Lupus érythémateux systémique : fréquence
En Europe, le lupus érythémateux systémique (LED) touche environ 25 à 68 personnes sur 100,000 XNUMX. Les femmes sont environ dix fois plus susceptibles que les hommes de développer cette maladie auto-immune, et elle survient généralement pendant les années de procréation. Le LED apparaît souvent après une grossesse.
L'incidence du lupus érythémateux systémique varie selon les différents groupes ethniques. Par exemple, les Africains et les Asiatiques sont beaucoup plus souvent touchés que les Européens.
Lupus érythémateux disséminé : symptômes
Le lupus érythémateux systémique peut provoquer des symptômes dans divers organes et systèmes organiques. Par exemple, les vaisseaux sanguins, la peau, les cheveux, les poumons, le cœur, les reins et/ou les articulations peuvent être affectés. De plus, l’évolution de la maladie peut varier considérablement d’une personne à l’autre. En conséquence, le tableau clinique du LED est varié.
Symptômes généraux du lupus
Symptômes du lupus dans différents organes et systèmes organiques.
Selon les organes et/ou systèmes organiques touchés par la maladie, des symptômes lupiques plus spécifiques apparaissent. Certains d'entre eux apparaissent au début, d'autres seulement au cours de l'évolution de la maladie.
- Peau et cheveux : Dans les zones de la peau exposées au soleil (comme le décolleté, le visage), des éruptions cutanées peuvent apparaître soudainement ou progressivement. Une caractéristique typique est la rougeur de la peau du visage en forme de papillon, qui augmente avec l'exposition au soleil. D'autres symptômes possibles du lupus comprennent une inflammation de la muqueuse buccale et une perte de cheveux circulaire.
- Articulations : Les symptômes très courants du lupus sont des articulations douloureuses et/ou enflées. Les douleurs articulaires surviennent préférentiellement tôt le matin. L'inflammation se développe souvent dans de nombreuses articulations (polyarthrite), en particulier dans les articulations des doigts, des mains et des genoux. Les gaines tendineuses peuvent également être affectées par les changements inflammatoires.
- Muscles : Parfois, le LED affecte les muscles, ce qui peut entraîner une inflammation musculaire (myosite), des douleurs musculaires et une fonte musculaire (atrophie musculaire).
- Reins : De nombreux patients atteints de lupus développent une inflammation des reins (néphrite lupique). Elle se manifeste par des protéines dans les urines (protéinurie) et éventuellement par une rétention d'eau dans les tissus (œdème). L’inflammation peut aggraver la fonction rénale, voire conduire à une insuffisance rénale. Les personnes concernées dépendent alors d'un lavage de sang régulier (dialyse).
- Abdominale : Parfois, une péritonite se développe dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé. Les signes comprennent des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements.
- Système nerveux central : Chez certains patients atteints de lupus, le cerveau est touché. Ensuite, par exemple, des crises d'épilepsie, des maux de tête de type migraine, des troubles de la concentration et de la mémoire et/ou des changements psychologiques (tels que dépression, psychose) peuvent survenir.
- Formule sanguine : la formule sanguine change souvent dans le lupus érythémateux disséminé. Les trois lignées de cellules sanguines peuvent être diminuées : les globules rouges (érythrocytes), les globules blancs (leucocytes) et les plaquettes (thrombocytes). Les conséquences possibles sont l'anémie, la susceptibilité aux infections et une tendance accrue aux saignements.
Lupus érythémateux systémique : causes
Les causes exactes du lupus érythémateux systémique ne sont pas claires. Cependant, plusieurs facteurs semblent être en cause, notamment des modifications génétiques. En combinaison avec des facteurs externes qui stressent ou stimulent le système immunitaire, le lupus érythémateux disséminé peut alors éclater. De plus, ces facteurs peuvent exacerber une poussée de maladie existante. Ils comprennent:
- infections par des virus ou des bactéries
- exposition intense au soleil
- changement climatique extrême
- stress psychologique extrême
- changements hormonaux (par exemple pendant la puberté, la grossesse et la ménopause)
Très rarement, certains médicaments déclenchent un lupus léger (par exemple, l'antihypertenseur méthyldopa ou la carbamazépine, un médicament contre l'épilepsie). Cependant, contrairement au LED « normal », celui-ci disparaît quelques semaines à quelques mois après l’arrêt du traitement.
