Cardiomyopathie : Description
Les médecins utilisent le terme « cardiomyopathie » pour désigner diverses maladies du muscle cardiaque (myocarde) dans lesquelles le muscle cardiaque ne fonctionne plus correctement.
Que se passe-t-il en cas de cardiomyopathie ?
Le cœur est une puissante pompe musculaire qui maintient la circulation en aspirant et en expulsant constamment le sang.
Le sang désoxygéné du corps pénètre dans la grande veine cave par des veines plus petites. Ce vaisseau transporte le sang vers l'oreillette droite. De là, il traverse la valvule tricuspide et atteint le ventricule droit. Cela pompe le sang à travers la valvule pulmonaire vers les poumons, où il est enrichi en oxygène frais. Il retourne ensuite vers le cœur, plus précisément vers l'oreillette gauche. Par la valvule mitrale, le sang riche en oxygène circule dans le ventricule gauche, qui le pompe finalement dans la circulation systémique.
Quelles sont les cardiomyopathies ?
Fondamentalement, les médecins distinguent les cardiomyopathies primaires des cardiomyopathies secondaires. Une cardiomyopathie primaire se développe directement dans le muscle cardiaque. En revanche, dans une cardiomyopathie secondaire, d'autres maladies du corps antérieures ou existantes endommagent également le myocarde au cours de leur évolution.
La cardiomyopathie primaire peut être congénitale ou acquise, c'est-à-dire qu'elle peut survenir au cours de la vie. Il existe également des formes mixtes de maladies myocardiques congénitales et acquises. Cette subdivision correspond à la définition de l'American Heart Association (AHA) et prend également en compte les causes possibles.
En revanche, les experts de la Société européenne de cardiologie (ESC) n'utilisent pas de subdivision primaire et secondaire. De plus, elles n'incluent pas, par exemple, les maladies des canaux ioniques comme le syndrome du QT long parmi les cardiomyopathies, puisque la structure musculaire n'est pas altérée.
- Cardiomyopathie dilatée (DCM)
- Cardiomyopathie hypertrophique (HCM), divisée en formes obstructive (HOCM) et non obstructive (HNCM)
- Cardiomyopathie restrictive (RCM)
- Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVA)
Il existe également des cardiomyopathies dites non classées (NKCM). Il s'agit par exemple de la cardiomyopathie de Tako-Tsubo.
Cardiomyopathie dilatée
Parmi les cardiomyopathies sans cause immédiatement identifiable, la forme dilatée est la plus fréquente. Dans ce cas, le cœur perd de sa force en raison d’un étirement excessif du muscle cardiaque. Lisez tout cela dans le texte Cardiomyopathie dilatée !
Cardiomyopathie hypertrophique
Dans ce type de cardiomyopathie, le muscle cardiaque est trop épais et sa capacité d’étirement est limitée. Apprenez tout sur ce type de maladie du muscle cardiaque dans le texte Cardiomyopathie hypertrophique !
Cardiomyopathie restrictive
Étant donné que le ventricule ne peut plus se dilater correctement, moins de sang parvient au ventricule depuis l’oreillette. Par conséquent, il recule dans l'oreillette gauche. En conséquence, les oreillettes grossissent généralement en cas de cardiomyopathie restrictive. Les ventricules, en revanche, sont généralement de taille normale. Pour la plupart, ils peuvent continuer à pomper le sang normalement pendant la phase d’éjection (systole).
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVA)
En ARVC, les muscles du ventricule droit sont altérés. Les cellules du muscle cardiaque y meurent partiellement et sont remplacées par du tissu conjonctif et adipeux. En conséquence, le muscle cardiaque s’amincit et le ventricule droit se dilate. Cela affecte également le système de conduction électrique du cœur. Des arythmies cardiaques peuvent se développer, qui surviennent principalement lors d'un effort physique.
Autres cardiomyopathies
Outre les quatre formes principales, il existe d’autres cardiomyopathies. Ces cardiomyopathies « non classées » comprennent par exemple la cardiomyopathie sans compaction, forme congénitale dans laquelle seul le ventricule gauche est atteint, et la cardiomyopathie de stress, également appelée syndrome du cœur brisé ou cardiomyopathie de Tako-Tsubo.
Il existe également le terme « cardiomyopathie hypertensive ». Il s’agit d’une maladie du muscle cardiaque résultant d’une hypertension artérielle chronique (hypertension). Chez les patients hypertendus, le cœur doit pomper plus vigoureusement pour déplacer le sang vers les artères rétrécies, par exemple. En conséquence, le ventricule gauche du cœur s’épaissit de plus en plus et finit par perdre de son efficacité.
