qu'une infection.
- Sueurs nocturnes : transpiration abondante pendant la nuit, qui amène souvent les personnes atteintes à se réveiller « trempées », à enfiler leur pyjama et à se changer dans un nouveau lit.
- Perte de poids de plus de dix pour cent du poids corporel en six mois
Des démangeaisons cutanées sur tout le corps peuvent également être observées chez certains patients. Les causes exactes des démangeaisons ne sont pas encore connues. Il est possible que les cellules sanguines dégénérées libèrent des substances chimiques à proximité des nerfs cutanés sensibles et déclenchent ainsi des démangeaisons.
Tous ces symptômes ne sont pas caractéristiques du lymphome non hodgkinien, mais peuvent aussi avoir d’autres causes ! Par exemple, les ganglions lymphatiques sont également enflés lors d'une infection, mais sont ensuite blessés à la palpation et rétrécissent à nouveau rapidement après l'infection. Les symptômes B peuvent également survenir avec d’autres cancers ainsi que d’autres maladies graves telles que la tuberculose.
Quelle est l'espérance de vie avec le lymphome non hodgkinien ?
En principe, le degré de malignité joue ici un rôle particulièrement important :
Le LNH hautement malin, avec son taux de division cellulaire élevé, répond bien mieux au traitement. En principe, une guérison est donc possible à tous les stades de la maladie.
Dans certains cas, cependant, d'autres facteurs influencent le pronostic du lymphome non hodgkinien. L'espérance de vie et le succès du traitement dépendent, par exemple, de l'âge et de l'état général du patient ainsi que de la présence et du nombre de foyers de cancer en dehors des ganglions lymphatiques.
Quelles sont les causes du lymphome non hodgkinien ?
Les facteurs de risque discutés ou connus sont les suivants :
Infections
Certains lymphomes non hodgkiniens se développent en association avec certaines infections. Par exemple, le virus Epstein-Barr (EBV) contribue au développement de certaines formes de lymphome de Burkitt. Il s’agit d’un lymphome non hodgkinien à cellules B hautement malin. Cependant, ce virus est mieux connu comme l'agent causal de la fièvre glandulaire de Pfeiffer (mononucléose).
Le lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) provient du tissu lymphoïde de la muqueuse et apparaît le plus souvent dans l'estomac. Il s'agit alors d'une forme rare de cancer gastrique. Elle se développe souvent sur la base d’une infection chronique par le germe gastrique Helicobacter pylori.
Le lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) se développe en association avec des virus dits HTL (virus T-lymphotropes humains).
Thérapie anticancéreuse antérieure
Thérapie immunosuppressive
Après une greffe d'organe ou en cas d'infection par le VIH, les patients reçoivent des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Ces médicaments immunosuppresseurs pourraient favoriser le développement d’un lymphome.
Toxines
Les désherbants (herbicides) sont également évoqués comme déclencheurs possibles du lymphome non hodgkinien.
Maladies du système immunitaire
Il est possible que certaines maladies du système immunitaire favorisent la survenue de LNH. Par exemple, il existe des indications de polyarthrite rhumatoïde, du syndrome de Sjögren, du lupus érythémateux, de la maladie coeliaque et de certaines immunodéficiences congénitales ou acquises comme le syndrome de Wiscott-Aldrich ou le VIH.
Comment diagnostique-t-on le lymphome non hodgkinien ?
Antécédents médicaux et examen physique
La première étape dans la clarification des symptômes est une consultation détaillée médecin-patient pour obtenir des antécédents médicaux (anamnèse). Entre autres choses, le médecin vous posera des questions sur vos symptômes exacts et sur toute maladie antérieure ou sous-jacente. Les questions possibles incluent :
- Avez-vous remarqué un gonflement au niveau du cou ?
- Vous êtes-vous réveillé en sueur la nuit dernièrement ?
- Avez-vous perdu du poids involontairement au cours des derniers mois ?
- Avez-vous récemment eu des saignements fréquents du nez ou des gencives ?
L'entretien est généralement suivi d'un examen physique. Entre autres choses, le médecin palpera vos ganglions lymphatiques (par exemple, sur votre cou) et votre rate pour détecter une hypertrophie.
Des bilans sanguins
Si le nombre de globules rouges (érythrocytes) diminue, les médecins appellent cela une érythrocytopénie. Cela conduit généralement à une anémie. Le taux de plaquettes sanguines (thrombocytes) chute parfois aussi fortement (thrombocytopénie), augmentant ainsi la tendance aux saignements.
La formule sanguine dite différentielle permet de déterminer si le sous-groupe lymphocytaire est responsable de cette augmentation. Cela indique le pourcentage des différents sous-groupes de leucocytes tels que les lymphocytes et les monocytes. L’hémogramme différentiel est donc très instructif lorsqu’une LLC ou une autre forme de LNH est suspectée.