Lupus érythémateux systémique : diagnostic
Si un « lupus érythémateux disséminé » est suspecté, les patients doivent donc être examinés par un spécialiste, c'est-à-dire un rhumatologue ou un rhumatologue pédiatrique. En raison de la diversité des symptômes, il est conseillé de collaborer avec d'autres spécialistes, par exemple un dermatologue, un cardiologue et un spécialiste des reins ou un gynécologue. Les examens approfondis nécessaires au diagnostic du « lupus érythémateux disséminé » peuvent également être effectués en milieu hospitalier (par exemple chez les enfants).
Entretien et examen physique
Le médecin aura d'abord un entretien détaillé avec le patient (avec les parents dans le cas d'enfants) sur les antécédents médicaux (anamnèse). Ceci est suivi d’un examen physique.
Test sanguin
De plus, les analyses de sang révèlent souvent un déficit en globules blancs (leucocytes) et en plaquettes (thrombocytes), ainsi qu'une anémie. La vitesse de sédimentation des cellules sanguines (VSE) est accélérée dans de nombreux cas.
Examens complémentaires
De nombreux autres examens permettent au médecin d'évaluer l'étendue du lupus érythémateux systémique et l'implication de différents organes. Par exemple, une pression artérielle élevée et une présence de protéines dans l'urine peuvent indiquer une atteinte des reins dans le sens d'une inflammation des reins (néphrite lupique). Des examens complémentaires, comme une échographie des reins, peuvent confirmer cette suspicion.
En fonction des symptômes, des examens radiographiques peuvent également être effectués, le fond de l'œil examiné et/ou la fonction pulmonaire du patient.
Catalogue de critères
Ainsi, les anticorps antinucléaires (ANA) doivent d'abord être détectés au moins une fois chez un patient pour que le LED soit pris en compte (critère d'entrée obligatoire).
Deuxièmement, d'autres critères doivent être remplis avec des points d'une liste, en fait si nombreux qu'au total, un nombre de points d'au moins dix résultats. Ces critères sont organisés en dix domaines (domaines), par exemple :
- Peau/muqueuse : perte de cheveux, ulcères de la muqueuse buccale, SCLE, ACLE, DLE (trois sous-types de lupus érythémateux cutané).
- Sang : déficit en leucocytes, déficit en plaquettes, hémolyse auto-immune (destruction des érythrocytes par les auto-anticorps)
- Constitutionnel : fièvre non causée par une infection.
Les différents critères ne doivent pas nécessairement exister en même temps, par exemple la fièvre et la chute des cheveux. De plus, ils ne sont notés que s’il n’y a pas d’explication plus probable que le LED.
Lupus érythémateux systémique : traitement
Le lupus érythémateux systémique ne peut pas être traité de manière causale – ni chez les enfants ni chez les adultes. Seule une thérapie symptomatique est possible, c'est-à-dire un traitement des symptômes de la maladie. À cette fin, les médecins élaborent un plan thérapeutique individuel pour chaque patient, en fonction des organes touchés, de la gravité et de l'activité actuelle de la maladie.
Médicament
L’objectif du traitement du LED est de freiner l’inflammation et l’activité excessive du système immunitaire. À cette fin, différents groupes de substances sont disponibles pour un usage interne (systémique) :
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Si le lupus érythémateux systémique est seulement léger, de tels médicaments anti-inflammatoires (par exemple, l'ibuprofène, le diclofénac) sont utiles. Ils ont également un effet analgésique et antipyrétique et empêchent les plaquettes de s’agglutiner.
- Glucocorticoïdes (« cortisone ») : Ils ont un fort effet anti-inflammatoire. Ils sont souvent administrés à fortes doses sur une courte période (thérapie de choc ou thérapie par impulsions) pour lutter contre les épisodes inflammatoires du LED autrement léger. Ils sont également utilisés dans les cas de LED sévère.