Dans leur définition, les experts de l'AHA rejettent donc également le terme de cardiomyopathie ischémique. C'est le terme utilisé par les médecins pour désigner en particulier les maladies du muscle cardiaque qui se sont développées en raison d'un apport insuffisant d'oxygène au muscle cardiaque. C’est le cas par exemple des maladies coronariennes. Sa variante maximale est l'infarctus du myocarde. De plus, les cardiomyopathies n’incluent pas les maladies du muscle cardiaque causées par des anomalies valvulaires cardiaques.
Syndrome du cœur brisé (cardiomyopathie de Tako-Tsubo).
Cette forme de cardiomyopathie est déclenchée par un stress émotionnel ou physique sévère et guérit généralement sans conséquences. Lisez ici les faits les plus importants sur le syndrome du cœur brisé.
Qui est concernée par la cardiomyopathie ?
En principe, la cardiomyopathie peut toucher n’importe qui. Aucune déclaration générale ne peut être faite sur l’âge typique auquel la maladie survient ou sur la répartition par sexe. En effet, ces valeurs dépendent fortement de la forme particulière de cardiomyopathie.
Cardiomyopathie : symptômes
Dans toutes les formes de cardiomyopathie, certaines parties du muscle cardiaque, et parfois le cœur tout entier, ne fonctionnent plus correctement. En conséquence, de nombreux patients souffrent de symptômes typiques d’insuffisance cardiaque et d’arythmies.
Fatigue
En raison d'une cardiomyopathie, le cœur n'est parfois plus assez fort pour pomper une quantité suffisante de sang dans les artères (échec direct). Les patients se sentent alors souvent fatigués et apathiques, et leurs performances globales diminuent. Si trop peu de sang riche en oxygène atteint le cerveau, les personnes concernées sont très somnolentes, voire confuses. En raison du flux sanguin perturbé et souvent lent, les tissus extraient davantage d'oxygène du sang (augmentation de la diminution de l'oxygène). Cela se manifeste par une peau froide et bleuâtre (cyanose périphérique) – généralement d’abord sur les mains et les pieds.
Vous faites de l'odème ou de l'hypertension
Si la cardiomyopathie provoque une insuffisance cardiaque prononcée, le sang reflue également dans les organes internes tels que le foie, l'estomac ou les reins. Les personnes concernées ressentent moins d'appétit, se sentent ballonnées ou ressentent des douleurs au niveau du foie (haut droit de l'abdomen). Parfois, les veines du cou deviennent également proéminentes. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque rétrograde sont également appelés « signes de congestion ».
Cyanose
Au début de l'œdème pulmonaire, les personnes atteintes doivent tousser davantage, de plus en plus en position couchée et donc la nuit. Si l’œdème pulmonaire s’accentue, il devient de plus en plus difficile de respirer (dyspnée). Ils crachent alors des sécrétions mousseuses et deviennent de plus en plus essoufflés. S’il y a trop de liquide dans les tissus pulmonaires, le sang n’absorbe plus suffisamment d’oxygène. Les muqueuses, comme celles des lèvres ou de la langue, apparaissent donc souvent bleutées (cyanose centrale) en cas d'insuffisance cardiaque prononcée.
Arythmies cardiaques
Si la cardiomyopathie provoque une insuffisance cardiaque prononcée, le sang reflue également dans les organes internes tels que le foie, l'estomac ou les reins. Les personnes concernées ressentent moins d'appétit, se sentent ballonnées ou ressentent des douleurs au niveau du foie (haut droit de l'abdomen). Parfois, les veines du cou deviennent également proéminentes. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque rétrograde sont également appelés « signes de congestion ».
Cyanose
Au début de l'œdème pulmonaire, les personnes atteintes doivent tousser davantage, de plus en plus en position couchée et donc la nuit. Si l’œdème pulmonaire s’accentue, il devient de plus en plus difficile de respirer (dyspnée). Ils crachent alors des sécrétions mousseuses et deviennent de plus en plus essoufflés. S’il y a trop de liquide dans les tissus pulmonaires, le sang n’absorbe plus suffisamment d’oxygène. Les muqueuses, comme celles des lèvres ou de la langue, apparaissent donc souvent bleutées (cyanose centrale) en cas d'insuffisance cardiaque prononcée.
Arythmies cardiaques
Lorsque le muscle cardiaque change, cela affecte souvent également les valvules cardiaques. Au cours d'une cardiomyopathie, des anomalies valvulaires telles qu'une insuffisance valvulaire mitrale peuvent survenir. Ils réduisent encore le débit cardiaque.