- Les lymphocytes B matures portent la protéine CD20 à leur surface même lorsqu'ils se transforment en cellules cancéreuses (cellules de lymphome B). Cette protéine se retrouve alors en nombre encore plus élevé à la surface des cellules.
- En revanche, la protéine de surface CD3 est typique des lymphocytes T et des cellules cancéreuses qui s'en développent (cellules de lymphome T).
Cette enzyme se retrouve sous différentes variantes dans la plupart des organes du corps et est généralement élevée en présence d’une tumeur. Si sa concentration augmente, cela indique une mort cellulaire accrue. Pour cette raison, il est également utilisé pour suivre les progrès du traitement des tumeurs.
Examens des tissus
Procédures d'imagerie
Si la suspicion d'un lymphome non hodgkinien est confirmée par des examens de tissus, les procédures d'imagerie aident le médecin à déterminer dans quelle mesure le cancer s'est déjà propagé dans le corps. Pour ce faire, il utilise par exemple les rayons X et les ultrasons, ainsi que la tomodensitométrie (TDM) et parfois la tomographie par émission de positons (TEP). Les résultats aident à déterminer le stade du lymphome non hodgkinien (« stadification »).
Les médecins divisent généralement les lymphomes non hodgkiniens en quatre stades tumoraux selon Ann-Arbor (modifié d'après Cotswold (1989) et Lugano (2014)) en fonction de leur propagation dans le corps. Seules la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et le myélome multiple (MM) utilisent d'autres classifications pour la stadification.
Le stade d'Ann Arbor prévoit que plus un lymphome non hodgkinien s'est déjà propagé dans le corps, plus le stade de la tumeur est élevé.
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Étape |
Propagation de la tumeur |
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I |
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II |
Implication de deux ou plusieurs régions ganglionnaires ou de foyers extraganglionnaires localisés – mais seulement d'un côté du diaphragme (c'est-à-dire dans la poitrine ou l'abdomen) |
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III |
Atteinte de deux ou plusieurs régions ganglionnaires ou de foyers extraganglionnaires localisés – mais des deux côtés du diaphragme (c'est-à-dire à la fois dans la poitrine et l'abdomen) |
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IV |
Quel est le traitement du lymphome non hodgkinien ?
Le traitement du lymphome non hodgkinien dépend principalement du fait qu'il s'agisse d'un LNH peu ou malin. Ceci est généralement plus important que le stade tumoral. D'autres facteurs qui influencent la planification du traitement comprennent l'âge et l'état général du patient.
Thérapie pour le LNH peu malin
Aux stades plus avancés (III et IV), les LNH peu malins ne peuvent généralement plus être guéris. Ensuite, il y a généralement deux options :
- Stratégie « observer et attendre » : les médecins ne traitent souvent pas une tumeur à croissance très lente, mais se contentent dans un premier temps de la surveiller de près, par exemple si le lymphome non hodgkinien ne provoque (encore) aucun symptôme.
Cette thérapie par anticorps soutient le système immunitaire dans sa lutte contre le cancer. Il s’agit donc d’une des thérapies dites immunitaires.
Thérapie du LNH hautement malin
Comme pour les formes peu malignes, les médecins associent généralement cette chimiothérapie au rituximab (thérapie par anticorps) si le cancer est un lymphome à cellules B.
Thérapie par cellules CAR T
Si les mesures thérapeutiques décrites ci-dessus n’aident pas ou si les patients rechutent, la thérapie cellulaire CAR T est parfois utilisée. Il s’agit d’une nouvelle forme d’immunothérapie qui fonctionne comme suit :
- Tout d’abord, les lymphocytes T (cellules T) sains sont filtrés du sang du patient.
- Le patient reçoit désormais une chimiothérapie pour réduire le nombre de cellules de lymphome et freiner l’activité du système immunitaire. Cela facilite ensuite le travail des cellules CAR-T.
- Dans l’étape suivante, le patient reçoit les cellules CAR-T par perfusion. Dans l’organisme, grâce à leurs sites d’accueil spécifiques (CAR), ces cellules se lient spécifiquement aux cellules tumorales et les détruisent.
Approches thérapeutiques spéciales
Pour certaines formes de lymphome non hodgkinien, les médecins utilisent des approches thérapeutiques particulières. Exemple:
Les patients reçoivent une chimiothérapie et/ou une thérapie ciblée (avec du rituximab ou d'autres anticorps produits artificiellement ou ce qu'on appelle des inhibiteurs de la voie du signal). Dans certains cas, la transplantation de cellules souches ou la radiothérapie sont également utiles.
En savoir plus sur le traitement de la LLC ici.