- Immunosuppresseurs : Ils réduisent l’activité du système immunitaire, qui est hyperactif dans le LED. Les exemples incluent l’azathioprine, le méthotrexate, le cyclophosphamide et l’anticorps bio-ingénierie belimumab. De tels agents sont envisagés dans les cas graves, lorsque d'autres médicaments ne sont pas suffisamment efficaces.
Les glucocorticoïdes peuvent également être appliqués localement pour les symptômes cutanés, par exemple sous forme de pommade.
Mesures d'accompagnement
Le traitement médicamenteux du lupus décrit ci-dessus peut être complété par d'autres mesures. Ceux-ci incluent, par exemple :
- Applications à froid pour les articulations enflées et douloureuses
- Thérapie respiratoire pour les difficultés respiratoires
- médicaments « anticoagulants » pour une tendance aux caillots sanguins
- Procédures psychologiques, par exemple pour faire face à la douleur
- les vaccinations comme protection contre les infections
Pour savoir ce qu’il faut considérer concernant les vaccinations lorsque le système immunitaire est compromis (comme dans le contexte du LED), consultez l’article Immunosuppression et vaccination.
Lupus érythémateux systémique : évolution et pronostic
Le lupus érythémateux systémique a généralement une évolution chronique et récurrente. Des mois ou des années peuvent s'écouler entre deux épisodes successifs de la maladie. Chez la plupart des patients, les crises deviennent également moins fréquentes et plus faibles avec le temps. Le LED peut donc devenir moins grave avec l’âge.
Espérance de vie
La plupart des patients atteints de LED ont aujourd’hui une espérance de vie normale. Cependant, la qualité de vie de nombreux patients est limitée : les personnes concernées souffrent de manière répétée ou constante de fatigue, de modifications cutanées et d'infections, ou sont dépendantes d'un lavage de sang régulier (dialyse).
La cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé n'est désormais plus la maladie elle-même : la plupart des patients décèdent des complications de la maladie.
Complications
Le lupus érythémateux systémique peut entraîner des complications graves, parfois mortelles :
- Inflammation rénale : avec le temps, elle peut entraîner un déclin de la fonction rénale (insuffisance rénale) ou une perte totale (insuffisance rénale). Les personnes touchées ont alors besoin d'un lavage de sang régulier (dialyse) ou d'une greffe de rein.
- Inflammation de la moelle épinière : Elle déclenche une paralysie des jambes et (plus rarement) des bras et peut conduire à une paraplégie si elle n'est pas traitée rapidement.
- Inflammation du nerf optique : Si la névrite optique n'est pas détectée et traitée à temps, il existe un risque de cécité.
- Risque accru d'infection : les patients atteints de LED sont particulièrement sensibles aux infections par des virus, des bactéries et des champignons. Si ces problèmes ne sont pas traités de manière cohérente, il existe un risque de lésions organiques.
- susceptibilité accrue aux maladies malignes (cancer).
Lupus érythémateux systémique : prévention
Le lupus érythémateux systémique ne peut être évité – les causes de cette maladie auto-immune inflammatoire chronique ne sont pas encore connues. Cependant, plusieurs facteurs pouvant déclencher une poussée de la maladie ont été identifiés. Alors pour prévenir une poussée de LED, tenez compte des conseils suivants :
- Abstenez-vous de fumer.
- Ne buvez de l'alcool qu'avec modération.
- Manger une alimentation équilibrée. Veillez à avoir une alimentation mixte, avec suffisamment de vitamines et de minéraux (fruits et légumes frais, pain complet, produits laitiers, etc.).
- Bougez régulièrement et faites de l'exercice avec modération (même si vous présentez des symptômes tels que des douleurs articulaires).
- Évitez les sources d’infection, surtout si vous prenez des immunosuppresseurs (ceux-ci vous rendent plus vulnérable aux infections).
Des facteurs psychologiques influencent également l’évolution de la maladie. Les maladies chroniques telles que le lupus érythémateux disséminé, en particulier, peuvent déprimer l'humeur et rendre les gens déprimés. Cela déclenche à son tour un stress qui, à long terme, peut avoir un impact négatif sur l'équilibre hormonal, le système immunitaire et donc aussi sur l'évolution de la maladie.