Dans de rares cas, les arythmies cardiaques deviennent soudainement si massives au cours de la cardiomyopathie que toute la circulation sanguine s'effondre. Dans ce cas, les cavités cardiaques battent trop vite, de sorte qu'elles se remplissent à peine de sang entre les battements (tachycardie ventriculaire). Une mort cardiaque subite est imminente.
Cardiomyopathie : causes et facteurs de risque
Concernant les causes des cardiomyopathies, il est utile de distinguer les formes primaires des formes secondaires de la maladie.
Causes des cardiomyopathies primaires
Les cardiomyopathies primaires ont souvent des causes génétiques. Ainsi, les personnes touchées ont une prédisposition familiale à la cardiomyopathie, dont la gravité peut varier.
Les études scientifiques de ces dernières années révèlent de plus en plus de changements dans le matériel génétique. Dans la cardiomyopathie hypertrophique, par exemple, ces défauts génétiques altèrent la formation de protéines spéciales. Cela perturbe la structure et la stabilité de la plus petite unité musculaire (le sarcomère) et donc finalement la fonction du muscle cardiaque.
La cause exacte de la cardiomyopathie génétique primaire reste largement inconnue. Les médecins parlent alors de cardiomyopathie idiopathique. Par exemple, chez environ la moitié des patients atteints de cardiomyopathie restrictive, aucune cause de la maladie ne peut être trouvée.
Causes des cardiomyopathies secondaires
Il existe de nombreuses maladies qui endommagent le cœur ainsi que d’autres organes, provoquant une cardiomyopathie. Certains médicaments peuvent également provoquer une cardiomyopathie, comme certains médicaments anticancéreux.
Les causes d’une cardiomyopathie secondaire sont variées et comprennent :
- Maladies dans lesquelles certaines substances s'accumulent de plus en plus dans le muscle cardiaque (par exemple amylose, hémochromatose).
- Inflammations (par exemple sarcoïdose, infections provoquant une myocardite)
- Maladies tumorales ou leur traitement (par exemple radiothérapie, chimiothérapie)
- Carence vitaminique sévère (par exemple carence sévère en vitamine C dans le scorbut ou carence sévère en vitamine B dans le béribéri)
- Maladies affectant principalement le système nerveux (par exemple, l'ataxie de Friedreich) et/ou les muscles squelettiques (par exemple, la dystrophie musculaire de Duchenne)
- Troubles métaboliques (par ex. diabète sucré, dysfonctionnement thyroïdien grave)
- médicaments, empoisonnement (cardiomyopathie toxique)
Si les médecins reconnaissent la cause de la cardiomyopathie, ils lancent immédiatement son traitement. Ils empêchent ainsi la progression de la maladie. Dans les cardiomyopathies idiopathiques, seuls les symptômes peuvent finalement être soulagés.
Cardiomyopathie : examen et diagnostic
Antécédents médicaux et examen physique
Le médecin interroge d'abord le patient sur ses antécédents médicaux. Pour ce faire, il pose diverses questions, telles que :
- Quels sont les symptômes?
- Quand surviennent-ils ?
- Depuis combien de temps sont-ils présents ?
De nombreuses cardiomyopathies étant en partie héréditaires, le médecin s'enquiert des éventuels parents proches également atteints de la maladie (antécédents familiaux). Il souhaite également savoir s'il y a eu des morts subites d'origine cardiaque dans la famille.
Lors de l'examen physique, l'examinateur recherche divers symptômes de cardiomyopathie. Parfois même l’écoute du cœur fournit les premiers indices (auscultation). Certaines valeurs sanguines (protéines spéciales telles que les anticorps et le proBNP) aident également à évaluer d'éventuelles lésions cardiaques.
Diagnostic apparent
Un équipement médical spécial joue un rôle crucial dans le diagnostic de la cardiomyopathie. Ceux-ci inclus:
- Électrocardiogramme (ECG) qui enregistre l'activité électrique du cœur. Il enregistre les retards de conduction ou les arythmies cardiaques. Une telle mesure est également possible sur une période plus longue (ECG de longue durée) ou sous stress (ECG d'effort).
- Cathétérisme cardiaque : Dans cette procédure, le médecin insère un mince tube en plastique dans le cœur via un vaisseau. Grâce au tube, il peut prendre diverses mesures, par exemple quelles pressions prévalent dans les différentes sections du cœur et dans les vaisseaux sanguins proches du cœur.
- Biopsie du muscle cardiaque : Dans le cadre du cathétérisme cardiaque, un petit morceau du muscle cardiaque peut également être prélevé puis examiné au microscope. Cela peut révéler comment la structure du muscle cardiaque a changé.
Dans certaines formes de cardiomyopathie, les gènes dont les mutations déclenchent la maladie sont connus. Des tests génétiques spéciaux peuvent être utilisés pour dépister de telles mutations chez un patient.
Cardiomyopathie : traitement
Idéalement, les médecins identifient la cause de la cardiomyopathie et la traitent en conséquence (thérapie causale). Mais souvent, les facteurs déclenchants ne sont pas connus ou ne peuvent pas être traités. Dans de tels cas, les médecins tentent de soulager les symptômes (thérapie symptomatique).
Thérapie causale de la cardiomyopathie
En thérapie causale, les médecins prescrivent des médicaments, par exemple. Ils éliminent les infections, inhibent les réactions auto-immunes et ralentissent les processus métaboliques perturbés. Les carences en vitamines peuvent être compensées. D’autres dommages causés par la myocardite virale peuvent être évités grâce à un repos physique constant.
Traitement symptomatique de la cardiomyopathie
- Traiter les effets de l'insuffisance cardiaque : pour ce faire, les médecins utilisent divers médicaments tels que des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA ou des bêtabloquants pour soulager la pression exercée sur le cœur.
- Prévenir les arythmies cardiaques : des médicaments tels que les bêtabloquants et les antiarythmiques spéciaux sont utiles ici.
- Prévenir la formation de caillots sanguins dans le cœur : Cela se fait grâce à des anticoagulants pris régulièrement.
- Effort physique avec modération et uniquement en consultation avec un médecin.
Dans certains cas, les médecins doivent également opérer. Par exemple, ils enlèvent des parties du muscle cardiaque (myectomie). Dans certains cas, ils implantent un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur. En dernier recours, lorsque les autres traitements ne sont plus efficaces, la seule option est la transplantation cardiaque.
Le sport en cardiomyopathie
La possibilité et la forme de l'exercice en cas de cardiomyopathie dépendent du type et de la gravité de la maladie.
Pour certaines cardiomyopathies, les effets de l’exercice sur la progression de la maladie et le pronostic n’ont pas encore été étudiés. Par exemple, les scientifiques étudient actuellement comment l’entraînement d’endurance affecte les patients atteints de cardiomyopathie dilatée (DCM).
Avant que les patients atteints d'une maladie du myocarde ne commencent une activité physique, il est toujours nécessaire de consulter le médecin traitant pour éviter tout risque inutile.
Si la maladie permet une activité physique légère, le patient doit suivre un entraînement d'endurance de faible intensité environ trois fois par semaine pendant 30 minutes à chaque fois. Les sports bien adaptés aux patients cardiaques comprennent :
- (marche rapide
- Marche ou marche nordique
- Jogging
- Entraînement à vélo (sur plat) ou sur ergomètre
- Randonnée
- Natation
Augmenter l'activité quotidienne
Voici quelques conseils pour un mode de vie plus actif qui mettra peu de pression sur le cœur :
- Marcher sur de courtes distances
- Descendez des transports en commun un arrêt plus tôt que d’habitude pour augmenter la distance parcourue
- Allez au travail à vélo
- Pour les employés de bureau : travaillez debout de temps en temps
- Prendre les escaliers plutôt que l'ascenseur (si votre état cardiaque le permet)
- Utilisez un podomètre, le suivi vous motive à bouger davantage
Mais même pour les activités quotidiennes, ce qui suit s'applique : quel niveau d'exercice est bon pour vous et ne surcharge pas le cœur doit être discuté au préalable avec votre cardiologue.
Cardiomyopathie : progression de la maladie et pronostic
Alors que les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique légère ont une espérance de vie presque normale, les cardiomyopathies dilatées et restrictives ont une évolution bien pire. Sans transplantation cardiaque, une grande proportion de patients décèdent dans la première décennie suivant le diagnostic.
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène n'a pas non plus de bon pronostic. Sans traitement, environ 70 pour cent des personnes touchées meurent dans les dix années suivant le diagnostic. Cependant, si les arythmies peuvent être supprimées, l'espérance de vie n'est guère limitée sous cette forme.
Parfois, les personnes touchées ne remarquent pratiquement pas leur maladie du muscle cardiaque pour le reste de leur vie, voire pas du tout. Les arythmies cardiaques soudaines de la cardiomyopathie en particulier deviennent alors dangereuses.
